Д-р Лорънс Нот, рецензиран от проф. Кати Джаксън | Последна редакция на 28 януари 2016 г. | Отговаря на редакционните насоки на пациента

nodularis

Професионалните референтни статии са предназначени за използване от здравните специалисти. Те са написани от британски лекари и се основават на доказателства от изследвания, британски и европейски насоки. Може да намерите някой от нашите здравни статии по-полезен.


Лечението на почти всички медицински състояния е повлияно от пандемията на COVID-19. NICE издаде насоки за бързо актуализиране във връзка с много от тях. Това ръководство се променя често. Моля посети https://www.nice.org.uk/covid-19 за да видите дали има временни насоки, издадени от NICE във връзка с управлението на това състояние, които могат да се различават от информацията, дадена по-долу.

Prurigo Nodularis

В тази статия
  • Епидемиология
  • Презентация
  • Диференциална диагноза
  • Свързани заболявания
  • Разследвания
  • Управление
  • Усложнения
  • Прогноза

Синоними: PN, нодуларна пруриго, болест на Хайд, възли на берачи, lichen corneus obtusus, nodular lichen simplex chronus, нодуларен невродерматит circumscripta

Това е хронична възпалителна дерматоза с неизвестна етиология. Той причинява папулонодуларно изригване, което е силно сърбящо. Пациентите могат да бъдат отвлечени от цикъла на сърбеж/драскотина, който заболяването предизвиква, както и техните лекари поради неспособността им да лекуват ефективно състоянието.

Постоянното надраскване води до развитие на дискретни, изкривени, възлови, хиперпигментирани/пурпурни лезии с набраздени или люспести повърхности. Намаляването, удебеляването и хиперкератозата на кожата, предизвикано от надраскване, е известно като лихен симплекс хроникус, който може да се появи и в подобна на плака форма.

Той засяга предимно екстензорните аспекти на долните крайници, но често засяга и ръцете, а понякога и други области на тялото. Има повишени дермални нива на невропептиди като вещество Р, свързан с калцитонин ген пептид и нервен растежен фактор, както и излишък от еозинофили и мастоцити. [1] Хората с това състояние също имат намалена интраепидермална плътност на нервните влакна. Дали това представлява причинна етиология или възниква в резултат на хронично надраскване и дразнене на кожата не е известно. Едно проучване установява хипоплазия на епидермални сензорни нерви в кожата на тези с пруриго нодуларис, дори в области, където сърбежът не е проблем. [2]

Набиращи популярност статии

Епидемиология

  • Състоянието изглежда сравнително често, особено сред пациенти, които имат някои от свързаните/утаяващи състояния; обаче няма проучвания за разпространението му сред общата популация.
  • По-често се среща при жени на средна възраст. [3]
  • Това е често срещано при HIV-позитивни пациенти преди появата на високоактивна антиретровирусна терапия (HAART), но сега е сравнително необичайно при лекуваните пациенти. [4] Въпреки това все още преобладава, когато достъпът до HAART е ограничен. Едно проучване установи, че развитието на пруриго нодуларис при пациенти с ХИВ е признак на тежка имуносупресия. [5]

Презентация

Симптоми

  • Обикновено засяга пациент на средна възраст или по-възрастен, но може да се появи при деца. [6]
  • Пациентът се оплаква от дългогодишен сърбеж, който е постоянен проблем в засегнатите области.
  • Има специфични места, които се идентифицират като сърбящи и на които по-късно се развиват пигментирани възлови лезии, обикновено симетрично разпределени.
  • Възлите обикновено са с постоянен размер и не се разтварят спонтанно.
  • Броят на възлите има тенденция да се увеличава с течение на времето.
  • Може да има анамнеза за едно от свързаните състояния (вж. „Свързани заболявания“ по-долу).
  • Тревожността относно естеството на лезията и сърбежа е относително често срещана.
  • До 80% от пациентите имат лична/фамилна анамнеза за атопичен дерматит, астма или сенна хрема (в сравнение с 25% от общата популация). [7]

Признаци

  • Възли/папули:
    • ≤2 cm в диаметър.
    • Отделен.
    • Люспест.
    • Симетрично разпределение.
    • Твърд.
    • Хиперпигментирани или понякога пурпурни.
  • Обикновено върху разтегателните повърхности на краката/ръцете и понякога може да засегне багажника.
  • Възможно е да има няколко лезии или до няколкостотин в някои случаи.
  • Пациентите могат да бъдат наблюдавани да драскат многократно или да търкат лезията по време на консултацията, често предпочитат да ги посочат, когато бъдат помолени да посочат проблема.

Диференциална диагноза [8, 9]

Има широкообхватен диференциал:

  • Актинична кератоза.
  • Амилоидоза, нодуларна локализирана кожа.
  • Атипичен фиброксантом.
  • Хондродерматит нодуларен хелицис.
  • Кожен рог.
  • Кожен Т-клетъчен лимфом.
  • Дерматофиброма.
  • Дерматологични прояви на стомашно-чревни заболявания.
  • Дерматологични прояви на хематологично заболяване.
  • Дерматологични прояви на бъбречно заболяване.
  • Hyperkeratosis lenticularis perstans (болест на Flegel).
  • Ухапвания от насекоми.
  • Кератоакантом.
  • Подложки за кокалчета.
  • Лихен симплекс хроникус.
  • Лимфоцитом кутис.
  • Лимфоматоидна папулоза.
  • Мастоцитоза (пигментна уртикария).
  • Възли на дояка.
  • Molluscum contagiosum.
  • Мултицентрична ретикулохистиоцитоза.
  • Mycobacterium marinum инфекция на кожата (от почистване на резервоари за тропически риби).
  • Папулонекротични туберкулиди.
  • Pilomatrixoma.
  • Претибиален микседем.
  • Саркоидоза.
  • Плоскоклетъчен карцином.
  • Ксантомас.

Свързани заболявания

Той има широка гама от предполагаеми системни утаители, включително:

  • Инфекциозно:
    • Микобактерии [10]
    • Helicobacter pylori [11]
    • Хепатит С [12]
    • ХИВ [5]
    • Strongyloides stercoralis [13]
  • Психологически/психиатрични състояния. [14]
  • Злокачествени заболявания. [15, 16, 17]
  • Остра бъбречна травма.

Ролята на тези заболявания като успокояващи или съпътстващи заболявания е неясна. Те могат просто да бъдат набор от състояния, които предизвикват склонност към дразнене на кожата и разкриват тенденцията към локализиран сърбеж на кожата.

Разследвания [7]

  • Сърнинг кръвни тестове за сърбеж (като FBC, CRP, изследвания на желязо, U & Es, LFTs, TFTs, серумен калций, глюкоза) могат да помогнат за откриване на всяко основно бъбречно, чернодробно, метаболитно или инфекциозно свързано заболяване.
  • Препоръчва се биопсия на лезиите, за да се изключат необичайни или нетипични прояви на други заболявания като плоскоклетъчен карцином, микобактериални инфекции, гъбични инфекции и кожен лимфом.
  • Тестване на кръпка за търсене на доказателства за утаяване на контактна чувствителност може да се извърши в дерматологична клиника.
  • Дермоскопията може да бъде полезна при разграничаването на различни възлови сърбежни състояния. [18]
  • Може да се наложи директна имунофлуоресценция, търсеща отлагане на антитела в кожата, за да се разграничи от булозен пемфигоид, ако се развият мехури.

Управление [7, 19]

Повечето лечения са донякъде разочароващи в своята самотна ефикасност и може да се наложи проба от няколко лечения при отделни пациенти; използването на комбинирана терапия може да подобри резултата в отделни случаи.

Местни лечения
Те включват:

  • Омекотители - използвайте често за охлаждане и успокояване на сърбеж по кожата; може да се добави ментол, който да допълни този ефект.
  • Стероидите се използват за намаляване на възпалението и сърбеж и за омекотяване и изглаждане на възлите, обикновено локално или под оклузивни превръзки, но могат да се прилагат интралезионно или орално. Отговорът често е променлив.
  • Понякога се използват интранодуларни стероидни инжекции.
  • Установено е също, че фенолът и кремовете за местна упойка са полезни.
  • Мехлемът от въглищен катран понякога се използва като алтернатива на стероидите.
  • Калципотриоловият маз понякога е по-ефективен от локалните стероиди.
  • Кремът капсаицин предизвиква сърбеж и парене и в крайна сметка може да спре сърбежа. Необходими са многократни приложения 4-6 пъти дневно.
  • Криотерапията с течен азот може да свие възлите и да намали сърбежа им.
  • Импулсният лазер за боядисване може да намали кръвоносността на отделните лезии.
  • Едно проучване съобщава, че хипнозата и акупунктурата са от полза. [20]

Системни терапии
Те включват:

  • Антихистамините могат да помогнат за овладяване на сърбежа в някои случаи.
  • Показано е, че талидомид е доста ефективен при тежки случаи, но носи тератогенен и периферен невропатичен риск. [21]
  • Антагонистите на опиатните рецептори, като налтрексон, показват известна ефикасност при лечение на сърбеж.
  • Системните ретиноиди, като ацитретин, могат да свият възлите и да намалят сърбежа.
  • Psoralen, комбиниран с ултравиолетово A (PUVA) лечение, може да помогне, но крие рискове от продължително излагане на ултравиолетови лъчи.
  • Има анекдотични доказателства за добър отговор в тежки, рефрактерни случаи на имуномодулиращия макролид, рокситромицин, самостоятелно или в комбинация с анти-фибробластния агент, траниласт. [22]
  • Установено е, че имуномодулаторите такролимус и пимекролимус са полезни в малки проучвания на пациенти, които не реагират на стероиди и пациенти с тънка кожа.
  • Габапентин е използван с добър ефект. Може обаче да причини седация.

Психологическият дистрес и депресията при предразположени субекти могат да играят ключова роля за предизвикване на сърбеж, което води до надраскване, което продължава състоянието („цикълът на сърбеж/надраскване“). Както при лишеите от симплекс хроникус, се смята, че психологическите фактори играят роля в причиняването и поддържането на двете състояния. Едно проучване установи, че тревожността и депресията са често срещани при пациенти с prurigo nodularis. [14] Подходите към психодерматологията включват:

  • Когнитивна поведенческа терапия (CBT). Въпреки това, има малко доказателства за ефикасност и пациентите трябва да бъдат отворени към психологически модел на своя проблем, за да имат добри шансове да реагират. [23]
  • Терапията за обръщане на навика, първоначално разработена за лечение на тикове, се използва за прекъсване на цикъла „сърбеж/надраскване“. [24]
  • Анксиолитичните лекарства могат да бъдат полезни, но има опасност от зависимост. По същия начин антидепресанти като амитриптилин или доксепин могат да бъдат полезни.
  • Едно проучване съобщава за контрол на сърбежа с перорален кетотифен и локални антибиотици. [25]

Помислете за насочване на пациента към съответния специалист, ако смятате, че състоянието може да е проява на основно системно заболяване, особено при съмнение за ХИВ, злокачествено заболяване, бъбречно или чернодробно заболяване. Трябва да се обмисли и сезиране, ако всички терапевтични възможности, предлагани в първичната медицинска помощ, са изчерпани. [8]

Усложнения

Prurigo nodularis е доброкачествено състояние. Това обаче може да причини тежко функционално увреждане и заболеваемост поради лош контрол на сърбежа/драскането и психологическите симптоми. Някои лезии могат да станат трайно пигментирани или да имат белези.

Прогноза

Необичайно е лезиите да се решават спонтанно. Те могат да намалят тежестта с лечението, но са склонни да продължат с течение на времето. Ако цикълът на сърбеж/надраскване може да бъде напълно нарушен, тогава има шанс за излекуване, но това не е норма.