ОПРЕДЕЛЕНИЯ И КЛАСИФИКАЦИЯ (Маса 1)

раздаване

Докладът на Световната здравна организация/Международно общество и Федерация по кардиология от 1995 г. определя кардиомиопатиите като заболявания на миокарда, свързани със сърдечна дисфункция. Те се класифицират в разширена, хипертрофична, рестриктивна или аритмогенна дяснокамерна дисплазия. Въпреки че тази класификация е полезна и практична, между класовете има значителна хетерогенност, така че едната форма също може да показва фини характеристики на другата форма или форми. Класификацията се основава на клинични характеристики, изследвания (главно ехокардиография), биопсия на миокарда или некропсия.

Характеристиките на разширени кардиомиопатията включва разширяване на сърдечните камери и намалена систолна функция на лявата камера или на двете вентрикули. Диастолното налягане в края на вентрикуларното налягане или налягането при подаване е почти нормално при ниски обеми, но се повишава при високи диастолични обеми, тъй като по-нататъшното разширяване навлиза в миокарда, което става несъответстващо на хипертрофия, фиброза или исхемия. Фракцията на изтласкване е намалена и с течение на времето може да се влошава постепенно. В хипертрофични кардиомиопатията камерните размери са нормални, но вентрикуларните стени (особено междукамерната преграда) са значително хипертрофирани. Систоличната функция и фракцията на изтласкване са нормални, но крайното диастолично налягане е повишено поради намаленото съответствие. В ограничителен кардиомиопатия сърдечните камери са с нормални размери или леко разширени. Дебелината на стената е леко увеличена. Систоличната функция обикновено е нормална, но диастолното налягане е повишено поради несъответстващи стени поради фиброза или инфилтративни процеси. Фракцията на изтласкване е по същество нормална. Имайте предвид, че диастолното налягане в лявата камера и следователно белодробното капилярно налягане е повишено и при трите вида кардиомиопатии (макар и чрез различни механизми), водещо до белодробна конгестия.

Въпреки че повечето случаи на разширена кардиомиопатия са идиопатични, няколко етиологии са замесени в патогенезата на разширената кардиомиопатия. В допълнение, скорошни проучвания показват, че някои хора са генетично предразположени към развитието на идиопатична кардиомиопатия и това може да обясни някои от фамилните форми на разширена кардиомиопатия.

Известно е, че вирусите, особено принадлежащи към групата на пикорнавирусите като Cox B, A и еховирусите, причиняват миокардит. Изследванията на биопсия на миокарда са показали наличието на вирус в

миоцити по време на остър миокардит. Някои от пациентите с миокардит продължават да развиват кардиомиопатия. Последното е резултат от автоимунен отговор, тъй като на този етап не могат да бъдат демонстрирани вируси, а също и защото хистологичното изследване показва промени, съответстващи на имунния отговор, т.е. макрофаги и Т-лимфоцити. Също така е много вероятно няколко случая на "идиопатична" кардиомиопатия да са вирусни по етиология.

Необяснимата сърдечна недостатъчност, настъпила при преди това здрава жена през последния месец от бременността или в рамките на 5 месеца от раждането, е известна като перипартуална кардиомиопатия. По-често се среща при жени на възраст над 30 години и при многородени жени. Етиологията остава неизвестна, въпреки че са намесени вирусен миокардит, сърдечно увреждане от продължително излагане на високи нива на катехоламин по време на бременност и хранителни фактори. В идеалния случай тези пациенти трябва да бъдат съветвани срещу бъдеща бременност поради риск от рецидив на тежка сърдечна недостатъчност.

АНТРАЦИКЛИН индуцираната кардиомиопатия обикновено зависи от дозата и нейните неблагоприятни ефекти често продължават въпреки прекратяването на лечението. Метаболитите на антрациклините произвеждат свободни радикали. Сърдечният мускул няма свойства за детоксикация на свободните радикали. Свободните радикали насърчават голямото освобождаване на калций и изчерпването на запасите от калций в саркоплазматичния ретикулум и водят до нарушена контрактилитет и релаксация.

Смята се, че до 5 милиона американци употребяват редовно кокаин. Най-честите сърдечно-съдови усложнения на кокаина са ангина, миокарден инфаркт и аритмии, включително сърдечен арест. Разширената кардиомиопатия е рядко усложнение на кокаина.

Хроничният алкохолизъм поражда кардиомиопатия при някои предразположени индивиди. Не е ясно дали увреждането на сърдечния мускул се дължи на алкохолни метаболити като ацеталдехид или някаква друга причина като имунно медиирано увреждане. Неговото значение е в ранното откриване; пълното въздържание обикновено води до излекуване.

Значимо заболяване на коронарните артерии и прогресивно разширяване на сърцето след инфаркт (ремоделиране) в крайна сметка може да доведе до систолна дисфункция на ЛН - исхемична кардиомиопатия.

Инфекцията с бактерии (лаймска болест - Borelia burgdorfei), болест на Chagas (Trypanosoma cruzi) диабет и други ендокринопатии, колагенови съдови заболявания (напр. Лупус еритематоза) хранителни фактори (дефицит на селен) и др. Са други потенциални причини за разширени кардиомиопатии. В допълнение, късен стадий на клапна болест, хипертонична болест на сърцето, бъбречна недостатъчност може да се прояви като разширена кардиомиопатия. Неконтролираната камерна честота при пациенти с предсърдно мъждене, както и други форми на тахиаритмии предразполагат пациентите към риск от форма на разширена кардиомиопатия, известна като тахикардия кардиомиопатия; може да се обърне с контрол на сърдечната честота.

Сърцето се увеличава и сърдечната маса се увеличава; дилатацията на сърдечната камера е непропорционална на хипертрофията на вентрикуларната стена, т.е. съотношението обем/маса се увеличава. Уголемените камери и лошата контрактилност причиняват стагнация на кръвта и водят до образуването на вътресърдечни кръвни съсиреци и предразполагат пациентите към тромбоемболични усложнения, напр. удар.

Сърдечният мускул показва неисхемични промени в хипертрофията, пресечени с области на образуване на белези - фиброза и атрофия. Специфична хистологична картина може да се отбележи при пациенти с колагеново съдово заболяване (напр. Лупус), амилоид и др.

В ранните етапи компенсаторните механизми (т.е. неврохормонални) помагат за поддържане на сърдечния дебит. Впоследствие, с прогресивно увреждане на миокарда от първична патология, както и от повишената активност на компенсаторните механизми, сърцето се разширява, систолната функция се влошава и сърдечният обем, както и фракцията на изтласкване намаляват. Има и лека компенсаторна хипертрофия на вентрикуларните стени. Разширяването на вентрикулите води до дисфункция на папиларните мускули и разширяване на митралния и трикуспидалния пръстени, което води до митрална и трикуспидална регургитация. Регургитацията на клапите влошава сърдечната недостатъчност. Разширяването на предсърдията и фиброзните промени в предсърдните мускули често провокират предсърдно мъждене, което допълнително увеличава риска от сърдечна недостатъчност и тромбоемболични усложнения.

Грипоподобно заболяване, последвано няколко седмици по-късно със сърдечна недостатъчност, трябва да доведе до съмнение за вирусна етиология като причина за кардиомиопатия. В други случаи може да има анамнеза за бременност, хронична злоупотреба с алкохол, анамнеза за лечение с антрациклин и др. Повечето случаи на разширена кардиомиопатия търсят медицинска помощ за симптоми на застойна сърдечна недостатъчност, други се наблюдават поради ново начало на сърдечна аритмия или прояви на емболично събитие като инсулт.

Физикалният преглед на пациент с разширена кардиомиопатия ще зависи от стадия на заболяването и следователно ще варира от леки до напреднали характеристики на бивентрикуларна недостатъчност - повишено югуларно венозно налягане, белодробна конгестия, трети сърдечен звук, хепатомегалия и периферен оток. Може да има систоличен шум на митрална регургитация и трикуспидална регургитация. Наличието на неравномерен сърдечен ритъм е в съответствие с предсърдно мъждене.

Рентгенова снимка на гръдния кош може да демонстрира кардиомегалия, белодробна конгестия и понякога плеврален излив.

Лабораторни изследвания Рутинните тестове трябва да включват CBC, електролити, BUN, креатинин, анализ на урината. Тези тестове може да не предоставят диагнозата, но са необходими за правилното управление на пациента. Остри и реконвалесцентни серумни вирусни титри могат да бъдат взети под внимание, когато диагнозата вирусна етиология се разглежда, но резултатите обикновено не са полезни при вземане на терапевтично решение. Отделните пациенти трябва да бъдат обмислени за тестване за ХИВ, SLE, ANA тестове и др., Като се ръководят от клиничен преглед и други рутинни тестове.

Електрокардиограма също е необичайно, но не е специфично за разширена кардиомиопатия. Може да разкрие предсърдно мъждене, хипертрофия на лявата камера или BBB (обикновено LBBB). 24-часово амбулаторно записване на сърдечния ритъм ("Holter") може да покаже честа вентрикуларна ектопия, включително неподдържана камерна тахикардия (NSVT).

Ехокардиограма Това е най-полезният тест и характерно демонстрира разширени сърдечни камери с глобална хипокинеза и ниска фракция на изтласкване. Също така може да разкрие наличието на митрална и трикуспидална регургитация и рядко интракардиален съсирек.

Сърдечна катетеризация се извършва само при пациенти, за които се подозира, че имат специфична патология - коронарна артериална болест или клапна болест.

Трансвенозна биопсия на миокарда . Това се извършва рядко и в избрани случаи с диагностична цел и за проследяване на хода на пациентите, получаващи антрациклини и за откриване на ранни промени в отхвърлянето след сърдечна трансплантация. Други състояния, при които тази процедура може да бъде полезна, включват инфилтративни заболявания като хемохроматоза, амилоидоза, саркоидоза и др.

Лечението на пациент с разширена кардиомиопатия е насочено към управление на застойна сърдечна недостатъчност. Това включва общи мерки - контрол на теглото, спиране на тютюнопушенето, ограничаване на солта в диетата, умереност или спиране на приема на алкохол и управление на съжителстващи състояния, напр. коронарна артериална болест, хипертония и др.

Специфичната терапия се състои от диуретици за контрол на белодробната конгестия и периферния оток. Инхибиторите на ангиотензин конвертиращия ензим са основата на терапията и е доказано, че удължават оцеляването, освен че подобряват симптомите и качеството на живот. АСЕ инхибиторите са противопоказани при бременност (поради неблагоприятни ефекти върху плода) и при пациенти с хиперкалиемия или напреднала бъбречна недостатъчност. Дигоксин осигурява допълнително облекчаване на симптомите, особено при пациенти със съпътстващо предсърдно мъждене. При терапия с дигоксин обаче не е отбелязана полза за оцеляването. Бета-блокерите се добавят към конвенционалното лечение при пациенти, чиято сърдечна недостатъчност е стабилизирана. Бета-блокерите показват, че осигуряват допълнително облекчаване на симптомите и полза за оцеляването. Тези с предсърдно мъждене трябва да получат хронична антикоагулация за предотвратяване на тромбоемболични усложнения. Избрани пациенти с рефрактерна сърдечна недостатъчност се насочват за сърдечна трансплантация.

Въпреки напредъка в лечението на сърдечна недостатъчност, пациентите с разширена кардиомиопатия обикновено имат лоша прогноза, освен ако не бъде установен и прекратен инкриминиращ фактор, напр. алкохол. Пациентите умират от прогресивна сърдечна недостатъчност, но внезапната смърт от камерно мъждене е често срещана. Имплантируемите автоматични дефибрилатори предотвратяват повтарящ се сърдечен арест поради камерна тахикардия/камерно мъждене. Антиаритмичните средства обикновено се избягват поради повишения риск от проаритмия.

МАСА 1 КЛАСИФИКАЦИЯ

СВЕТОВНА ЗДРАВНА ОРГАНИЗАЦИЯ (КОЙ)

1. РАЗШИРЕНО - РАЗШИРЕНИ КАРДИАЛНИ КАМЕРИ;

2. ХИПЕРТРОФЕН - КАМЕРИ С НОРМАЛЕН РАЗМЕР;

3. ОГРАНИЧЕНО - КАМЕРИ С НОРМАЛЕН РАЗМЕР;

НОРМАЛНА/МИЛА ХИПЕРТРОФИЯ

ОСНОВНИ ХАРАКТЕРИСТИКИ

Разширена CM Хипертрофична CM Ограничителен CM
КАМЕРИ: РАЗШИРЕНО НОРМАЛНО НОРМАЛНО
СТЕННА ХИПЕРТРОФИЯ: МИЛКО ТЕЖКИ МИЛКО
СИСТОЛИЧНА ФУНКЦИЯ: УМЕНЕНО НОРМАЛНО/ХИПЕРДИНАМИЧНО НОРМАЛНО
ДИАСТОЛИЧНА ФУНКЦИЯ:
(СЪОТВЕТСТВИЕ) 		НОРМАЛНО * ¯ СЪОТВЕТСТВИЕ ¯ СЪОТВЕТСТВИЕ
Фракция на изхвърляне: НАМАЛЕНО НОРМАЛНО/ВИСОКО НОРМАЛНО

* Имайте предвид, че в Dilated CM съответствието е първоначално нормално и след това става намалено.

РАЗШИРЕНА КАРДИОМИОПАТИЯ

• ИНФЕКЦИЯ - ВИРУСНА (COX B), RICKETTSIAL, PARASITIC

• БОЛЕСТ НА СВЪРЗВАЩИТЕ ТЪКАНИ (SLE)

• ТОКСИЧНИ - АЛКОХОЛ, АДРИАМИЦИН, КОКАИН

• МЕТАБОЛНИ - ЩИРОИДНИ НАРУШЕНИЯ, ХРАНИТЕЛНИ НЕДОСТАТЪЦИ, УДЪЛЖЕНА ТАХИКАРДИЯ

• ИСХЕМИЧЕСКИ - МНОГО МИОКАРДНИ ИНФАРКТИ

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

РАЗШИРЕНА КАРДИОМИОПАТИЯ

• РАЗШИРЕНИ КАРДИАЛНИ КАМЕРИ

• УВРЕЖДАНА СИСТОЛИЧНА ФУНКЦИЯ

• СЪРДЕЧЕН ИЗХОД: РАННО - НОРМАЛЕН (Франк-Старлинг) (повишен сърдечен ритъм)

• СЪОТВЕТСТВИЕ: РАНО = НОРМАЛНО; КЪСНО = НАМАЛЕНО

• МИТРАЛНА И ТРИКУСПИДНА РЕГРУГАЦИЯ (ПОСЛЕД ВЕНТИКУЛАРНО ДИЛАЦИЯ)

• АТРИАЛНО ФИБРИЛИРАНЕ; БЛОК КЛОНОВ КЛОН

РАЗШИРЕН СМ - ПАТОФИЗИОЛОГИЧНА ОСНОВА НА КЛИНИЧНИ ХАРАКТЕРИСТИКИ

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ КЛИНИЧНИ ХАРАКТЕРИСТИКИ
НАМАЛЕНО СЪРЦЕ ИЗХОД (¯ EF) УМОРА
НАМАЛЕНО БЪДЕЩО КРЪВЕН ПОТОК RAAS (ЕДЕМА, ВАСОКОНСТРУКЦИЯ)
СИМПАТИЧНА ДЕЙНОСТ ТАХИКАРДИЯ, ВАСОКОНСТРУКЦИЯ
РАЗШИРЕН LV, ПАПИЛЯРНА МУСКУЛНА ДИСФУНКЦИЯ МИТРАЛНА РЕГРУГАЦИЯ
НАРУШЕНО ДИАСТОЛИЧНО СЪОТВЕТСТВИЕ НА НН LVEDP (ДИСПНЕЯ, БЕЛЕМНА КОНГЕСТИЯ, S3)
ПОВИШЕН ЦЕНТРАЛЕН ВЕНОЗЕН НАЛЯГ JVD, ХЕПАТОМЕГАЛИЯ, ПЕРИФЕРНА ЕДЕМА
DILATED RV ТРИКУСПИДНО РЕГУРИРАНЕ (ЮГУЛНИ "V" ВЪЛНИ)
EF = фракция на изтласкване
RAAS = Повишена система ренин-ангиогензин/алдостерон, JVD = Разширение на яремна вена
LV = лява камера; RV = дясна камера; LVEDP = Повишено диастолично налягане в края на лявата камера

РАЗШИРЕНА КАРДИОМИОПАТИЯ

1. ДИСПНЕЯ, УМОРА, ЕДЕМА

2. НОВА АРИТМИЯ НА ВЪЗМОЖНОСТ - ПАЛПИТАЦИИ, ЗАВЯТЛОСТ

3. ЕМБОЛИЧНО СЪБИТИЕ - КЕРЕБРОВАСКУЛАРНО, ПЕРИФЕРНО, ДРУГО

РАЗШИРЕНА КАРДИОМИОПАТИЯ

ФИЗИЧЕСКО ИЗСЛЕДВАНЕ

• ПОВИШЕН ЮГУЛЕН ВЕНОЗЕН НАЛЯГ

• ЛАТЕРАЛНО РАЗМЕЩАНЕ НА АПИКАЛНИЯ СЪРЦЕВ ИМПУЛС

• МЪРМЯНЕ НА МИТРАЛНА, ТРИКУСПИДНА НЕДОСТАТЪЧНОСТ

РАЗШИРЕНА КАРДИОМИОПАТИЯ

ДИАГНОСТИЧНИ ИЗСЛЕДВАНИЯ

1. РЪКОВОЛЕН РЪК - УВЕЛИЧЕНО СЪРЦЕ, ПЛЕМОНАЛНА ЗАСТОЯВАНОСТ, ПЛЕВРАЛЕН ЕФУЗИЯ

3. ЕХОКАРДИОГРАМА - РАЗШИРЕНИ КАМЕРИ, УМЕНЕНО ДВИЖЕНИЕ НА СТЕНАТА, ТРОМБУС, МИТРАЛЕН И ТРИКУСПИДЕН РЕГУРИТАЦИОН, И ДР.

4. РАДИОНУКЛИДЕН ВЕНТРИКУЛОГРАМ - ФРАКЦИЯ НА НИСКО ИЗЛУЧВАНЕ, БЕДНА СИСТОЛИЧНА ФУНКЦИЯ

5. КАТЕТЕРИЗАЦИЯ НА СЪРДЕЦА - ПРИГОТВЕНО В ИЗБРАНИ СЛУЧАИ, АКО ИМА ПОДОЗНЕНИЕ ОТ ПО-ДОЛНО БОЛЕСТ НА CAD ИЛИ КЛАПАНИТЕ

6. МИОКАРДНА БИОПСИЯ - ИЗПЪЛНЯВА СЕ И В ИЗБРАНИ СЛУЧАИ, АКО ИМУНОСУПРЕССИВНО ЛЕЧЕНИЕ СЕ ЗАБРАЗУВА. ОБИЧАЙНО Е ПОМОЩНО ПРИ СЛЕДВАНЕТО НА СЪСТОЯНИЕТО НА ПАЦИЕНТИТЕ СЛЕД СЪРЦЕВО ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ИЛИ ТЕЗИ, ПОЛУЧАВАЩИ ПРОТИРАКОВИ ЛЕКАРСТВА (АНТРАЦИКЛИНИ)

РАЗШИРЕНА КАРДИОМИОПАТИЯ

Б) ПРАВИЛНИ СЪВМЕСТУВАЩИ УСЛОВИЯ - CAD, АНЕМИЯ, ХИПЕРТЕНЗИЯ И ДР.
2. СПЕЦИФИЧНИ
А) ДИУРЕТИЧНИ

Б) АСЕ ИНХИБИТОРИ/БЛОКЕРИ НА РЕЦЕПТОРА НА АНГИОТЕНЗИН

Г) АНТИКОАГУЛИРАНЕ (АКО EF Е МАТЕРИВНО НАМАЛЕНО ИЛИ ДОКАЗАТЕЛСТВО ЗА ТРОМБОЕМБОЛНА БОЛЕСТ)

Д) СЪРДЕЧНА ТРАНСПЛАНТАЦИЯ (ЗА ОГНЕУПРАВИТЕЛЕН СЪРЦЕВ КРАЙ НА ЕТАП)

Е) ИМПЛАНТАЦИОНЕН ДЕФИБРИЛАТОР (ЗА ВЕНТРИКУЛАРНИ ТАХИКАРДИИ ИЛИ ИСТОРИЯ НА ВНЕЗНАЧЕНА СЪРЦЕВА СМЪРТ)