Начало »Синдром и диета на Rett

syndrome

Диетата е много важен фактор за правилното развитие на мозъка както по време на растежа на плода, така и по време на постнаталния живот. При невроразвитие, като синдром на Rett, правилното хранене е от съществено значение, така че детето да получи адекватно хранене, което да помогне за ефективното управление на симптомите.

Диетична недостатъчност при синдром на Rett

Синдромът на Rett е заболяване, характеризиращо се с нарушено мозъчно развитие. Причинява се от мутации в гена MECP2, който съдържа информацията, необходима за производството на протеин, наречен MeCP2. Този протеин действа като превключвател, който включва и изключва много гени, включително тези в нервните клетки.

Нарушеното мозъчно развитие също води до няколко други проблема, които могат да причинят хранителни дефицити. Например пациентите със синдром на Rett обикновено имат усложнения в горната част на стомашно-чревния тракт, гастропареза (неспособност на стомаха да изпразва храната в тънките черва), гастроезофагеална рефлуксна болест (ГЕРБ; киселини в стомаха поради стомашна киселина, връщаща се обратно в хранопровода) и дисфагия (затруднение при преглъщане), наред с други. Тези симптоми влияят драстично на хранителния прием и правилното наддаване на тегло.

Последните проучвания върху животински модели показват, че пациентите със синдром на Rett са предразположени към излишен прием на калории и съответно затлъстяване. Въпреки че точният механизъм все още не е ясен, се предполага, че частите на мозъка, отговорни за метаболизма на мазнините и поведението на хранене, вероятно са засегнати от генни мутации MECP2.

Хранителни цели за управление на симптомите на синдрома на Rett

За ефективното управление на симптомите на синдрома на Rett е необходим правилен хранителен план. Диетичният план трябва:

  • бъдете добре балансирани с достатъчно енергия, протеини, калций и витамин D
  • да можете да предотвратите загуба на тегло и да спомогнете за поддържането на правилния индекс на телесна маса (ИТМ)
  • вземат предвид най-подходящите методи за хранене за индивида
  • помислете за съществуващи симптоми като ниска минерална плътност на костите, ГЕРБ, дисфагия и дехидратация

Хранителни стратегии за пациенти със синдром на Rett

Като се вземат предвид горните фактори, може да се формулира подходяща диета за индивида след консултация с клинициста (обикновено педиатър). След няколко прости стъпки В може да се гарантира, че пациентите със синдром на Rett могат да приемат необходимите количества храна, за да поддържат цялостното си здраве. Важно е да се осигури спокойна среда за хранене и правилно позициониране на тялото, което помага за лесно преглъщане и минимално разсейване.

Пациентите със синдром на Rett често срещат затруднения при комуникацията на хранителните си нужди. Родителите и болногледачите също се сблъскват с предизвикателства, когато карат детето си да разбере, че трябва да яде. Използването на визуални сигнали или действия може да бъде полезно за насърчаване на детето да яде.

Структурата на храната трябва да бъде такава, че да е лесно да се преглътне без много усилия. Храната може да бъде пасирана, нарязана или пюрирана, ако е необходимо. Течностите се сервират най-добре сгъстени, за да се предотврати задавяне.

Приемът на фибри и течности може да се увеличи, ако се наблюдават симптоми на запек. Родителите и болногледачите трябва да се консултират с доставчик на здравни услуги, ако пациентът се нуждае от лекарства за контрол на запека. Хранителни добавки могат да се използват за повишен прием на протеин, ако се препоръча от клинициста.

Някои пациенти със синдром на Rett също изпитват гърчове. Доказано е, че кетогенната диета може да помогне за намаляване на припадъците. Кетогенната диета е диета с високо съдържание на мазнини с ниско съдържание на въглехидрати и ограничено количество протеини. Той може да компенсира енергийната нужда на мозъка, тъй като черният дроб превръща мазнините в кетонни тела в процес, известен като кетогенеза. Кетонните тела са важен енергиен източник за мозъка при липса на въглехидрати. Кетогенната диета обаче крие собствени рискове като проблеми с бъбреците и черния дроб, затлъстяване, хранителен дефицит и промени в настроението, така че най-добре се прилага под наблюдението на клиницист или регистриран диетолог.

Родителите и болногледачите трябва да гарантират, че диетичните планове и стратегиите за хранене се спазват точно както е предписано, за да се осигури достатъчно хранене и правилно развитие. В случай на недостъпност, родителите и болногледачите трябва да предвидят алтернативни мерки, за да се гарантира, че дневният прием на храна на пациента не е засегнат.

Rett Syndrome News е строго уебсайт за новини и информация за болестта. Той не предоставя медицински съвети, диагноза или лечение. Това съдържание не е предназначено да замести професионални медицински съвети, диагностика или лечение. Винаги потърсете съвет от Вашия лекар или друг квалифициран доставчик на здравни грижи с всички въпроси, които може да имате относно медицинско състояние. Никога не пренебрегвайте професионалните медицински съвети и не отлагайте търсенето им поради нещо, което сте прочели на този уебсайт.