В този член

В този член

В този член

Билиарната атрезия е рядко заболяване на жлъчните пътища, което засяга само кърмачета. Жлъчните пътища са пътища, които носят храносмилателна течност, наречена жлъчка, от черния дроб до тънките черва. Попадайки там, той разгражда мазнините и абсорбира витамини. След това филтрира отпадъците от тялото.

болест

При жлъчната атрезия тези канали се подуват и се запушват. Жлъчката се задържа в черния дроб, където започва да унищожава клетките. С течение на времето черният дроб може да бъде белязан - състояние, наречено цироза. След като това се случи, той не може да филтрира токсините по начина, по който трябва.

Някои бебета го получават в утробата. Но най-често симптомите се появяват между 2 и 4 седмици след раждането.

Причини

Лекарите вярват, че редица неща могат да предизвикат жлъчна атрезия, включително:

  • Промяна в ген
  • Проблем с имунната система
  • Проблем с начина, по който черният дроб или жлъчните пътища се развиват в утробата
  • Токсични вещества
  • Вирусна или бактериална инфекция след раждането

Не се предава от един член на семейството на друг и бебетата не могат да го хванат от някой друг.

Момичетата, които са родени преждевременно, са най-изложени на риск. Азиатските и афро-американските бебета също.

Симптоми

Ако бебето ви има жлъчна атрезия, едно от първите неща, които ще забележите, е, че кожата и бялото на очите изглеждат жълти. Това се нарича жълтеница. Жълтеницата е много често сред новородените, особено при родените преди 38 седмици, но обикновено изчезва за 2 до 3 седмици. Жълтеницата, причинена от жлъчната атрезия, продължава по-дълго от това.

Коремът им също може да се подуе, те ще имат сиви или бели изпражнения и пикнята им ще бъде тъмна. Това се случва, защото черният им дроб не може да обработи билирубин - червеникавокафяво вещество, което се получава, когато червените кръвни клетки се разпадат. Това е, което придава на кака му кафяв цвят.

Някои бебета също могат да имат чести кървене от носа или интензивен сърбеж.

Продължава

Диагноза

Много чернодробни състояния имат същите симптоми като жлъчната атрезия. За да се увери, че са намерили правилната причина, лекарят на вашето дете може да изследва кръвта им за високи нива на билирубин. Те могат също да направят някои или всички от следните:

  • Рентгенови лъчи: Малко количество лъчение създава картина, която е записана на филм или компютър. Това проверява за увеличен черен дроб и далак.
  • Ултразвук: Високочестотните звукови вълни показват подробни изображения на техните органи.
  • Сканиране на черния дроб: Специалните рентгенови лъчи използват химикали, за да създадат образ на черния дроб и жлъчните пътища. Това може да покаже дали и къде е блокиран потокът на жлъчката.
  • Биопсия на черния дроб: Лекарят им ще вземе малка проба тъкан, за да може да се погледне под микроскоп. Това може да покаже дали е вероятно те да имат жлъчна атрезия и да помогне за изключване на други чернодробни проблеми като хепатит.
  • Диагностична хирургия: Ще им бъде дадено лекарство, за да ги накарат да спят, а лекарят им ще направи малък разрез в областта на стомаха, за да могат да погледнат черния дроб и жлъчните си пътища.

Лечение

Най-често срещаното лечение е процедурата Kasai. Това се прави, ако запушените жлъчни пътища са извън черния дроб на бебето. По време на операцията хирургът на вашето бебе ще замести запушените жлъчни пътища с част от червата. Това позволява на жлъчката да се оттича от черния им дроб през новия "канал" и в червата им.

Ако това е направено преди вашето бебе да навърши 3 месеца, операцията има около 80% успеваемост. Ако това не е успешно, бебетата обикновено се нуждаят от чернодробна трансплантация в рамките на 1 до 2 години.

Ако запушените жлъчни пътища са вътре в черния дроб, медикаментите могат да помогнат да се отървете от жлъчката и могат да бъдат предписани добавки с витамин А, D и Е Но вероятно ще е необходима чернодробна трансплантация.

Outlook

Ако бебето има успешна процедура Kasai, то може да се възстанови и да има пълноценен, активен живот. Но в повечето случаи те ще се нуждаят от специализирана медицинска помощ до края на живота си. В крайна сметка може да се нуждаят и от чернодробна трансплантация.

Източници

Американска чернодробна фондация: „Билиарна атрезия“.

Фондация за детска чернодробна болест: „Билиарна атрезия“.

Национален институт по диабет и храносмилателни и бъбречни нарушения: "Билиарна атрезия."