Представяне на дело

Д-р Фиоре, д-р Маринони: 46-годишен мъчно затлъстял мъж беше приет в нашето спешно отделение (ЕД) с острата поява на епигастрална болка, гадене и повръщане. Той съобщи, че има 10-годишна история на хипертония, лекувана с доксазозин, атенолол, рамиприл и калиев канреноат; освен това през последните 2 години той е бил лекуван с устройство за непрекъснато положително налягане в дихателните пътища (C-PAP) за синдром на обструктивна сънна апнея. Никога не беше пушил или употребявал забранени наркотици.

При преглед той изглеждаше притеснен. Височината беше 190 см, теглото 155 кг, а индексът на телесна маса (ИТМ, теглото в килограми, разделено на квадрата на височината в метри) 42,9. Коремът беше мек и с наднормено тегло, с лека до умерена чувствителност в епигастриума, без отскачаща нежност или предпазливост. Звуците на червата бяха нормални. Белите дробове бяха чисти за аускултация и първият и вторият сърдечен звук бяха слаби, но нормални; на дясната граница на гръдната кост се чува диастоличен шум (степен 1/6). Температурата беше 36,1 ° C, сърдечната честота 97 удара в минута, кръвното налягане беше 210/115 mmHg, дихателната честота 20 вдишвания в минута и насищането с кислород 98%, докато дишаше околния въздух. Склерите бяха антииктерични.

Рутинните кръвни измервания разкриват хипохромна микроцитна анемия (хемоглобин: 9,6 g/dl; хематокрит: 30%; среден корпускуларен обем: 75 fl) и повишени стойности на класическите маркери на възпалението (скорост на утаяване на еритроцитите: 99 mm/h; C-реактивна протеин: 13,1 mg/l). Пълна кръвна картина, серумни нива на глюкоза, креатинин, общ протеин, албумин, глобулин, тропонин I, изоензими на креатин киназа и креатин киназа, лактат дехидрогеназа, амилаза, липаза и резултати от тестове за чернодробна функция и електрофореза на серумен протеин са нормални. Електрокардиограмата беше нормална. Пациентът е лекуван с интравенозни инхибитори на лабеталол и протонната помпа.

Въпреки че симптомите, физикалният преглед и анемията са в съответствие с пептична язва или ерозивен гастрит, езофагогастродуоденоскопията е незабележима.

Първоначалните симптоми се подобряват постепенно през следващите 24 часа, въпреки че лекият епигастрален дискомфорт продължава. Настъпиха обаче няколко хипертонични кризи (систолични и диастолични стойности в диапазона съответно от 180–220 и 110–140 mmHg), които изискват инфузия на лабеталол в продължение на 3 дни. След отнемане на лабеталол, терапия с доксазозин (16 mg дневно), трансдермален клонидин (10 mg седмично), атенолол (200 mg дневно), спиронолактон (50 mg дневно), фуроземид (50 mg дневно), амлодипин (10 mg дневно), рамиприл (10 mg дневно) постепенно се определя, все още с лош контрол на кръвното налягане.

Предварителна диагноза

Д-р Марини, д-р Пиччоне: Въпреки че пациентът е болестно затлъстял и е имал сънна апнея, две добре известни състояния, причиняващи хипертония, хипертонични кризи от етап 2 [1], резистентни към лечението, ни подтикнаха да проверим за други идентифицируеми причини за хипертония, с неизбежното силно предупреждение за лекарствена намеса. Скринингът за първичен алдостеронизъм е отрицателен (плазмено съотношение алдостерон-ренин 16; нормална стойност Таблица 1 24-часови катехоламини в урината и техните метаболити

затлъстял

CT сканиране (а), трансторакална ехокардиография (б)

Образна диагностика и патологична диагностика

Д-р Д’Адамо, д-р Сбрача: За да се дефинират по-добре характеристиките на перикардния излив, беше извършена трансторакална ехокардиокардиограма, която неочаквано показа хетерогенна маса (5,5 cm на 3,5 cm), заемаща дясното предсърдие и периодично запушваща трикуспидалната устна кухина (фиг. 1б). Последваща сърдечна КТ показа дефект на пълнене от 51,5 mm до 58 mm, възникващ от долната и страничната стена на дясното предсърдие. Струва си да се отбележи, че липсваха както периферни отоци, така и разширение на яремната вена.

След това пациентът е насочен към отделението по кардиохирургия, където е подложен на изрязване на неоформацията чрез средна стернотомия. Постоперативният ход на пациента беше безпроблемен.

Макроскопски резецираният тумор е с размери 5 см на 4 см на 3 см, черен цвят, капсулиран, хеморагичен на вид, с фокални белезникави области, проникващи в миокарда. Патологичното изследване показа умерено диференцирана сърдечна ангиосаркома, с големи участъци на некроза и „хемангиоперицитомоподобни“ области (Фиг. 2). Имунохистохимичното оцветяване беше положително за фактор VIII, CD34, виментин, отрицателно за алфа-актин, bcl-2, panCk.

Снимка на резециран тумор

Двадесетдневна следоперативна оценка с ядрено-магнитен резонанс с повишен контраст на сърдечния гадолиний, документира ясен 23 mm на 28 mm на 24 mm дефект на запълване с полициклични профили и вид, подобен на малина, близо до долната част на трикуспидалната пръст. Оценката след контраста показва ясно хетерогенно усилване, съответстващо на остатъчно или рецидивиращо заболяване. КТ на цялото тяло с йодиран контрастен агент, PET/CT на цялото тяло и костна сцинтиграфия, извършена за стадиране на заболяването, са отрицателни.

Двадесет и четиричасовата концентрация на катехоламини в урината беше нормална.

След операцията пациентът показва значително намаляване на кръвното налягане, което позволява постепенно намаляване на антихипертензивните лекарства и отнемане на трансдермален клонидин. Освен това епигастриалният дистрес изчезна.

Пациентът е насочен към онкологично отделение, където е подложен на антибластична терапия с ифосфамид и доксорубицин.

Дискусия

Нашият пациент не представи нито един от типичните симптоми на сърдечен ангиосарком, като има само хипертония, устойчива на лечение, заедно с епигастрална болка.

Нашият пациент съобщава за 10-годишна история на хипертония, но екстремна резистентност към лечението се развива само преди приема. Патогенезата на хипертонията при пациенти със затлъстяване може да се обясни с няколко фактора, включително инсулинова резистентност, промени в системата ренин-ангиотензин-алдостерон и симпатиковия тонус [10-14]. Други фактори, които трябва да се имат предвид при свързването на затлъстяването с хипертонията, са свързани с промени в общия обем на кръвта, сърдечния обем и увеличаване на периферното съдово съпротивление, причинено или от възпалителни цитокини, като IL-6 и TNFα, освободени от мастната тъкан, или от свръхактивност на симпатиковата нервна система, причинена от инсулинова резистентност [15]. Освен това, повече от 50% от пациентите със синдром на сънна апнея имат високи нива на кръвното налягане през нощта. Този синдром може да причини хипертония поради повишен симпатиков тонус, хронично провоспалително състояние и ендотелна дисфункция [16].

В допълнение към гореспоменатите фактори, предсърдната маса може да е повлияла на хемодинамиката, като пречи на нормалната сърдечна кинетика и най-вероятно предизвиква симпатоадренергична свръхстимулация, предполагаща феохромоцитом. Тази хипотеза се подкрепя от следоперативното разрешаване на резистентната на лечение хипертония заедно с нормализирането на концентрацията на катехоламин в урината.

Препратки

Chobanian AV, Bakris GL, Black HR et al (2003) Седми доклад на Съвместния национален комитет за превенция, откриване, оценка и лечение на високо кръвно налягане. Хипертония 42: 1206–1252

Kontogiorgi M, Exarchos D, Charitos C, Floros I, Rontogianni D, Roussos C, Routsi C (2007) Ангиосарком на първичното дясно предсърдие, имитиращ перикардит. World J Surg Oncol 5: 120. doi: 10.1186/1477-7819-5-120

Kurian KC, Weisshaar D, Parekh H, Berry GJ, Reitz B (2006) Първичен сърдечен ангиосарком: доклад за случая и преглед на литературата. Cardiovasc Pathol 15: 110–112

Amonkar GP, Deshpande JR (2006) Сърдечен ангиосарком. Cardiovasc Pathol 15: 57–58

Antonuzzo L, Rotella V, Mazzoni F, Doni F, Bianchini D, Garbini F, Maio V, Di Costanzo F (2009) Първичен сърдечен ангиосарком: фатално заболяване. Справки за случаи Med. doi: 10.1155/2009/591512

Ohri SK, Nihoyannopoulos P, Taylor KM, Keogh BE (1993) Ангиосарком на сърцето, причиняващ сърдечна руптура: рядка причина за хемоперикард. Ann Thorac Surg 57: 259–260

Janigan D, Husain A, Robinson N (1986) Сърдечни ангиосаркоми: преглед и доклад за случая. Рак 57: 852–859

Koster O, Lackner K, Grube F, Thurn P (1981) Компютърна томографска диагностика на сърдечни, перикардни и паракардиални пространства, заемащи лезии. Z Kardiol 70: 733–741

Percy RF, Perryman RA, Amornmarn R et al (1987) Удължена преживяемост при пациент с първичен ангиосарком на сърцето. Am Heart J 113: 1228–1230

Kolanowski J (1999) Затлъстяването и хипертонията: от патофизиология до лечение. Int J Obes Relat Metab Disord 23: 42–46

DeFronzo RA (1997) Инсулинова резистентност: многостранен синдром, отговорен за NIDDM, затлъстяване, хипертония, дислипидемия и атеросклероза. N Engl J Med 50: 191–197

Ikeda T, Gomi T, Hirawa N, Sakurai J, Yoshikawa N (1996) Подобряването на инсулиновата чувствителност допринася за намаляване на кръвното налягане след загуба на тегло при пациенти с хипертония със затлъстяване. Хипертония 27: 1180–1186

Tuck ML, Sowers J, Dornfeld L, Kledzik G, Maxwell M (1981) Ефектът от намаляването на теглото върху кръвното налягане, плазменото кръвно налягане, плазмената активност на ренин и плазмените нива на алдостерон при пациенти със затлъстяване. N Engl J Med 304: 930–933

Hsueh WA, Buchanan TA (1994) Затлъстяване и хипертония. Endocrinol Metab Clin North Am 23: 405–427

Poirier P, Giles TD, Bray GA, Hong Y, Stern JS, Pi-Sunyer FX, Eckel RH (2006) Затлъстяването и сърдечно-съдовите заболявания: патофизиология, оценка и ефект от загубата на тегло. Тираж 113: 898–918

Nieto FJ, Young TB, Lind BK, Shahar E, Samet JM, Redline S, D'Agostino RB, Newman AB, Lebowitz MD, Pickering TG (2000) Асоциация на нарушено в съня дишане, сънна апнея и хипертония в голяма общност- базирано проучване. ДЖАМА 283: 1829–1836