12-годишно момче от нигерийски произход се представи на спешното отделение с дискомфорт в средата на гърдите и усещането, че храната се „заби“ в гърлото му. Симптомите му се влошават постепенно от началото преди три месеца и той е загубил 6,8 кг тегло за това време. Не е имало анамнеза за храна или други алергии и не е имало анамнеза за затруднено хранене или рефлукс като бебе. Той е имал запек, но не е имал регургитация, задушаване, кашлица, респираторен компромис или промени в гласа. Той не е имал анамнеза за конституционални симптоми, поглъщане на чуждо тяло или шийни маси. Успяваше само да пие течности и не понасяше твърди вещества. Като дете е имал астма, но иначе е бил здрав. При преглед той беше добре подхранван и хидратиран, с нормални жизнени показатели. Теглото му е 49,1 кг (50-ти до 75-и персентил), а височината му е 152,6 см (25-ти до 50-ти персентил). Той показа назална конгестия с леко увеличени носни турбини.

Изследванията разкриват нормален брой на белите кръвни клетки (5,9 × 10 9/L) с повишен брой на еозинофилите от 0,77 × 10 9/L (нормален диапазон от 0,02 × 10 9/L до 0,05 × 10 9/L). Нивата на урат и лактат дехидрогеназа бяха нормални, както и рентгеновата снимка на гръдния кош. Серия от горната част на стомашно-чревния тракт е необичайна, като рентгенологът е загрижен за възможна пречка от основната коарктация на аортата; обаче кръвното налягане с четири крайника, електрокардиографията и ехокардиографията бяха нормални. По-нататъшно разследване разкри диагнозата.

СЛУЧАЙ 1 ДИАГНОСТИКА: ЕОЗИНОФИЛЕН ЕЗОФАГИТ

Ендоскопията разкрива еритематозна лигавична тъкан с нодуларност през хранопровода, с лека трахеализация и стесняване на белезникави ексудати (Фигура 1). Езофагеалните биопсии на горните, средните и дисталните секции бяха забележителни за повишени еозинофили, с интраепителни еозинофили съответно от 37, 40 и 87 на поле с висока мощност (hpf) (hpf се отнася до областта на слайда, която се вижда от светлинна микроскопия при максимално увеличение на използваната цел). Дуоденална, стомашна и антрална биопсии не показват друга патология. Тези открития, в комбинация с неговите клинични симптоми, предполагат диагноза еозинофилен езофагит (EoE). Пациентът е лекуван с инхалационен флутиказон 250 μg, две вдишвания четири пъти на ден или 500 μg два пъти на ден и диетични ограничения. В рамките на две седмици той претърпя значително подобрение на симптомите си, възвръща загубеното си тегло и отново се придържа към редовната си диета. Насочен е към алерголог.

12-годишно

Ендоскопски изображения при еозинофилен езофагит, показващи трахеализация (1) и набраздяване (2), белезникави ексудати (3) и възли (4) на лигавицата на хранопровода

Дисфагията може да се определи като всяка трудност или аномалия при преглъщане и се категоризира въз основа на няколко фактора. EoE е важна причина за дисфагия и може да бъде периодична или прогресивна. EoE се определя като хронично имунно или медиирано от антиген заболяване на хранопровода. Диагнозата EoE се достига въз основа на клинични, както и хистологични критерии (1). Има припокриване на симптомите и отговора на лечението с гастроезофагеална рефлуксна болест. Първоначално се смяташе, че отговорът на инхибиторите на протонната помпа разделя двата, но сега е известно, че подгрупа от пациенти с EoE реагира на инхибиторите на протонната помпа. Хистологично случайни еозинофили се наблюдават и при пациенти с гастроезофагеална рефлуксна болест (2).

В стомашно-чревния тракт еозинофилите са неразделна част от вродената имунна система, действайки като първа защитна линия. При лица, които са предразположени към алергенна свръхчувствителност, Т-клетъчната стимулация (по-специално Т-хелперни клетки тип 2) заедно с диференциацията и пролиферацията на еозинофили (Фигура 2) води до медиирано от еозинофили нараняване на тъканите и хронично възпаление. Смята се, че тези процеси водят до фиброза и удебеляване на стената на хранопровода (2).

Повишени еозинофили в средата на хранопровода. Стрелките показват разпръснати еозинофили в биопсията (40 × обектив)

Клинично бебетата и малките деца са склонни да имат трудности с храненето и не успяват да процъфтяват, докато децата в училищна възраст често се появяват със симптоми на повръщане или рефлукс (2). При по-големи деца и юноши, като нашия пациент, дисфагията от твърда храна е преобладаващият симптом. При възрастни въздействието върху храната е често срещано представяне. EoE трябва да се подозира при всеки индивид с удряне на чуждо тяло в хранопровода (1). Други симптоми в тази група включват въздействие върху храната, киселини и болки в гърдите. При повечето деца EoE се свързва с други атопични заболявания, включително хранителна алергия, астма, екзема, хроничен ринит и алергии към околната среда (2).

Ендоскопията с биопсия е единственият надежден диагностичен тест. Езофогеалните аномалии при ендоскопско изследване (Фигура 1) включват фиксирани или преходни езофагеални пръстени, белезникави ексудати, надлъжни бразди, оток и дифузно стеснение на хранопровода; обаче никой не е патогномоничен за EoE (2). Според последното консенсусно изявление хистопатологичните промени трябва да включват> 15 еозинофили/hpf (пикова стойност) за диагностициране на EoE, но абсолютните числа остават противоречиви (2). EoE обикновено се изолира до хранопровода, но може да е част от генерализирано стомашно-чревно еозинофилно разстройство и трябва да се изключат други причини за EoE. Симптомите реагират на терапията, но болестта има тенденция да се рецидивира и ремитира и често продължава до зряла възраст (1). EoE трябва да се освободи с подходяща терапия (2).

КЛИНИЧНИ ПЕРЛИ

Клиничното представяне на EoE може да варира в зависимост от възрастта. По-малките деца често се проявяват с нарушение на храненето, повръщане или симптоми на рефлукс и неуспех да процъфтяват. Болки в корема, дисфагия и въздействие върху храната са типични при по-големи деца, юноши и възрастни.

Диагнозата на EoE се основава на клинични особености и дефинирани хистопатологични находки на> 15 еозинофили/hpf.

Първоначалният подход към лечението на EoE трябва да включва оценка на алергията, диетична терапия и/или лечение с кортикостероиди.

Благодарности

Авторите признават приноса на д-р Ачия Амир и д-р Глен Тейлър, съответно от отделите по гастроентерология, хепатология и хранене и педиатрична лабораторна медицина.