Средна синдром на дъгообразна връзка

NORD благодари на д-р Кристофър Л. Скели, д-р Елизабет Таунсенд и Грейс З. Мак, Университет в Чикаго, катедра по хирургия, за изготвянето на този доклад.

средна

Синоними на синдром на средната дъговидна връзка

  • МАЛС
  • синдром на компресия на целиакия (CACS)
  • Синдром на Дънбар
  • Синдром на Harjola-Marable

Генерална дискусия

Средният синдром на дъгообразните връзки (MALS) е причина за хронична коремна болка, засягаща както деца, така и възрастни. Хроничната коремна болка е много често срещано състояние, което може да има значителни отрицателни, дългосрочни психосоциални последици, включително повишен риск от тревожност, отсъствия от училище и работа, лош функционален капацитет и лошо качество на живот. Докато точната причина за болката е неизвестна, притискането на целиакия и/или нервите на целиакия от диафрагмата може да доведе до болка, която се влошава при хранене или понякога при упражнения. Други симптоми включват гадене и загуба на тегло. При някои пациенти симптомите могат да бъдат опустошителни и да доведат до погрешни диагнози на хранително разстройство, психиатрични състояния или функционална коремна болка (напр. Синдром на раздразнените черва, коремна мигрена). Диагнозата се поставя въз основа на комбинация от клиничните симптоми и рентгенологично изображение. Има хирургична процедура, която може да се извърши, която е ефективна при приблизително 60-80% от пациентите.

Признаци и симптоми

Компресията на целиакия от средната дъговидна връзка е слабо разбран синдром на съдова компресия, включващ целиакия и сплит на целиакия, който води до болка в горната част на корема (често се влошава при хранене), загуба на тегло, гадене и повръщане. Понякога лекарят може да чуе мек звуков звук със стетоскоп (bruit) над горната част на корема, което може да означава, че има съдово запушване. Някои пациенти, които са спортисти, могат да получат повтарящи се болки в горната част на корема, причинени от умерени до интензивни сърдечно-съдови тренировки. Допълнителни симптоми, свързани с диагнозата, но често показателни за други медицински проблеми включват сърцебиене (изслушване или усещане на собствения си пулс), болка в гърдите, диария, запек и затруднено сън.

Причини

Средната дъговидна връзка се образува от сливането на дясната и лявата приставка на диафрагмата, когато те преминават през аортата, когато тя навлиза в коремната кухина от гръдния кош. Връзката на лигамента с произхода на целиакия определя компресията: когато целиакията излезе от аортата над диафрагмата, това може да доведе до компресия; когато чревната артерия се разклонява от аортата под диафрагмата, няма компресия. В проучване на 75 аутопсии средната дъговидна връзка пресича изцяло целиакия артерия (33%) или частично (48%) при повечето индивиди, което води до значителна компресия на целиакия.

Засегнати популации

Характерният пациент с MALS е по-вероятно да бъде млада възрастна жена, което е в съответствие с демографските характеристики на други пациенти с хронична коремна болка (ОСП). Въпреки това, като се има предвид широкото разпространение на компресията на целиакия, синдромът засяга както млади, така и възрастни, както и жени и мъже.

Свързани нарушения

Признаците и симптомите на MALS са неясни и се припокриват с редица често срещани и необичайни медицински диагнози (таблица 1).

Таблица 1. Причини за хронична болка в горната част на корема

По същия начин признаците и симптомите на MALS се припокриват с редица базирани на симптоми (функционални коремни) диагнози:

  • функционална диспепсия
  • коремна мигрена
  • синдром на раздразнените черва (IBS),
  • синдром на руминация

Комбинацията от болка в горната част на корема и откриването на компресия на целиакия при рентгенологични проучвания предполага диагностицирането на MALS. Предизвикателството при компресията на целиакия е, че значителна част от населението (13-50%) проявява рентгенографски характеристики на компресия на целиакия, но не демонстрира никакви симптоми. Това доведе до значителни противоречия относно съществуването и управлението на този синдром.

Диагноза

Тъй като има много пациенти с компресия на целиакия и няма симптоми, и тъй като има много причини за коремна болка, важно е пациентите да бъдат оценени за всички възможни често срещани причини за коремна болка, преди да бъдат диагностицирани с MALS. (Маса 1)

Има много малко публикации със специфични протоколи за диагностика на MALS. Mak, et al съобщават за използването на специфичен диагностичен протокол. Пълната медицинска оценка трябва да включва кръвна работа (пълна кръвна картина, химичен панел, чернодробни функционални тестове, амилаза, липаза, маркери на възпалението (скорост на утаяване на еритроцитите, С-реактивен протеин), предварителни албумини, тестове за функция на щитовидната жлеза), образни изследвания на горната част на стомашно-чревния тракт, проследяване на тънките черва, ултразвук на коремната кухина, горна ендоскопия с биопсия и оценка за възпалително чревно заболяване и цьолиакия. След това пациентите се изследват с мезентериален дуплекс ултразвук. Положителните находки демонстрират повишени скорости на притока на кръв (PSV = пикова систолна скорост) в целиакия по-големи от 200 cm/sec и крайна диастолична скорост (EDV) над 55 cm/sec. По-нататъшна демонстрация на намаляване или дори нормализиране на скоростите с дълбоко вдъхновение предполага намерение за компресия на целиакия. След това пациентите се подлагат на CT (компютърна томография) сканиране, MRA (магнитно-резонансна ангиограма) или понякога ангиограма, за да потвърдят промяната във формата на чревната артерия както в инспираторна, така и в експираторна фаза.4

След като бъдат изключени други често срещани причини за болка и се потвърди компресията на целиакия, е от решаващо значение пациентите да бъдат оценени за правилен подбор на пациента за хирургическа интервенция. Характеристиките на пациентите, за които се съобщава, че предсказват успешни резултати след операция, включват постоянна коремна болка след хранене, пациенти на възраст между 40-60 години и загуба на тегло от 20 паунда или повече. Хирургията обикновено не помага при пациенти, при които болката е нетипична, има периоди на ремисия, при пациенти на възраст над 60 години, при пациенти с анамнеза за злоупотреба с алкохол и загуба на тегло под 20 паунда. -9

Освен това, Mak et al съобщават за включване на психиатрична и хронична болка в предоперативните и следоперативни оценки, като се има предвид връзката между хроничната физическа болка и психологическата болка. Предоперативно всички пациенти се оценяват от мултидисциплинарен екип, състоящ се от обща и съдова хирургия, психиатрия и служба за болка. След това този екип обсъжда всеки пациент и операцията не се разглежда, докато пациентът не бъде изчистен единодушно от целия екип.4 Смятахме, че този подход е изключително полезен за пациентите.

Стандартни терапии

Постоперативните усложнения са склонни да бъдат незначителни и самоограничени, включително диария, гадене и самоограничен панкреатит. Основният следоперативен проблем е или продължаването, или връщането на коремната болка. Важна констатация е, че операцията не лекува тревожност или депресия, които също са налице

За тези пациенти с повтарящи се или постоянни коремни болки, те се преоценяват за възможно повторно стесняване на целиакия или поради образуване на белези в артериалната стена (интраваскуларна мрежа) или естествената конформация на целиакия. Тези пациенти могат да се нуждаят от допълнителни процедури, обикновено с балонна ангиопластика. Освен това има някои пациенти с повтарящи се или персистиращи коремни, които сега ще имат нормален кръвен поток. Това предполага, че те имат хронична функционална коремна болка. Mak et al публикуваха протокол за тези пациенти с персистиращи симптоми. Повторете дуплекс ултразвук първо се извършва. След това пациентите със значително повишени скорости, както и продължителни дихателни вариации, се подлагат на ангиография с възможна ангиопластика. При тези пациенти с нормализирани скорости на целиакия, се прави повторна CT ангиограма, за да се оцени интраабдоминалната патология след операция. Ако CT е нормално, на пациентите се предлага нервна блокада на целиакия с анестезия и се съветва, че могат да имат функционална коремна болка.

Изследователски терапии

Информацията за текущите клинични изпитвания е публикувана в Интернет на адрес https://clinicaltrials.gov/. Всички проучвания, получаващи държавно финансиране от САЩ, и някои от тях, подкрепяни от частна индустрия, са публикувани на този правителствен уебсайт.

За информация относно клиничните изпитвания, провеждани в клиничния център на NIH в Bethesda, MD, свържете се с Службата за набиране на пациенти на NIH:

Безплатен: (800) 411-1222
TTY: (866) 411-1010
Имейл: [имейл защитен]