Субстернална гуша

Въведение

Етиология

Етиологията на субстерналната гуша е същата като цервикалната гуша. Причината се счита за спускане на цервикална гуша през гръдния отвор, тъй като субстерналните гуши осигуряват кръвоснабдяването си от врата, главно от долната щитовидна артерия. Ектопичната щитовидна тъкан в гърдите, причиняваща de novo субстернална гуша, е рядка, като представлява само 2% от всички субстернални гуши. [1] Понякога цервикалните гуши, които се спускат в гръдната кухина, губят своята приемственост с щитовидната тъкан в областта на шията и изглеждат като изолирани прояви в гърдите. Субстерналната гуша може да бъде свързана само с цервикална гуша само с фасциално удължение.

щитовидната жлеза

Епидемиология

Разпространението на субстерналната гуша сред общата популация е неизвестно поради липсата на епидемиологични проучвания. Поради широкото използване на образи, повече случаи на субстернална гуша се очаква да получат клинично внимание. Субстерналната гуша се диагностицира по-често след 50-годишна възраст и е четири пъти по-често при жените. [2] [3] Неотдавнашна хирургична серия съобщава за честотата на субстерналната гуша като 7% сред пациентите, претърпели операция на щитовидната жлеза. [4]

История и физика

Пациентите може да нямат никакви симптоми, а рентгеновата снимка на гръдния кош, КТ или ЯМР могат случайно да открият субстернална гуша. Симптомите обикновено имат механичен характер и могат да присъстват и клинични прояви поради хипо или хипертиреоидизъм. Пациентът може да се оплаче от локални обструктивни или компресивни симптоми. Най-честият обструктивен симптом е диспнея при натоварване, последвана от усещане за задушаване, кашлица и стридор. Тъй като пациентите със субстернална гуша обикновено са в шестото десетилетие или по-късно, етиологията на диспнеята трябва да бъде точно определена, тъй като други съпътстващи заболявания, често срещани при възрастните хора, като хронична обструктивна белодробна болест (ХОББ), астма или застойна сърдечна недостатъчност също могат да причинят диспнея. [5] Други симптоми могат да включват затруднено преглъщане поради компресия на хранопровода, пресипналост поради повтаряща се компресия на ларинкса, изпъкнали яремни вени или синдром на горната куха вена поради компресия на венозни структури. Тъй като гушата расте бавно, състоянието може да бъде асимптоматично или коварно. Увеличението на щитовидната тъкан на гръдния вход или в гръдната кухина е причина за обструктивни симптоми. Тези анатомични области имат ограничения и не могат да побират увеличаващата се гуша.

Хипертиреоидизмът и хипотиреоидизмът могат да съществуват едновременно със субстерналната гуша и могат да имат съответните им признаци. Разширеният цервикален компонент на субстерналната гуша може да бъде видим или осезаем. Ако има компресия на трахеята, може да се чуе стридор. Стридор се отнася до запушване на дихателните пътища извън гръдната кухина, произвеждайки висок звук, който се чува повече при вдъхновение. Това се различава от хриптенето, което е запушване на долните дихателни пътища, което причинява непрекъснат свистящ звук, чуван повече по време на издишване.

Оценка

Трябва да се измери нивото на TSH. Общ или свободен T4, общ или свободен T3 може да бъде получен, ако TSH е ненормален. Алтернативно, свободният T4, свободният T3 и TSH могат да бъдат измервани наведнъж, за да се оцени състоянието на щитовидния хормон. При първоначалната оценка някои здравни специалисти получават също антитиреоидна пероксидаза (анти-TPO) и анти-тиреоглобулинови антитела, за да направят оценка за тиреоидит на Хашимото, който може да съществува едновременно със субстерналната гуша.

Препоръчва се ултразвук на щитовидната жлеза за оценка на цервикалния компонент на гушата. Ултразвукът на щитовидната жлеза не може да оцени степента и характеристиките на интраторакалната част на субстерналната гуша, тъй като ултразвуковите вълни не могат да проникнат в костта и не се разпространяват добре през въздуха в белите дробове.

Рентгенографията на гръдния кош може да покаже маса на горната медиастинална зона и отклонение на трахеята и/или компресия.

Предпочитаният образен метод е компютърна томография (CT) или ядрено-магнитен резонанс (MRI) на гръдния кош. Те точно оценяват размера и степента на субстерналната гуша и връзката й с други анатомични структури. Използването на йодиран контраст за CT сканиране може да предизвика хипертиреоидизъм и изключва сканирането на щитовидната жлеза в ядрената медицина, докато йодният товар не се изчисти от тялото. Сканирането на щитовидната жлеза с ядрена медицина (йод или технеций) може да покаже щитовидна тъкан в гръдната кухина. Липсата на поглъщане може да означава студен възли в медиастинума и не изключва субстернална гуша.

Бариева езофагография или горна ендоскопия могат да бъдат обмислени, ако преобладаващият симптом е дисфагия, но нито един от тях не е рутинен.

Най-важният и препоръчителен начин на изобразяване е КТ на гръдния кош. CT дава възможност за характеризиране на масата на щитовидната жлеза, нейния размер, морфология, анатомична връзка с околните структури, позволява откриване на отклонение на трахеята и количествено определяне на трахеалната компресия. Ако размерът на трахеята е 10 mm или по-малко, е необходима хирургическа интервенция.

Необходим е тест за белодробна функция с изследване на контур за обем на потока. Дори ако пациентът няма симптоми, тестовете за белодробна функция могат да бъдат ненормални. Субстерналната гуша може да причини притъпена контур на обема на потока с почти еднаква степен на ограничение на потока както в инспириума, така и в експириума с изравняване на двата крайника на контура на обема на потока, което показва механична фиксирана обструкция на горните дихателни пътища. Тестовете за белодробна функция са полезни за разграничаване от други причини за диспнея, като ХОББ.

Ракът на щитовидната жлеза се съобщава при 0-19% от субстерналните гуши. [8] [5] Неотдавнашно ръководство за хирургично лечение на заболяване на щитовидната жлеза при възрастни отбелязва, че рискът от злокачествено заболяване в субстерналната гуша е 9% до 13%. [1] Въпреки че аспирацията на щитовидната тънка игла е златният стандарт за шийните възли на щитовидната жлеза, не се препоръчва за субстернални гуши. Един от страничните ефекти на аспирацията на тънки игли на щитовидната жлеза е кръвоизливът. Кървенето вътре в субстерналната гуша или субстернален щитовиден възел може да причини внезапно уголемяване и респираторен компромис. Поставянето на фина игла в гръдната кухина има потенциал да причини пневмоторакс. Не се препоръчва аспирация на тънка игла на субстернална гуша или възел в субстерналната гуша.

Лечение/управление

Привържениците на операцията за асимптоматични пациенти се притесняват, че субстерналната гуша ще нарасне и компресира интраторакалните структури в крайна сметка, ако не се лекува, въпреки че няма проучвания, документиращи този процес. Това ще изисква надлъжно проучване, което нямаме за субстернална гуша. Друго притеснение е наличието на недиагностициран рак на щитовидната жлеза в рамките на субстерналната гуша. С напредване на възрастта на пациентите, ако операцията, извършена по-късно, отколкото по-рано, операцията ще бъде по-трудна и би имала по-висока честота на усложнения и пациентите могат да се развият от по-ниска хирургична категория на риска към по-висока с времето.

Когато стесняването на трахеята прогресира до 35% или повече, хирургичната интервенция е свързана с 95% до 98% разрешаване на компресивните симптоми. Компресията на трахеята от 35% или повече се препоръчва като индикация за хирургическа интервенция. [9] Намаляването с 35% не е определено проспективно, а чрез сравняване на най-тесния размер на трахеята с най-широкия размер на трахеята при КТ изображения с напречно сечение.

Супресивната терапия (за понижаване на нивата на TSH) с левотироксин е неефективна. Терапията с радиоактивен йод няма роля, дори ако пациентът има хипертиреоидизъм. Лечението с радиоактивен йод може да скрие или да пропусне злокачествено заболяване. Индуциран от радиация тиреоидит в затворената гръдна кухина теоретично може да причини дихателен компромис.

Окончателната терапия е операция, за предпочитане тотална тиреоидектомия. В по-голямата част се използва цервикалният подход. Неотдавнашно проучване съобщава, че 78,3% от пациентите са имали тотална тиреоидектомия, 18,3% субтотална тиреоидектомия и 3,3% лобектомия. [2] Окончателното хирургично лечение на заболяванията на щитовидната жлеза при възрастни Насоките препоръчват тотална тиреоидектомия за двустранна гуша като принцип, но има някои клинични сценарии, че пълната тиреоидектомия може да не е осъществима или възможна. [1] Пациентите се нуждаят от екстрацервикален подход при 1% до 7,6% от операциите. [4] [5] [10] Екстрацервикалният подход може да варира от частична стернотомия до торакотомия. Тъй като субстерналната хирургия на гуша е предизвикателна, тя трябва да се извършва в център за препоръки. [4] В скорошно проучване 17% от пациентите с субстернална хирургия се нуждаят от екстрацервикален подход, показващ, че процентът е силно променлив сред институциите. [3]

Mercante и колегите му предложиха система за класификация на субстерналната гуша. [11] Степен I, ако долната граница на щитовидната жлеза е над аортната дъга, Степен II, ако долната граница на щитовидната жлеза е между изпъкналите и вдлъбнати части на аортната дъга и степен III, ако долната граница на щитовидната жлеза е под вдлъбнатата част от аортната дъга. Необходимостта от екстрацервикален подход беше значително по-голяма за гуша II и III степен. Показания за стернотомия са удължаване на гуша до нивото или под аортната дъга, гуша с форма на дъмбел, гуша с форма на айсберг с повече от 70% обем на щитовидната жлеза в медиастинума, местоположение в задния медиастинум, повтаряща се гуша, извънматочна източник на субстернална гуша с кръвоснабдяване от медиастиналните съдове, а не от долната щитовидна артерия, рак на щитовидната жлеза с възможност за нахлуване в медиастиналните структури. [12] [3]

Хирургията на субстернална гуша е свързана с повече усложнения, отколкото операция на цервикална гуша. [8] Неотдавнашно проучване съобщава за усложнения от операция на субстернална гуша: следоперативно кървене (0,5%), постоянна едностранна рецидивираща парализа на ларинкса (1,3%), двустранна рецидивираща парализа на ларинкса (0,6%), преходен хипопаратиреоидизъм (14%) и постоянен хипопаратиреоидизъм (4,1%) ). [10] Съобщава се, че смъртността при субстернална хирургия на гуша достига 2,3% [8].

В зависимост от симптомите, признаците, клиничните, лабораторните и рентгенологичните характеристики на пациента и хирургичния риск, трябва да се вземе клинично решение за очаквано наблюдение спрямо хирургическа интервенция при асимптоматични пациенти. Хирургическа намеса се изисква за симптоматични пациенти, които имат компресия на вътрегрудни жизнени структури. Пациентите с положителен знак на Пембъртън се нуждаят от операция. [1]

След тиреоидектомия трябва да започне заместване на левотироксин в доза от 1,6 mcg/kg телесно тегло за всички пациенти и по-ниски и постепенно увеличаващи се дози за пациенти в напреднала възраст или сърдечни пациенти.