Може да се чувствате добре - но може да се наложи операция.

Ако са ви казали, че имате първичен хиперпаратиреоидизъм, има вероятност диагнозата да е пълна изненада. Хиперпаратиреоидизмът обикновено се открива в хода на кръвното изследване по други причини и обикновено няма симптоми - или само неспецифични, като умора, запек, болки, проблеми с концентрацията или лошо настроение. Първичен хиперпаратиреоидизъм често се открива при жени в менопауза, когато здравето на костите се превърне във важен проблем.

По едно време хиперпаратиреоидизмът се разпознава само когато е прогресирал до степен да причини сериозни проблеми като костни заболявания, камъни в бъбреците, стомашно-чревни нарушения и когнитивни затруднения - класически признаци и симптоми, които клиницистите са нарекли „костите, камъните, стомашните стонове и стене. " В наши дни някои хора с първичен хиперпаратиреоидизъм имат такива симптоми. Но от въвеждането на автоматизиран скрининг на кръвна химия през 70-те години на миналия век, клиницистите успяват да открият хиперпаратиреоидизъм, който причинява повишени нива на калций в кръвта (хиперкалциемия), преди да се появят симптоми. Това повдига въпроса какво да правим с асимптоматичния (несимптомния) първичен хиперпаратиреоидизъм, който сега представлява 80% от случаите. Повечето хора с асимптоматичен първичен хиперпаратиреоидизъм могат да имат доста доброкачествен ход в продължение на години, дори цял живот. Но хиперпаратиреоидизмът все пак прогресира при някои хора и те трябва да се подложат на операция, която е единственото пълно лечение. Въпросът е кой?

Анатомия на паращитовидните жлези

хиперпаратиреоидизъм

Паращитовидните жлези са малки жлези, разположени в задната част на щитовидната жлеза в областта на шията. Те произвеждат паратиреоиден хормон (PTH) в отговор на нивата на калций в кръвта, увеличавайки продукцията, когато нивата на калций в кръвта са ниски и намалявайки продукцията, когато нивата се нормализират. Първичен хиперпаратиреоидизъм се появява, когато една или повече от тези жлези се разширят и произвеждат твърде много PTH, повишавайки нивото на калций в кръвта над нормалните граници. Обичайната причина е аденом - нераков тумор.

Какво причинява хиперпаратиреоидизъм?

Първичният хиперпаратиреоидизъм е нарушение на паращитовидните жлези, четири малки жлези с размер на грахово зърно, разположени зад щитовидната жлеза на врата. Рядко паращитовидната жлеза ще бъде разположена другаде в областта на шията или горната част на гръдния кош и е възможно, макар и не често, да има повече от четири жлези.

Тези жлези произвеждат паратиреоиден хормон (PTH), хормон, който помага за регулиране на баланса на калций и фосфор в организма. Обикновено паращитовидната жлеза изпомпва достатъчно PTH, за да противодейства на спада в нивата на калций в кръвта. PTH повишава нивата на калций, като задейства освобождаването на калций от костите и увеличава абсорбцията на калций в бъбреците и червата. Когато нивата на калций се върнат в съответствие, производството на PTH спада. Тъй като нивата на калций се колебаят през целия ден, паращитоидите непрекъснато променят изхода си на PTH, за да поддържат калция на нормално ниво.

При първичен хиперпаратиреоидизъм една или повече паращитовидни жлези произвеждат повече PTH от необходимото, повишавайки нивата на калций над нормалните граници. Обикновено причината е доброкачествен (нераков) тумор или аденом в една паращитовидна жлеза. Понякога аденомите растат на повече от една паращитовидна жлеза. В много редки случаи (по-малко от 0,5% от случаите), паращитовидният тумор е раков.

Паращитовидните жлези могат да станат свръхактивни поради терапия с литий, минало облъчване на шията или някои генни дефекти. Приблизително 3% до 5% от случаите са свързани с наследствени синдроми. В някои случаи причината е просто неизвестна.

Решаващи фактори за операция при асимптоматичен първичен хиперпаратиреоидизъм

1,0 милиграма на децилитър (mg/dL) или повече над горната граница на нормата *

Скорост на гломерулна филтрация **

По-малко от 60 милилитра в минута

T-резултат от -2,5 или по-малко на всяко място или фрактура на крехкост при хора на възраст над 50 години

* Горната граница на нормата е 10,2 mg/dL, въпреки че това може да варира леко от лаборатория до лаборатория.

** Измерване на бъбречната функция; може да се изчисли от креатинин в кръвта, възраст, пол, раса и други фактори.

Как се диагностицира хиперпаратиреоидизмът?

Някои експерти смятат, че терминът "асимптоматичен" е погрешно наименование поради многото неспецифични оплаквания, свързани със заболяването. Това обаче не са ясни предвестници на хиперпаратиреоидизъм и хората често ги отстъпват и не търсят медицинска помощ за тях.

Понякога диагнозата хиперпаратиреоидизъм се поставя, когато лекарите търсят обяснение за ниска костна плътност, отбелязана при тестване. Най-често се прави, когато рутинният кръвен скрининг открива хиперкалциемия. Клиницистът ще проследи повторно измерване на калция, за да потвърди повишеното отчитане. PTH също ще бъде тестван. Неподходящо високите нива на калций и PTH при проследяване показват първичен хиперпаратиреоидизъм.

Тиазидните диуретици и литий също могат да причинят хиперкалциемия, така че ако PTH е висок при хора, приемащи някое от лекарствата, те трябва временно да спрат медикаментозната терапия, ако е възможно, и да направят повторни тестове за PTH и калций два или три месеца по-късно.

Други заболявания, включително рак, могат да повишат нивата на калций, но малко видове рак също са свързани с прекомерен ПТХ.

Необичайно състояние, което може да бъде объркано с хиперпаратиреоидизъм, е фамилна хиперкалциурична хиперкалциемия (FHH), генетично заболяване, което прилича на първичен хиперпаратиреоидизъм, но не се нуждае от лечение. FHH се изключва с тестове на урина, за да се избегне ненужна паращитовидна хирургия.

За да потвърди диагнозата хиперпаратиреоидизъм, ендокринологът може да назначи допълнителни тестове за кръвни нива на фосфор, витамин D, креатинин и биомаркери на костния обмен, както и тестване на костната плътност, използвайки стандартно двойно енергийно рентгеново абсорбциометрично сканиране. Загубата на кост при първичен хиперпаратиреоидизъм обикновено е по-изразена на предмишницата, отколкото на гръбначния стълб или тазобедрената става, но и трите места трябва да бъдат оценени.

Ами операцията?

Когато причинява бъбречно или костно заболяване или тежки симптоми, първичният хиперпаратиреоидизъм почти винаги изисква паратиреоидектомия - отстраняване на уголемената паращитовидна жлеза (или жлези). В опитни ръце тази операция има малко усложнения и тя лекува състоянието 95% до 98% от времето.

Експертите са по-малко сигурни какво да правят, когато хиперпаратиреоидизмът е асимптоматичен. Безсимптомният първичен хиперпаратиреоидизъм прогресира до по-сериозно състояние само около една трета от времето, така че някои експерти предпочитат просто наблюдение на повечето пациенти и, ако е необходимо, управление на състоянието с мерки за начин на живот и лекарства. Други твърдят, че дългосрочните разходи за такова медицинско управление могат да надхвърлят разходите за сравнително проста операция, която все повече се извършва като амбулаторна процедура. Хирургията изцяло елиминира риска от прогресия на заболяването и може също така да се отърве от много от неспецифичните оплаквания.

Експертите признават, че медицинското управление може да е подходящо за хора, които не отговарят на критериите за хирургическа намеса (вж. "Фактори за вземане на решение за операция при асимптоматичен първичен хиперпаратиреоидизъм") или които не могат или не искат да се подложат на операцията. Но те също така отбелязват, че в крайна сметка може да се препоръча операция дори за най-безсимптомните пациенти. Хирургията е свързана с намален доживотен риск от фрактури.

Какво представлява сканирането на sestamibi?

Сканирането със сестамиби е безболезнена техника, често използвана преди операция за локализиране на анормални паращитовидни жлези и определяне дали е подходяща минимално инвазивната хирургия. Радиомаркирано съединение (технеций сестамиби) се инжектира във вената и се поема за предпочитане от анормалните паратиреоиди. Пациентът лежи неподвижно на маса, докато две камери обикалят горната част на тялото, записвайки изображения от противоположните страни. Ненормалните жлези ще се покажат като зони с повишено усвояване на сканирането.

Хирургия: Какво включва?

Стандартната операция, наречена двустранно изследване на шията, включва извършване на разрез от два до пет инча през предната част на шията, изследване на четирите паращитовидни жлези и отстраняване на уголемените. Обикновено се извършва под обща анестезия, въпреки че понякога е възможна локална анестезия. Обикновено е виновен един анормален паращитовиден, но понякога два или повече трябва да бъдат отстранени.

Днес все по-предпочитана е минимално инвазивната хирургия. Той включва по-малък разрез от един до два инча, отнема по-малко време и изисква по-малко анестезия. Тази техника може да се използва, когато предоперативното изобразяване показва, че има единична абнормна паращитовидна жлеза. Най-често срещаният метод за изобразяване е сканирането на сестамиби, което използва радиоактивен изотоп, наречен технеций сестамиби, за да идентифицира анормалната жлеза. (Вижте илюстрацията „Какво представлява сканирането със сестамиби?“) Може да се поръча и ултразвук на шията.

PTH се изследва в операционната след отстраняване на анормалната паращитовидна жлеза. Нивото трябва да спадне с повече от 50% в рамките на няколко минути. Ако това стане, операцията е приключила. Ако не стане, хирургът ще изостави минимално инвазивната техника и ще потърси други анормални жлези.

Когато квалифицирани паращитовидни хирурзи извършват тези процедури, степента на усложнения е много ниска (1% до 3%). Възможните усложнения както на традиционната, така и на минимално инвазивната хирургия включват увреждане на ларингеалния нерв (което може да причини пресипналост) и намалена функция на паращитовидната жлеза. Работете с вашия ендокринолог, за да намерите хирург с много опит.