Последна актуализация на 29 април 2018 г.

Т-клетъчен лимфом

Ангиоимунобластичният Т-клетъчен лимфом е рядък и агресивен тип нодален или мекотъканен лимфом.

Какви са другите имена на това състояние? (Известен също като/Синоними)

  • AITL (ангиоимунобластичен Т-клетъчен лимфом)
  • AITL, тип неходжкинов лимфом
  • Лимфогрануломатоза X (ангиоимунобластичен Т-клетъчен лимфом)

Какво е Ангиоимунобластичен Т-клетъчен лимфом? (Определение/Основна информация)

  • Ангиоимунобластният Т-клетъчен лимфом (AITL) е рядък и агресивен тип нодален или мекотъканен лимфом. Нодалните лимфоми са ограничени до лимфните възли и обикновено не навлизат в кръвния поток до по-късните стадии на заболяването
  • Лимфомът е вид рак на кръвта, произтичащ от неконтролируемо делящи се лимфоцити (вид бели кръвни клетки). Има два вида лимфоми:
    • Лимфом на Ходжкин
    • Неходжкинов лимфом
  • AITL е вид неходжкинов лимфом. Те се диференцират чрез откриване на видовете протеини, изразени на повърхността на раковите клетки, и по начина, по който изглеждат под микроскоп, когато се изследват от патолог
  • Лимфоцитите са клас бели кръвни клетки, които са част от лимфната система. Лимфоцитите се произвеждат в костния мозък и могат да се развият във В-клетки или Т-клетки. Т-клетките узряват в тимуса; AITL възниква от ракови Т-клетки
  • Обикновено лимфоцитите помагат да се генерира имунен отговор на инфекции. Тези клетки могат да разпознават голямо разнообразие от чужди нашественици. Те също могат да ги запомнят и да реагират съответно, ако тялото е заразено със същите бактерии/вируси някога отново
  • Лимфната система е отговорна за имунитета срещу заболявания. Органите на лимфната система са лимфни възли, костен мозък, далак, тимус и сливици. Т-клетките могат да пътуват от тимуса до други части на лимфната система
  • Т-клетките са отговорни за разпознаването на клетки, които са променени или заразени, и включва опит за убиване на клетки, които също са ракови

Ангиоимунобластният Т-клетъчен лимфом (AITL) е свързан с автоимунни нарушения и се характеризира с дисфункционална имунна система. Примери за такива автоимунни нарушения включват:

  • Автоимунна хемолитична анемия (AIHA)
  • Имунна тромбоцитопения (ITP)

Автоимунните нарушения атакуват собствените тъкани, като червените кръвни клетки и тромбоцитите.

  • Чести признаци и симптоми на AITL са безболезнени увеличени лимфни възли, натрупване на течности, възпаление на ставите, загуба на тегло, прекомерно нощно изпотяване и нисък брой на червените кръвни клетки
  • Състоянието се лекува най-често с комбинация от химиотерапия, лъчетерапия и поддържащи грижи
  • Прогнозата за AITL обаче е много лоша, с голям шанс за рецидив

Кой получава ангиоимунобластичен Т-клетъчен лимфом? (Разпределение по възраст и пол)

  • Ангиоимунобластният Т-клетъчен лимфом е рядко състояние. Той представлява само 1-2% от случаите на неходжкинов лимфом (в САЩ) и само 18,5% от случаите на Т-клетъчни лимфоми. Въпреки това, това е вторият най-често срещан тип Т-клетъчен лимфом
  • Възрастните на възраст над 60 години са изложени на най-висок риск за AITL. Много рядко се среща при млади възрастни и деца
  • Мъжете са по-склонни да развият това състояние, отколкото жените
  • Няма специфична етническа или расова предразположеност

Какви са рисковите фактори за ангиоимунобластния Т-клетъчен лимфом? (Предразполагащи фактори)

Някои рискови фактори, свързани с ангиоимунобластичния Т-клетъчен лимфом, включват:

  • В 90% от случаите на AITL е поставена диагноза на вируса на Epstein-Barr (вирус, причиняващ мононуклеоза); въпреки че връзката между двете е неизвестна
  • Други вируси и инфекции, които са свързани с AITL, са вирус на човешка имунна недостатъчност, херпесен вирус, хепатит С, цитомегаловирус, криптококи и туберкулоза. Не е известно какъв е потенциалният риск за развитие на AITL от тези фактори
  • Дисфункционалният съдов ендотелен растежен фактор A (VEGF-A) може да бъде свързан с AITL, тъй като обикновено помага за създаването на нови кръвоносни съдове и ако мутира, може да помогне на туморите да образуват мрежи на кръвоносните съдове
  • Излагането на химикали, като пестициди и торове, както и тютюнопушенето и диетата, се препоръчва като връзка с други форми на неходжкинов лимфом.

Важно е да се отбележи, че наличието на рисков фактор не означава, че човек ще получи заболяването. Рисковият фактор увеличава шансовете за получаване на заболяване в сравнение с индивида без рисковите фактори. Някои рискови фактори са по-важни от други.

Също така, липсата на рисков фактор не означава, че дадено лице няма да получи заболяването. Винаги е важно да обсъдите ефекта на рисковите фактори с вашия доставчик на здравни услуги.

Какви са причините за ангиоимунобластичния Т-клетъчен лимфом? (Етиология)

  • В момента точната причина за ангиоимунобластния Т-клетъчен лимфом не е напълно изяснена
  • AITL може да възникне от дисфункционална имунна система, реагираща на собственото тяло (автоимунна реакция), или поради неизвестен чужд нашественик (антиген)

Какви са признаците и симптомите на ангиоимунобластния Т-клетъчен лимфом?

Признаците и симптомите на ангиоимунобластичния Т-клетъчен лимфом включват:

  • ‘Неболезнено’ подуване на лимфни възли на врата, подмишниците или слабините
  • Автоимунни нарушения, които могат да причинят болки в ставите и мускулите, непоносимост към топлина, повтарящи се обриви, болки в корема и общо чувство на заболяване
  • Неврологични симптоми, като:
    • Объркване
    • Шум в ушите
    • Нарушения на слуха и зрението
  • Стомашно-чревни симптоми, като:
    • Язви
    • Диария
    • Възпаление
    • GI кървене
  • Кожен обрив (който може или не може да сърби)
  • Увеличаване на черния дроб и далака, възпаление на ставите и натрупване на течности (оток)
  • Загуба на апетит и загуба на тегло
  • Умора
  • Високи температури и прекомерно нощно изпотяване
  • Анемия (нисък брой на червените кръвни клетки)

Как се диагностицира ангиоимунобластният Т-клетъчен лимфом?

Често са необходими множество тестове за диагностициране на лимфом. От решаващо значение е специфичният подтип лимфом да бъде диагностициран правилно, за да се създаде правилен план за лечение. Диагнозата на ангиоимунобластичен Т-клетъчен лимфом включва:

  • Физическият преглед и пълната медицинска история от лекар могат да помогнат да се определи дали симптомите като подуване на лимфните възли вероятно са причинени от инфекция или има риск от лимфом
  • Биопсии на увеличени лимфни възли се вземат и изследват в лаборатория, за да се определи дали клетките са злокачествени или доброкачествени. Биопсиите могат да се извършват под обща или локална анестезия. Обикновено целият лимфен възел се отстранява, за да помогне за определяне на подвида на лимфома
  • Може да се извърши биопсия на костен мозък, за да се определи дали е засегнат костният мозък
  • Кръвни тестове за оценка на червените и белите кръвни клетки, както и броя на тромбоцитите
  • Лумбална пункция, за да се определи дали AITL включва мозъка
  • Рентгенови лъчи на гърдите и корема, за да се търсят увеличени лимфни възли, черен дроб или далак.
  • CT-PET сканиране на цялото тяло - за определяне на разпространението на лимфома, чрез определяне на размера и скоростта на метаболизма (отражение на неконтролирания растеж) на лимфните възли в цялото тяло. Това също може да определи дали ракът се е разпространил в други системи на органи.
  • Ядрено-магнитен резонанс на мозъка се използва, ако има неврологични симптоми, за да се определи дали ракът се е разпространил в мозъка или в тъканта, която покрива мозъка (менинги)

Много клинични състояния могат да имат подобни признаци и симптоми. Вашият доставчик на здравни услуги може да извърши допълнителни тестове, за да изключи други клинични състояния, за да стигне до окончателна диагноза.

Какви са възможните усложнения на ангиоимунобластния Т-клетъчен лимфом?

Възможните усложнения от ангиоимунобластичния Т-клетъчен лимфом включват:

  • AITL е много агресивен и може да се разпространи от лимфните възли до всички органи
  • Много неблагоприятни симптоми са причинени от анормална имунна система, в допълнение към тумора. Този рак може да причини автоимунни нарушения, като кара клетките да произвеждат абнормни протеини, които се разпознават като чужди
  • Лечението може да причини вторични здравословни проблеми, като вторични форми на рак и сърдечни заболявания
  • Съществува висок риск от рецидив и нисък процент на дългосрочно оцеляване

Как се лекува ангиоимунобластичният Т-клетъчен лимфом?

След като бъде поставена окончателна диагноза на ангиоимунобластичен Т-клетъчен лимфом, се извършва стадиране, за да се определи докъде се е разпространил ракът. Етапът може да опише:

  • Колко лимфни възли са засегнати
  • Местоположенията им в тялото
  • И, ако са засегнати други органи

Постановката е важна, тъй като са необходими различни режими на лечение, в зависимост от прогресията на лимфома.

  • Етап 1: Засяга се само една група лимфни възли на едно място
  • Етап 2: Засегнати са лимфни възли на множество места, които са всички над или под диафрагмата
  • Етап 3: Лимфните възли на множество места, както над, така и под диафрагмата са засегнати
  • Етап 4: Лимфните възли, разположени по цялото тяло, костния мозък и други органи са засегнати
  • Категория А: Към момента на поставяне на диагнозата няма симптоми
  • Категория Б: Наличие на един или повече симптоми по време на диагнозата

За най-ефективно лечение на този рак се използва комбинация от лечения. Агресивността на лечението се определя от стадия на заболяването.

Хирургия: След първоначални биопсии за диагностициране на AITL, операцията обикновено е много рядка възможност за лечение, тъй като лимфомите са системни и може да са се разпространили в повече от един лимфен възел при повечето пациенти. Премахването на всички засегнати лимфни възли би било изключително трудно.

Химиотерапия: Този подход използва комбинация от лекарства за унищожаване на раковите клетки и може да се използва за пациенти на всички етапи на ангиоимунобластния Т-клетъчен лимфом.

  • Обикновено първо се използва лекарствената комбинация CHOP, която включва доксорубицин, винкристин, циклофосфамид и преднизолон
  • Може да има тежки странични ефекти, включително умора, гадене, косопад, анемия, висок риск от инфекция и специфични за лекарството реакции
  • Много Т-клетъчни лимфоми могат да бъдат устойчиви на химиотерапия. Също така може да увреди здравите клетки
  • Химиотерапията може да се прилага като хапче, течност, изстрел или интравенозно

Лъчева терапия: лъчевата терапия е използването на високоенергийни лъчеви вълни за унищожаване на раковите клетки чрез унищожаване на тяхната ДНК.

  • Този начин на лечение обикновено се използва за лимфоми в ранен стадий. Най-често се използва в комбинация с химиотерапия
  • Излъчването може да се прилага от машина, поставена извън тялото, или чрез поставяне на радиоактивен материал вътре в тялото
  • Страничните ефекти на лъчетерапията включват гадене, повръщане, умора, болка, риск от рак по-късно в живота и риск от сърдечни заболявания
  • Радиацията може да увреди здравите клетки в допълнение към раковите клетки, причинявайки допълнителни усложнения

Подкрепа на стволови клетки: В комбинация с химиотерапия, кръвни стволови клетки могат да бъдат взети от пациент преди лечението и да им бъдат приложени, по-късно по време на лечението, за да помогнат за възстановяване на кръвните клетки, убити от химиотерапията. Това лечение може да има тежки странични ефекти; следователно не се прилага на всички пациенти.

Подкрепящо лечение: Може също да се използват стероиди, кръвопреливане, лекарства против гадене и антибиотици. В комбинация с други мерки за лечение, те могат да помогнат за борба със симптомите на имунна недостатъчност.

Клинични изпитвания: Има някои нови възможности за лечение, които понастоящем са в клинични изпитвания, които могат да бъдат взети предвид при някои пациенти в зависимост от техните рискови фактори.

Настоящите лекарства, които се разследват, са:

  • Бевацизумаб: Това помага да се предотврати образуването на нови кръвоносни съдове
  • Циклоспорин: Това помага за лечение на имунна недостатъчност и е доказано, че води до ремисия
  • Интерферон алфа: Това лекарство може да се използва за пациенти, които не се повлияват от други терапии. Някои проучвания показват, че хората могат да преминат в ремисия при това лечение
  • Други лекарства включват: Леналидомид, Алемтузумаб, Ромидепсин, Пралатрексат, Талидомид и Ритуксимаб