Шилпи Хетарпал, д.м.н.

Pooja Khera, д-р

Публикувано: декември 2013 г.
Последен преглед: юни 2017 г.

Автоимунните мукокутарни мехурчета (AMBD) са група състояния, които се проявяват с мехури по кожата или лигавиците. За да се получи най-точната диагноза при извършване на биопсии при AMBD, тъканта за хематоксилин и еозин (H&E) трябва да се вземе от ръба на блистера и пробата за директна имунофлуоресценция (DIF) да се вземе от кожата в перилезия.

Булозен пемфигоид

Обобщение

  • Булозният пемфигоид (BP) е най-често срещаното автоимунно лигавично мехурчесто заболяване и засяга предимно възрастните хора.
  • Това е хронично състояние с рецидиви и ремисии, които могат да имат значителна заболеваемост.
  • Клиничният спектър е широк; обаче пациентите могат да имат интензивен сърбеж на всеки етап от заболяването.
  • Мехурите са субепидермални.
  • Устното участие е рядко.

Разпространение

Булозният пемфигоид (BP) е най-често срещаният AMBD с приблизително разпространение 1 на 40 000. Обикновено се проявява след 6-то десетилетие от живота и има малко по-висока честота при жените, отколкото при мъжете. Рядко децата са засегнати.

Знаци и симптоми

Задействащите фактори при АН могат да бъдат идентифицирани при до 15% от пациентите. Лекарствата, травмите (хирургични процедури, радиация, изгаряния, ваксини) и инфекциите могат да предизвикат АН. Кожните прояви варират. Обикновено има продрома или небулозна фаза, при която пациентите имат сърбеж и уртикариални или екзематозни плаки на багажника и крайниците, които могат да продължат от седмици до месеци.

Могат да участват и акрални места като дланите. По време на небулозната фаза състоянието често се диагностицира погрешно като уртикария.

По време на булозната фаза се развиват напрегнати везикули и були върху нормална или еритематозна кожа (Фигура 1). Мехурите се лекуват, оставяйки ерозии, корички и диспигментация. Булите могат да достигнат размер от няколко сантиметра, преди да се спукат. Мехурите обикновено се появяват в симетрично разпределение; флексурите и коремът обаче са най-често срещаните места. Мехури в устната кухина се наблюдават при до 30% от пациентите и обикновено се появяват, когато кожната болест е обширна. Понякога BP може да се индуцира от системни лекарства като диуретици (фуроземид), аналгетици (НСПВС), антихипертензивни средства (каптоприл) и антибиотици (амоксицилин, ципрофлоксацин, пеницилин). Pemphigoid gestationis е вариант на BP, който се появява по време на бременност.

мехури

Диагноза

Кожните биопсии за H&E оцветяване и DIF потвърждават диагнозата. Хистологичните находки на мехур показват субепидермални були с възпалителен инфилтрат от предимно еозинофили с неутрофили и хистиоцити в горната част на дермата. Перилезионната, неангажирана кожа е идеална за DIF. DIF демонстрира фини, линейни IgG и C3 в зоната на базалната мембрана. Биопсиите за DIF трябва да се поставят в транспортната среда на Мишел за обработка, а не във физиологичен разтвор, за да се избегнат фалшиво отрицателни резултати.

Серологичните проучвания за непряка имунофлуоресценция (IIF) могат да помогнат за потвърждаване на диагнозата. Циркулиращи IgG антитела към зоната на базалната мембрана могат да бъдат открити при приблизително 80% от пациентите с BP. Освен това може да присъства еозинофилия в периферната кръв, срещаща се при половината от пациентите с АН. Диагнозата на АН е обобщена в каре 1.

Каре 1. Диагностика на мехури
Булозен пемфигоид Pemphigus Vulgaris Лигавична мембрана Pemphigoid Pemphigus Foliaceus
H&E: Субепидермални були
DIF: Линейни C3 и IgG в зоната на базалната мембрана
H&E: Интраепидермална акантолиза
DIF: Междуклетъчни IgG и C3 в епидермиса
H&E: Субепидермални були
DIF: линейно отлагане на IgG и C3 в зоната на базалната мембрана
H&E: Повърхностна епидермална акантолиза
DIF: Междуклетъчно отлагане на IgG в роговия слой

DIF, директна имунофлуоресценция; H&E, хематоксилин и еозин; Ig, имуноглобулин.

Лечение

Системните кортикостероиди осигуряват най-бързия и ефективен контрол на заболяването. Първоначалните дози перорален преднизон от 0,5 до 1,0 mg/kg на ден, базирани на идеалното телесно тегло, често спират образуването на нови мехури. Дозата преднизон може да се бавно намалява за период от няколко месеца до поддържаща доза между 5 и 10 mg/ден. Важно е да започнете тези пациенти с перорални добавки с калций и витамин D, тъй като много от тях ще останат на преднизон в продължение на месеци.

Когато дозата на преднизон не може да бъде намалена до по-малко от 10 mg/ден поради продължително образуване на мехури, могат да се добавят имуносупресивни агенти (ISA) като метотрексат, микофеналат мофетил, дапсон, азатиоприн или циклофосфамид. В случаи, рефрактерни на тази конвенционална имуносупресивна терапия, интравенозният имуноглобулин (IVIg), прилаган ежемесечно, показва, че предизвиква контрол на заболяването и продължителната употреба след определен протокол е довела до дългосрочни ремисии. Ритуксимаб се използва успешно в огнеупорни случаи.

От съществено значение е да се извършват чести бактериални култури от кожни ерозии за идентифициране на ранните инфекции. Ерозиите могат да се заразят вторично, особено когато пациентите приемат ISA за лечение на АН. Подходящите антибиотици трябва да се започнат незабавно. За подпомагане на заздравяването, влажни кожни ерозии, локалното накисване с алуминиев ацетат (Domeboro) за 10 минути, два до четири пъти на ден, е много полезно. Лечението на АН е обобщено в каре 2.