, Доктор по медицина, Медицинска гимназия в Университета Дартмут

  • 3D модели (0)
  • Аудио (0)
  • Калкулатори (0)
  • Изображения (4)
  • Лабораторен тест (0)
  • Странични ленти (0)
  • Маси (1)
  • Видеоклипове (0)

дерматологични

Булите са повишени, пълни с течност мехури с диаметър ≥ 10 mm.

Булозният пемфигоид се среща по-често при пациенти> 60-годишна възраст, но може да се появи и при деца. IgG автоантителата се свързват с определени хемидесмозомални антигени (BPAg1 [BP230], BPAg2 [BP180]), което води до активиране на комплемента за образуване на субепидермален мехур (вижте фигура Нива на разцепване на кожата при пемфигус и булозен пемфигоид).

Нива на разцепване на кожата при пемфигус и булозен пемфигоид

Pemphigus foliaceus мехури се образуват в повърхностните слоеве на епидермиса. Pemphigus vulgaris мехури могат да се образуват на всяко епидермално ниво, но обикновено се образуват в долните аспекти на епидермиса. Булозните пемфигоидни мехури се образуват субепидермално (lamina lucida на зоната на базалната мембрана). На тази фигура зоната на базалната мембрана е непропорционално увеличена, за да покаже нейните слоеве.

Етиология

Не е доказана причина за булозен пемфигоид; обаче са предложени следните задействания:

Лекарства (включително фуроземид, спиронолактон, омепразол, PD-1 и PD-L1 моноклонални антитела [напр. Дурвалумаб, ниволумаб, пембролизумаб], сулфасалазин, пеницилин, пенициламин, етанерцепт, антипсихотици и дипептидил пептидаза-4 инхибитори)

Физически тригери (включително травма, лъчева терапия за рак на гърдата, UV лъчение и антралин)

Нарушения на кожата (включително псориазис, лишей планус и някои инфекции)

Генетичните и екологичните фактори могат да играят роля.

Задействанията могат да предизвикат автоимунна реакция чрез имитиране на молекулярни последователности в епидермалната базална мембрана (молекулярна мимикрия, както при лекарства и евентуално инфекции), чрез излагане или промяна на нормално поносими антигени на гостоприемника (както при физически задействания и определени разстройства) или чрез други механизми. Разпространението на епитоп се отнася до набирането на автореактивни лимфоцити срещу нормално понасяни гостоприемни антигени, което допринася за хронифицирането и протичането на заболяването.

Някои централна нервна система (ЦНС) и психиатрични разстройства могат да предшестват булозен пемфигоид, особено множествена склероза и шизофрения, но също така и деменции, вътречерепни кръвоизливи, инсулт, налудни и личностни разстройства и болест на Паркинсон. В по-малка степен тези нарушения могат да бъдат предшествани от булозен пемфигоид. Хипотезираните споделени причини включват кръстосано реактивен имунен отговор между невронни и кожни антигени (BPAg1 се изразява в ЦНС), както и задействане от някои лекарства, използвани за лечение на разстройствата (напр. Фенотиазинови антипсихотици, спиронолактон); обаче механизъм на задействане от наркотици не е разбран.

Симптоми и признаци

Пруритусът е първият симптом на булозен пемфигоид. Кожните лезии може да не се развият в продължение на няколко години. Булите могат да се развият върху нормално появяваща се кожа или могат да бъдат предшествани от еритематозни или уртикарно появяващи се плаки. Често характерни напрегнати були се развиват върху кожата на багажника и в областта на огъване и интертригинозата. Булите могат да се развият върху нормално появяваща се кожа или могат да бъдат предшествани от еритематозни или уртикариално появяващи се плаки. Локализирано заболяване може да се появи в местата на травми, стоми и аногенитални и долни части на краката. Булите обикновено не се разкъсват, но тези, които често бързо зарастват.

Могат да се появят полиморфни, пръстеновидни, тъмночервени, оточни лезии, със или без периферни везикули. Рядко се образуват малки мехури по лигавицата. Левкоцитозата и еозинофилията са често срещани, но треската е рядка. Знакът Николски, където горните слоеве на епидермиса се движат странично с лек натиск или триене на кожата в съседство с мехур, е отрицателен.