Булозен пемфигоид

NORD благодари на Мередит Гауфин, доктор по медицина, Медицински факултет на Университета в Юта, и д-р Кристофър М. Хъл, катедра по дерматология на Университета в Юта, за съдействието при изготвянето на този доклад.

пемфигоид

Синоними на Булозен пемфигоид

Генерална дискусия

Признаци и симптоми

Първият симптом на BP обикновено е зачервяване и сърбеж на кожата. В рамките на седмици до месеци се появяват тънки стени, напрегнати мехури с прозрачни течни центрове (були) по ръцете и краката (флексорни повърхности), в подмишниците (аксилите), по корема и/или в кожните гънки на слабините. Може да са засегнати и лигавиците, но по-рядко се наблюдават от кожните мехури.

Мехурите обикновено са напрегнати (стегнати) и съдържат бистра или оцветена в кръв течност; те не се разкъсват лесно при нежен контакт. Ако мехурите се спукат, може да се появи болка, но заздравяването обикновено е бързо и отшумява без белези.

Булозният пемфигоид обикновено сърби и в ранната си фаза може да има уртикарни лезии (копривна треска), преди да се забележат мехури.

Причини

Булозният пемфигоид е автоимунно мехурчесто заболяване. Автоимунни нарушения се генерират, когато естествените защитни сили на организма срещу „чужди“ или нахлуващи организми атакуват здрава тъкан по неизвестни причини. При BP автоантитела се свързват с компонент на кожата, който държи дермата и епидермиса заедно, причинявайки разделяне на тези два слоя, като по този начин образува мехур. Автоантителата разпознават компонентите на базалната мембранна зона, наречена BP антиген 1 и 2 (и в някои случаи други антигени на базалната мембрана). Тези протеини са част от комплекси, които държат кожата заедно, наречени хемидесмозоми, и осигуряват структурна подкрепа на кожата. Когато тялото „атакува“ тези протеини, кожата става по-крехка и клиничните прояви на АН стават очевидни.

Някои лекарствени реакции могат да доведат до кожни лезии, които са много сходни с BP. От съществено значение е да се определи дали симптомите на пациента са нежелани реакции към фармацевтичните продукти или мехурите са резултат от автоимунна реакция.

Засегнати популации

BP е рядко заболяване, което засяга мъжете и жените в равен брой. Това разстройство засяга предимно възрастните хора със средна възраст около 80 години. Съобщавани са редки случаи при кърмачета и юноши.

Наскоро изследователите научиха за връзка между АН и неврологични разстройства. Съобщава се, че между една трета и половината от всички пациенти с BP имат неврологични заболявания като деменция, болест на Паркинсон, инсулт, епилепсия и множествена склероза. Тези състояния обикновено се появяват преди началото на BP.

Свързани нарушения

Симптомите на следните нарушения могат да бъдат подобни на тези на BP. Сравненията могат да бъдат полезни за диференциална диагноза:

Pemphigus е общ термин за група редки автоимунни кожни заболявания с мехури. Всички форми на пемфигус се характеризират с развитието на мехурни изригвания по външния слой на кожата (епидермиса). Мехурите, които се появяват при пемфигус, могат да бъдат наречени отпуснати були, тъй като не са твърди и лесно се отварят (разкъсват). При пемфигус вулгарис се развиват лезии по лигавиците като тези, които облицоват вътрешността на устата. Лигавиците са тънките, влажни покрития на много от вътрешните повърхности на тялото. Pemphigus също е състояние на автоимунно образуване на мехури, подобно на BP, но с различни таргетни антигени в кожата (десмоглеин 1 и 3) (За повече информация относно това разстройство, изберете „pemphigus“ като търсещ термин в базата данни за редки заболявания.)

Еритема мултиформе (ЕМ) е възпалително кожно заболяване, характеризиращо се с целеви лезии на кожата и/или лигавиците. ЕМ се предизвиква най-често от инфекция или лекарства. Ранните симптоми на това разстройство могат да включват червени, повишени петна (еритематозни макули или папули), които често имат тартеоиден вид на кожата, който може да има центрове, пълни с течност и които в крайна сметка да прераснат в по-големи мехури. Засегнатите области обикновено включват ръцете, предмишниците, стъпалата и/или лигавиците на устата, носа и/или гениталиите. Кожните лезии и мехури, причинени от мултиформен еритем, обикновено се появяват от двете страни на тялото и са склонни да се лекуват за приблизително 2 до 3 седмици. Мултиформената еритема може също да причини треска, болки в ставите, скованост на мускулите и умора. (За повече информация относно това разстройство изберете „еритема мултиформе“ като термин за търсене в базата данни за редки заболявания.)

Пемфигоидът на лигавицата (MMP) е рядко хронично заболяване, характеризиращо се с образуване на мехури и образуване на белези на лигавиците, особено в устата и мембраните, които заобикалят очите (конюнктива). Първоначалните симптоми включват зачервяване и възпаление на тези области и може да се появят белези по мембраните, включително очите. Мехури също могат да се развият в лигавиците на фаринкса, хранопровода, носа, уретрата и/или вулвата. Ако MMP включва кожата, това обикновено засяга лицето, скалпа и горната част на тялото. (За повече информация относно това разстройство изберете „пемфигоид на лигавицата“ като термин за търсене в базата данни за редки заболявания.)

Dermatitis herpetiformis (DH) е рядко, хронично, автоимунно състояние на кожата, характеризиращо се с наличието на групи от силно сърбящи мехури и повдигнати зачервени кожни лезии. Те са най-често разположени на лактите, коленете, задните части, долната част на гърба и скалпа. Най-често срещаната възраст на настъпване на DH е 30-40-годишна възраст, но лица от всички възрасти могат да бъдат засегнати. DH е рядък при деца. DH е кожна проява на цьолиакия. DH се лекува с диета без глутен и често с лекарство, наречено дапсон. (За повече информация относно това заболяване изберете „dermatitis herpetiformis“ като термин за търсене в базата данни за редки заболявания.)

Epidermolysis bullosa (EB) е генетично кожно заболяване, характеризиращо се клинично с образуване на мехури от механична травма. EB варира от незначително неудобство, изискващо модификация на някои дейности, до напълно деактивиращо и в някои случаи фатално. Триенето причинява образуване на мехури. Мехури могат да се образуват навсякъде по повърхността на кожата, в устната кухина и при по-тежки форми могат да обхванат и външната повърхност на окото, както и дихателните, стомашно-чревните и пикочно-половите пътища. При някои форми на заболяването се появяват обезобразяващи белези и дезактивиращи мускулно-скелетните деформации. Понастоящем няма лечение за EB. Поддържащите грижи включват ежедневна грижа за рани, превръзка и управление на болката, ако е необходимо. Повечето видове EB се наследяват и обикновено се появяват за първи път през детството. (За повече информация относно тези заболявания изберете „епидермолиза булоза“ като търсещ термин в базата данни за редки заболявания.)

Epidermolysis bullosa acquista (EBA) е рядко автоимунно нарушение на кожата, което обикновено засяга хора на средна възраст и възрастни хора. Най-често срещаните места за възникване на лезии са области, които са изложени на многократни леки травми, като ръце, крака, колене и лакти. Засягането на лигавицата също е често срещано явление. След заздравяването на мехурите обикновено остават белези. EBA е клинично подобен на BP и е трудно диференциран без специфично имунофлуоресцентно тестване.

Диагноза

Диагнозата се поставя въз основа на комбинация от клинична интерпретация и лабораторни находки.

Стандартни терапии

Лечение
Целта на терапията е да намали симптомите (сърбеж и образуване на нови мехури). Местната грижа за кожата с антибактериален мехлем за покриване на ерозирани мехури се препоръчва за всички пациенти, за да се намали вероятността от развитие на вторична бактериална инфекция. Локалните кортикостероидни кремове с висока ефективност обикновено се използват като лечение от първа линия. Ако локалното приложение не е подходящ вариант (например пациентът не може да приложи мехлем), могат да се обмислят перорални кортикостероиди, като преднизон. Тъй като кумулативните ефекти на дългосрочната кортикостероидна терапия са нежелани, лечението цели най-ниската доза за най-кратък период от време. Преглед от 2010 г. на Cochrane обобщава наличните данни за лечение на АН и стига до заключението, че много мощните локални стероиди са ефективно и безопасно лечение на АН, но използването им при екстензивно заболяване може да бъде ограничено от странични ефекти и практически фактори, като необходимостта да се обхванат големи площи с мехлем. Първоначалните дози преднизолон по-големи от 0,75 mg на kg на ден не дават допълнителна полза и могат да причинят повече нежелани реакции. Дози по-ниски от 0,75 mg на kg на ден може да са достатъчни за контролиране на заболяването и да намалят вероятността и тежестта на потенциалните странични ефекти.

Проучен е противовъзпалителен антибиотик, доксициклин, за лечение на АН. Ползата от използването на нестероидни средства е техният превъзходен профил на безопасност. Това често се комбинира с витамин В, наречен ниацинамид.

В по-тежки случаи пациентите често ще бъдат лекувани с лекарства, които потискат имунната система. Примерите за тези лекарства включват микофенолат мофетил, азатиоприн, метотрексат, ритуксимаб и други.

Тъй като много пациенти с АН са в напреднала възраст, решенията дали да се лекуват с лекарства, които променят имунната система (като кортикостероиди) трябва да бъдат индивидуализирани, тъй като това може да направи пациентите по-податливи на инфекции.

Изследователски терапии

Информацията за текущите клинични изпитвания се публикува в Интернет на адрес www.clinicaltrials.gov. Всички проучвания, получаващи държавно финансиране от САЩ, и някои от тях, подкрепяни от частна индустрия, са публикувани на този правителствен уебсайт.

За повече информация относно клиничните изпитвания, провеждани в клиничния център на Националния институт по здравеопазване (NIH) в Bethesda, MD, свържете се с Службата за набиране на пациенти на NIH:

Безплатен: (800) 411-1222
TTY: (866) 411-1010
Имейл: [имейл защитен]

За информация относно клинични изпитвания, спонсорирани от частни източници, се свържете с:
www.centerwatch.com

За информация относно клиничните изпитвания, проведени в Европа, се свържете с:
https://www.clinicaltrialsregister.eu/

Организации-членки на NORD

  • Международна фондация Pemphigus & Pemphigoid
    • 1331 Градинска магистрала
    • Ste 100
    • Сакраменто, Калифорния 95825 САЩ
    • Телефон: (916) 922-1298
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.pemphigus.org

Други организации

  • Американска асоциация за автоимунни и свързани заболявания, Inc.
    • 22100 Gratiot Ave.
    • Eastpointe, MI 48021
    • Телефон: (586) 776-3900
    • Безплатен: (888) 852-3456
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.aarda.org/
  • Фондация за австралийски мехури
    • Болница Свети Георги
    • Катедра по дерматология
    • Сидни, NSW 2217 Австралия
    • Телефон: (029) 113-2543
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://blisters.org.au/
  • Информационен център за генетични и редки болести (GARD)
    • Пощенска кутия 8126
    • Гейтерсбърг, MD 20898-8126
    • Телефон: (301) 251-4925
    • Безплатен: (888) 205-2311
    • Уебсайт: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/
  • NIH/Национален институт по артрит и мускулно-скелетни и кожни заболявания
    • Информационна клирингова къща
    • Един AMS кръг
    • Bethesda, MD 20892-3675 САЩ
    • Телефон: (301) 495-4484
    • Безплатен: (877) 226-4267
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.niams.nih.gov/

Препратки

УЧЕБНИЦИ
Болоня, Жан Л., д-р; Шафер, Джули В., доктор по медицина; Cerroni, Lorenzo, MD. Дерматология, 4-то изд. Elsevier; 2018 г.

Хабиф TP. Клинична дерматология: Цветно ръководство за диагностика и терапия, 6-то изд. Elsevier; 2016 г.

ПРЕГЛЕД НА СТАТИИ
Kershenovich R, Hodak E, Mimouni D. Диагностика и класификация на пемфигус и булозен пемфигоид. Autoimmun Rev. 2014 април-май; 13 (4-5): 477-81.

Schmidt E, Zillikens D. Пемфигоидни заболявания. Лансет. 2013 г., 26 януари; 381 (9863): 320-32.

Schmidt E, della Torre R, Borradori L. Клинични характеристики и практическа диагностика на булозен пемфигоид. Immunol Allergy Clin North Am. 2012 май; 32 (2): 217-32.

Venning VA, Taghipour K, Mohd Mustapa MF, Highet AS, Kirtschig G. Насоки на Британската асоциация на дерматолозите за управление на булозен пемфигоид 2012. Br J Dermatol. 2012 декември; 167 (6): 1200-14.

Kneisel A, Hertl M. Автоимунни булозни кожни заболявания. Част 1: Клинични прояви. J Dtsch Dermatol Ges. 2011 октомври; 9 (10): 844-56; 857.

Kirtschig G, Middleton P, Bennett C, Murrell DF, Wojnarowska F, Khumalo NP. Интервенции за булозен пемфигоид. Cochrane Database Syst Rev. 2010 6 октомври; (10): CD002292.

ИНТЕРНЕТ
Кантор Дж. Булозен пемфигоид. Медицинска енциклопедия. MedlinePlus Последна актуализация: 02 май 2017 г. www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000883.htm Достъп на 9.07.2018 г.

Години на публикуване

Информацията в базата данни за редки болести на NORD е само за образователни цели и не е предназначена да замести съвета на лекар или друг квалифициран медицински специалист.

Съдържанието на уебсайта и базите данни на Националната организация за редки заболявания (NORD) е защитено с авторски права и не може да бъде възпроизвеждано, копирано, изтегляно или разпространявано по какъвто и да е начин за търговски или обществени цели, без предварително писмено разрешение и одобрение от NORD . Физическите лица могат да отпечатат едно хартиено копие на отделна болест за лична употреба, при условие че съдържанието е немодифицирано и включва авторските права на NORD.

Национална организация за редки заболявания (NORD)
55 Kenosia Ave, Danbury CT 06810 • (203)744-0100