Отдел по ревматология

Какво представлява пурпурата на Henoch-Schönlein?

Пурпурата на Henoch-Schönlein (HSP) е форма на васкулит, състояние, което включва възпаление на кръвоносните съдове. Може да засегне всеки орган на тялото.

henoch-schonlein

HSP е най-честата форма на васкулит в детска възраст и засяга около 20 на 100 000 деца. Среща се най-често при деца на възраст 2-6 години, въпреки че може да се появи на всяка възраст.

Пациентите с пурпура на Henoch-Schönlein развиват характерен сининоподобен обрив по ръцете и/или краката. В повечето случаи състоянието не изисква лечение; то ще се реши от само себе си и детето ще се възстанови напълно.

Някои деца с пурпура на Henoch-Schönlein обаче ще развият артрит и коремна болка. Тези деца могат да бъдат лекувани с лекарства за контрол на болката.

Най-сериозното потенциално усложнение на пурпурата на Henoch-Schönlein е увреждането на бъбреците - което може да бъде необратимо. Поради тази причина децата с HSP трябва да бъдат внимателно наблюдавани през първите 6 месеца след поставяне на диагнозата. Тестването трябва да включва редовни проверки на кръвното налягане и анализ на урината.

Около една трета от децата, диагностицирани с пурпура на Henoch-Schönlein, ще развият повтарящи се симптоми на пурпура на Henoch-Schönlein, въпреки че повечето повтарящи се епизоди са по-малко тежки от първоначалния епизод. Повтарящите се епизоди на пурпурата на Henoch-Schönlein обаче могат да продължат до една година след първоначалната диагноза.

Причини

Причината за пурпурата на Henoch-Schönlein е неизвестна.

Задействанията на околната среда, като инфекция, са предложени като спусък за иницииране на пурпура на Henoch-Schönlein, въпреки че такива причинители не винаги се идентифицират.

Предложен е и генетичен компонент на болестта, въпреки че не е установена ясна връзка между отделния ген и развитието на пурпура на Henoch-Schönlein.

Необходими са повече изследвания, за да се разбере причината за това заболяване.

Знаци и симптоми

Всяко дете с пурпура на Henoch-Schönlein може да изпитва симптоми по различен начин. Честите симптоми включват:

  • Пурпура: кръвоизлив (кървене) в кожата, лигавиците и вътрешните органи
  • Болка и възпаление на ставите
  • Болка в корема
  • Стомашно-чревно кървене на всяко място по стомашно-чревния тракт - уста, хранопровод, стомах или черва.
  • Възпаление на бъбреците (нефрит)
  • Подуване точно под кожата (подкожен оток)
  • Дисфункция на мозъка (енцефалопатия)
  • Възпаление на тестисите (орхит)
  • Кървене от белите дробове

Симптомите на пурпурата на Henoch-Schönlein могат да наподобяват други състояния или медицински проблеми. Винаги се консултирайте с лекар на детето си за диагноза.

Тестване и диагностика

Пурпурата на Henoch-Schönlein обикновено се диагностицира въз основа на наличието на няколко симптома. Те включват:

  • Осезаема пурпура: кръвоизлив (кървене) в кожата или лигавиците и други тъкани
  • Болка в корема
  • Заболяване на бъбреците
  • Артрит

Броят на тромбоцитите трябва да се получи в случай на съмнение за HSP, за да се гарантира, че е нормално. Ако представянето не е типично, може да се наложи биопсия на засегнатата област.

В допълнение, ултразвук (техника за образна диагностика, която използва високочестотни звукови вълни и компютър за създаване на изображения на кръвоносни съдове, тъкани и органи) може да се използва за изследване на стомашно-чревния тракт за наличие на заболяването.

Лечение

Специфичното лечение за пурпура Henoch-Schönlein ще бъде определено от лекаря на вашето дете въз основа на:

  • Цялостното здраве и медицинска история на вашето дете
  • Степен на състояние
  • Толерантността на вашето дете към специфични лекарства, процедури и терапии
  • Очакване за хода на заболяването
  • Специфични органи, които са засегнати
  • Вашето мнение или предпочитание

Лечението за пурпура на Henoch-Schönlein включва поддържаща грижа, като например:

  • Адекватна хидратация или прием на течности
  • Внимателно внимание към храненето
  • Контрол на болката с лекарства като ацетаминофен
  • Глюкокортикоиди (за контрол на възпалението)
  • Лекарства за кръвно налягане, ако се появи повишено кръвно налягане

Последващи грижи

Пациентите, диагностицирани с пурпура на Henoch-Schönlein, ще трябва да бъдат внимателно наблюдавани от лекаря си за развитието на бъбречно засягане дори след отшумяване на други симптоми.

При деца с тежка пурпура на Henoch-Schönlein или заболяване, засягащо бъбреците, може да се наложи да посетят педиатрични специалисти, като ревматолог или нефролог (бъбречен лекар).

Outlook

Повечето деца с пурпура на Henoch-Schönlein ще се възстановят напълно без дългосрочни последици.

Около една трета от децата с HSP ще получат повторение на симптомите през първата година след началото на заболяването. В повечето случаи рецидивите са по-малко тежки и продължават по-кратко време от първоначалното проявяване на симптомите.

Жените с анамнеза за пурпура на Henoch-Schönlein, независимо от предишно бъбречно засягане, са изложени на повишен риск от развитие на прееклампсия по време на бременност.

В редки случаи HSP може да доведе до трайно увреждане на бъбреците, което може да изисква доживотно управление от нефролог.