36-годишен мъж с прогресиращи периферни невропатии е насочен към очната клиника с недостатъчна зрителна острота. Не може да бъде открита причина за продължаващата му загуба на тегло, лош апетит, нарушен сън и влошаване на болезнени невропатии след продължителни разследвания. Кръвните тестове установиха значително повишена концентрация на живак и допълнителни проучвания установиха, че диетата му е богата на риба, уловена в Карибите. Тестовете, проведени върху предоставената от него риба, показват висока концентрация на живак в тъканта. Електрофизиологията показва промени в съответствие с публикуваните доклади за пациенти, редовно изложени на високи нива на живак.

36-годишен мъж е насочен към невроофталмологичната клиника с 3-месечна история на влошено зрение, с трудности при четене. Той също е разследван от неврологичната служба за периферни невропатии. Той е имал 8-месечна история на изтръпване и изтръпване на двата крака и на върха на пръстите си. Като цяло той се чувствал зле, с лош апетит, загуба на тегло с камъни и половина, диария, ниско енергийно ниво и нарушен сън. Пушеше по пет цигари на ден и отричаше всяка интравенозна злоупотреба с наркотици.

Той нямаше медицинска история или фамилна анамнеза. Няма фамилна анамнеза за кръвно родство.

При преглед най-добре коригираното му зрение е 6/18 в дясното око и 6/24 в лявото. Предните сегменти бяха нормални. Той показа доказателства за намалено цветно зрение при четене на цветни плаки Ishihara и имаше нормален външен вид на оптичния диск. И двете му макули показват гранулирани промени (фигура 11).

отравяне

Фигура 1 Макули, показващи гранулирани промени.

Изследванията на биопсия на мускулни нерви и нервна проводимост показват доказателства за ранна сенсомоторна невропатия. При ядрено-магнитен резонанс на мозъка не са открити структурни аномалии на зрителните нерви, мозъка или малкия мозък. Анализът на зрителното поле на Хамфри показва доказателства за нарушение на централното поле, като дясното око е по-лошо от лявото (фиг. 2 2).

Фигура 2 Анализ на единично поле.

Проведени са обширни кръвни изследвания и са установени нормални нива на витамини А, В, С Е, В12, фолат и феритин. Серумният ацетанитрил, антинуклеарните антитела и антинеутрофилните цитоплазматични антитела са нормални, както и тестовете за кръвна захар, чернодробна функция и функция на щитовидната жлеза. Тестовете за инфекциозна причина (скрининг на хепатит, HIV, лаборатория за изследване на венерически заболявания) се оказаха отрицателни. Други тестове включват имуноглобулинова електрофореза, тестове за концентрации на С3 и С4, рентгенография на гръдния кош и лумбална пункция. Всички тези резултати бяха нормални.

С изненада установихме, че концентрацията на живак в кръвта на пациента е повишена до 68 nmol/l (равно на 13,9 μg/l). По-нататъшното обсъждане с пациента за диетата му установи високия прием на риба, особено червения скатер. Известно е, че тази риба съдържа високи концентрации на живак, а насоките на Американската администрация по храните и лекарствата предполагат, че тя трябва да се консумира не повече от веднъж месечно. Нашият пациент ядеше между 10 и 12 от тези риби на седмица.

Изпробвахме две червени рибки от вида, които той обикновено консумира и установихме концентрации на живак в тъканите от 0,47 и 0,66 μg/g. Средната порция риба е около 150 g. Това предполага, че средният му седмичен прием на живак е между 848 и 1017 μg. Това е много по-високо от американските насоки на FDA, които препоръчват средностатистическият човек да консумира не повече от 42 μg живак на седмица.

Електроретинографията (ERG), проведена на нашия пациент (таблица 1 1)) показва двустранна оптична невропатия или двустранно увреждане на зрителния мозъчен път като основна причина за намалената острота. Също така открихме намалена цветна чувствителност, особено по протеиновата ос, както беше съобщено по-рано. Съобщава се, че тези открития са „в съответствие с увреждане на зрителните нерви и евентуално на тилната кора, както е съобщено при отравяне с живак“. Ние вярваме, че тези резултати, съчетани с аномалии на зрителното поле на пациента, предполагат, че основната причина за загубата на зрението му са двустранните оптични невропатии, вторични при хронично отравяне с живак.

Дясно око ляво око
Модел VER P100P = 103 msP = 100 ms
N = 125 msN = 126 ms
Модел ERG P50-51 ms
Модел ERG N95-90 ms

Той се е консултирал с диетолог за диетични съвети и сега избягва всеки възможен източник на живак в диетата си. При хората около половината телесна тежест от живак може да бъде елиминирана за 70 дни, ако не бъде погълнат допълнителен живак. Продължаваме да следим неговия напредък в клиниката по невроофталмология.

Дискусия

Хроничната експозиция на живак при голяма популация е изследвана за първи път след развитието на необясними неврологични симптоми при хора, живеещи в залива Минамата, Япония, през 1960 г. (давайки му името болест Минамата).

Най-често срещаният източник на живак в нашата диета (под формата на метилживак) е от консумацията на определени риби, уловени в известни замърсени води. Концентрациите на живак в тъканите се увеличават при рибите, които имат по-дълъг живот, а по-големите хищни риби (като риба меч, акула и скумрия) вероятно имат най-високи концентрации на живак. 1

Експозицията на метилживак е замесена в много състояния, включително сърдечно-съдови заболявания, периферни невропатии, психиатрични разстройства и зрителни нарушения. 2 „Безопасната“ концентрация на живак в кръвта за възрастен мъж е несигурна. Концентрацията на живак в кръвта на нашия пациент е била 68 nmol/l (13,9 μg/l). Американската агенция за опазване на околната среда препоръчва да се запази концентрацията на живак в кръвта 3 Изследване, проведено върху група жени от карибски остров (Vieques), показва средна концентрация на живак в косата три пъти повече от средната за САЩ. 4

ERG, извършен на нашия пациент, показва няколко аномалии, съобщени по-рано от Ventura et al 5 при пациенти с анамнеза за интоксикация с живак. Използвахме протокола на Международното общество за клинична електрофизиология на зрението за мултифокална ERG и ERG модел, както в публикуваното проучване. Техният доклад отбелязва, че централната функция на ретината е подчертано депресирана и при нашия пациент мултифокалният визуално предизвикан потенциал показва почти премахване на централните реакции на двете очи. Мултифокалната ERG при нашия пациент също показва леко намалени амплитуди и забавени реакции.

Неврологичното възстановяване след отстраняване на източника на живак е променливо. Отбелязано е, че увреждането на цветното зрение в резултат на професионално излагане на живак е обратимо, с нормализиране след 12 месеца без експозиция. 6 Установено е, че други симптоми като периферни невропатии продължават с малко подобрение, дори до 30 години по-късно, след продължително професионално излагане на неорганичен живак. 7

В тези случаи е важна ранна диагноза, тъй като продължителната експозиция може да доведе до допълнително натрупване на живак и по-сериозни неврологични увреждания. Не сме сигурни по отношение на вероятността от зрително подобрение и продължаваме да наблюдаваме неговия напредък.