Октомври 2007 г.

диетолозите

Грижа за пациенти с ALS: последици за диетолозите
От Coryn Commare, MS, RD, CNSD
Днешният диетолог
Кн. 8 No 10 стр. 84

Лу Гериг получи прозвището „железният кон“ заради издръжливостта си. Първият бейзъмен на Yankee игра в 2130 последователни мача за почти 14 години, без да се обади болен. И все пак на 35-годишна възраст той е диагностициран с нелечима болест, амиотрофична латерална склероза (ALS) и умира две години по-късно.

ALS е фатално двигателно невродегенеративно заболяване, характеризиращо се с мускулна атрофия и слабост, дизартрия и дисфагия. Средната преживяемост е от три до пет години, като 50% от диагностицираните умират в рамките на три години от началото.1 Всеки ден 15 души са диагностицирани с това нелечимо заболяване.

ALS е почти винаги спорадичен и се смята, че се развива от няколко модифицирани гени и фактори на околната среда. Съобщава се за значително повишени рискове от развитие на АЛС при военнослужещите и италианските футболисти. 23,3 от 5% до 10% от пациентите имат положителна фамилна анамнеза за АЛС. Между 10% и 20% ще имат мутации в гена за медна/цинкова супероксиддисмутаза (SOD1). 4 Изследователите обикновено използват мишки с мутации на SOD1 за дешифриране на патогенезата на ALS.1

В момента рилузолът, инхибитор на освобождаването на глутамат, е единственото лекарство на разположение в Съединените щати, което FDA одобри като безопасно и ефективно за лечение на ALS. Доказано е, че забавя спада на мускулната сила и удължава преживяемостта с четири месеца.5 В лицето на нелечима болест палиативните грижи за пациенти с ALS включват мерки като хранителна подкрепа, които имат за цел да облекчат симптомите и да подобрят качеството на живот.

Съвместна дейност
Недохранването е независим прогностичен фактор за оцеляване при ALS със 7,7-кратно увеличение на риска от смърт. 6 Очаква се недохранването да се развие при една четвърт до половината от хората с ALS.7 Физическата неспособност за приготвяне и ядене на храна поради дисфагия, лош белодробен статус и затруднено дишане, хронични инфекции и психологически стрес допринасят за недохранване.

Основната цел на диетолога е да предотврати недохранването, което може да бъде предизвикателна задача. Други членове на мултидисциплинарния екип включват невролог, медицинска сестра, физикални и трудови терапевти, речево-езиков патолог, респираторен терапевт, пулмолог, психиатър, гастроентеролог и социален работник. Диетологът и речевият патолог работят в тясно сътрудничество, за да инструктират пациентите с ALS и болногледачите относно подходящи препоръки за диета през целия процес на заболяването. Установено е, че пациентите с ALS, които са посещавали специфична мултидисциплинарна клиника за ALS, са живели средно 7,5 месеца по-дълго от тези, които са получавали медицинска помощ в клиника по обща неврология.

Оценка на хранителния статус и необходимостта от ентерално хранене
За пациентите с ALS е важно да поддържат здравословно телесно тегло, за да запазят най-високото ниво на функция на тялото, мускулна сила и издръжливост. Недохранването е неволно или нездравословно отслабване от 5% до 10%, индекс на телесна маса под 18,5 и/или доказателства за дехидратация. По ирония на съдбата няма конкретни препоръки за нуждите от калории или хранителни вещества за пациенти с ALS, а уравнения като Harris-Benedict могат да насърчават недохранването или прекомерното хранене. Недохранването може да доведе до нарушаване на функцията на диафрагмата, а прекомерното хранене може да увеличи натоварването с вентилация. Проучване на диетолозите, работещи с пациенти с ALS, установи, че се прилагат различни техники за оценка на хранителните стойности и енергийни уравнения. Авторите заключават, че при лечението на пациенти с ALS са необходими стандартизация и сътрудничество между диетолозите

За да се предотврати недохранването, е важно ранното откриване на трудности с храненето. Препоръчва се пациентите с ALS да посещават клиника на всеки три месеца. По време на първоначално посещение, подробна история от пациента или болногледача може да помогне за откриване на промени в теглото и апетита. Важно е също така да се направи кратко изземване на диетата или история на приема, за да се открият недостига на хранителни вещества. Оценките трябва да включват колко време отнема на пациентите да довършат хранене, затруднено дъвчене или преглъщане и дали се задавят или кашлят от течности или храни, което може да е признак на дисфагия. Важно е да се преценят височината и теглото, което може да бъде трудно, ако пациентът е обвързан с инвалидна количка. Попитайте пациентите за теглото на инвалидната количка и документирайте това в техния запис за бъдещи посещения.

Речът патолог и диетолог може да предостави практически съвети за това как пациентите с ALS или болногледачите могат да приготвят ястия, които ще бъдат лесни и безопасни за поглъщане, както и хранителни. Помощта на пациентите да посрещнат нуждите си от хидратация може да бъде предизвикателство, ако не могат да пият течности безопасно. Логопедичният патолог може да направи препоръки относно подгъването на брадичката и позицията на главата, за да направи поглъщането по-безопасно. Твърдите храни, които са сухи, твърди, ронливи или имат неравномерна консистенция, трябва да се навлажняват преди ядене със сосове, масло, масла или сосове за по-гладка консистенция. Течностите обикновено са по-трудни, тъй като преходното време от оралната към фарингеалната фаза при преглъщане е твърде бързо, за да може пациентите да се координират, въпреки че по-дебелите течности често са по-лесни за преглъщане. Има много търговски сгъстители, както и общи домакински съставки, които могат да се използват за сгъстяване.

Пациентите често трябва да се концентрират повече върху дъвченето и преглъщането безопасно, правейки храненето по-малко приятно. Тъй като състоянието на пациента се влошава, времето за завършване на храненето се увеличава и количеството храна, което пациентът може да консумира по време на едно хранене, може да намалее. Предложете малки, по-калорични и по-чести ястия и закуски през целия ден. Пациентите с ALS са най-отпочинали сутрин, така че консумацията на по-голямата част от калориите им в началото на деня може да бъде полезна. Добавянето на висококалорични храни като захар, мед, масло, пълномаслено мляко или сметана може да увеличи калориите, заедно с хранителни добавки като Ensure Plus или Instant закуска от карамфил. Уплътняващи агенти.

Тръбата PEG
Дискусията за перкутанна ендоскопска гастростомична (PEG) тръба е въведена в началото на болестния процес в моята клиника по ALS. Не са редки случаите, когато пациентите, които първоначално отказват PEG тръба, променят мнението си, когато състоянието им се влоши. Тъй като понякога пациентите имат погрешното схващане, че няма да могат да ядат, след като тръбата е на мястото си, моите колеги и аз им обясняваме, че могат да продължат да се хранят така, както се толерират, като използват ентералното хранене като добавка.

Клиничните насоки препоръчват PEG епруветка да е показана за пациенти с ALS, които имат симптоматична дисфагия, продължително време за хранене, отрицателен калориен баланс, неволна загуба на тегло над 5% до 10% и в някои случаи намаляващ дихателен статус (принудителен жизнен капацитет наближава 50%) .10 Ние също така поддържаме PEG тръба на разположение, за да се покаже на нашите пациенти и сме разработили печатни материали, които обясняват процедурата. Тези документи са достъпни за изтегляне тук.

Предполагаемите ползи от PEG епруветките при пациенти с ALS включват оптимален хранителен прием и прием на течности, доставка на лекарства, намален риск от аспирация на храна, облекчаване на стреса на пациента и семейството, подобряване на качеството на живот и повишена преживяемост.

Няколко клинични проучвания докладват за полезността на PEG епруветка при пациенти с ALS. Въпреки теоретичните ползи от PEG, времето за поставяне, рисковете и ефектът върху оцеляването при ALS все още не са определени. Проучванията показват, че оцеляването е по-добро, ако се използва PEG епруветка, когато принудителният жизнен капацитет е по-голям от 50% .11

Епруветките с ПЕГ са използвани безопасно при някои пациенти с ALS чрез използване на неинвазивна вентилация с положително налягане по време на процедурата или чрез подлагане на рентгенологична гастростомия.

Епруветката PEG е отличен начин за прилагане на лекарства. Пациентите трябва да се консултират с фармацевта си, преди да смачкат лекарства или да поискат течна форма. За да се избегне запушване на епруветките, е необходимо зачервяване след и между прилагането на лекарства. Документ за лекарствата за ALS и епруветките с ПЕГ можете да намерите тук.

Едно проучване показа, че подкрепата за изкуствено хранене вероятно няма да подобри качеството на живот при повечето терминални пациенти.12 В допълнение, пациентите с PEG епруветки, които са получили минимални инструкции и са имали слабо проследяване, също са имали увеличени посещения в болница, лекар и спешно отделение. 11.

Ентерално хранене
Пациентите с ALS не се нуждаят от специална ентерална формула. Стандартната формула, съдържаща фибри или без фибри, трябва да е достатъчна. Когато се използва формула, съдържаща фибри, особено важно е да се прилага адекватна течност. Калорийната плътност на ентералните формули варира от 1 до 2 калории на милилитър. Обикновено пациентите с ALS могат да понасят болус или периодично хранене. Пациентите трябва да останат да седят около 30 минути след хранене или поне с главата на леглото си на повече от 30 градуса. Тези, които все още имат мускулна сила в ръцете си, могат сами да се хранят. Специални бутални спринцовки, които имат пръстен за палеца, се предлагат за пациенти с функция на единичен крайник. Трябва да се наблегне на разработването на индивидуализиран, гъвкав режим на хранене, който да се вписва в ежедневието на пациентите с ALS; това включва добавяне на водни промивки, за да се отговори на нуждите на пациентите от течност. Помислете за времето около хранене и лекарства, обема, достъпността на болногледачите и лягане.

Хранителни добавки
Повечето пациенти с ALS са готови да опитат всичко, ако това ще им помогне да удължат живота им. Например, една пациентка ми предостави списък с добавките, които приемаше: мултивитамини, витамин С (1000 милиграма три пъти на ден), креатин (5 грама на ден), витамин А (25 000 международни единици), магнезий (250 милиграма), витамин В50, витамин В12, тиамин (100 милиграма), коензим Q10 (200 милиграма), алфа-липоева киселина, витамин Е (800 милиграма три пъти на ден), калций с витамин D (1200 милиграма на ден), омега -3 рибено масло и ленено семе.

Освен това приемаше добавки, за които никога не съм чувала, като глико-антиоксидантна защита на клетките (за имунна подкрепа), колоидно сребро (естествен антибиотик), StemEnhance (подпомага освобождаването на възрастни стволови клетки), зеолит (капки за детоксикация, добавени към вода), магнитна вана за крака (детоксикация), тераминова глина (годна за консумация глина за повишаване на рН на кръвта) и алкално рН усилвател (добавен към вода за алкализиране на тялото) (При допълнителни разпити тя разкри, че този режим е предложен от Ерик Едни, автор на „Ерик побеждава“ и оцелял от ALS в продължение на 17 години. Много от нашите пациенти с ALS са прочели тази книга и следват неговата онлайн история.)

Очаква се използване на алтернативна медицина при нелечима болест. Такива лечения са били използвани от 54% от пациентите с ALS в немско проучване.13 Като специалист по хранене, пациентите ще ви питат за такива лечения. Вместо да отхвърлите тези лечения, обикновено е най-полезно за пациента, ако сте готови да изслушате и коментирате лечения, които могат да бъдат опасни или да имат отрицателно въздействие върху цялостното здраве на човека. Дискусиите за запазване на финансовите ресурси също могат да бъдат продуктивни. Повечето пациенти, които искат вашето мнение, го правят, защото уважават вашето мнение. Като диетолози е наше задължение да предоставяме на пациентите информация, основана на доказателства, ако има такава, и да им позволяваме да вземат лични решения.

Упътвания за бъдещето
Тази година на ръководството и клиничната конференция на Асоциацията ALS в Нюпорт Бийч, Калифорния, беше представена нашата професия. Въпреки че само няколко от нас присъстваха през изминалата година, с хранителните проблеми на пациентите с ALS, нарастващия брой диетолози в клиниките за ALS и нарастващата популярност на тази конференция, очаквам нашето представителство да нарасне. Диетолозите играят важна роля в грижите за пациентите с АЛС, но има малко доказателства за това как трябва да се грижим за тези пациенти.

В бъдеще диетолозите могат да се надяват да имат доказателства за енергийните нужди на пациентите с ALS, да дават по-добри съвети за специфични терапии, като антиоксиданти, и да имат подкрепящи доказателства за ползата и подобряването на качеството на живот на нашите пациенти с ALS с PEG тръби.

- Coryn Commare, MS, RD, CNSD, работи като специалист по поддръжка на храненето в здравната система на Университета на Вирджиния в Службата за подкрепа на храненето в медицината. Нейните задължения включват стационарни грижи, ALS и стомашно-чревни клиники. Преди това тя е работила в отделение за интензивно лечение за новородени в Средния Запад.

Роля на диетолог в грижите за ALS
• Проведете задълбочена хранителна оценка/преоценка, за да установите недохранването.

• Оценете хранителните нужди и препоръчайте промени в диетата, за да помогнете на пациента да отговори на тези нужди.

• Адаптиране на консистенцията на храни и течности въз основа на функцията на преглъщане, както се оценява от речевия патолог.

• Насочвайте пациентите за употребата/злоупотребата с витамини, минерали и добавки.

• Въведете темата за ентералната хранителна подкрепа рано, за да може пациентът да бъде готов да вземе решението по-късно, ако е необходимо.

• Препоръчайте алтернативни форми на хранене, като хранене със сонда, и обучете пациентите относно грижите и администрирането на хранене със сонда.

Насоки за ентерално хранене на Medicare и търговско застраховане Ключови точки:
Ентералната формула се възстановява само от избрани застрахователни компании.

За Medicare пациентът трябва да отговаря на следните насоки:
Ако те са одобрени за ентерално покритие, формулата се покрива на 80% от допустимата такса на Medicare. Допълнителните 20% се поемат от пациента, освен ако той или тя няма допълнителна политика на Medicare. Това е вярно само ако пациентът има Medicare част Б.

Насоки за част B на Medicare:
• Пациентът трябва да има постоянно, нефункционално или заболяване на структурите, които обикновено позволяват на храната да достига и да се абсорбира от тънките черва (например документирана дисфагия). Постоянството се определя като 90 дни или три месеца.

• Пациентът трябва да се нуждае от хранене със сонда, за да осигури достатъчно хранителни вещества, за да поддържа тегло и сила, съизмерими с общото здравословно състояние на пациента.

• Пациентът трябва да получава от 20 до 35 килокалории на килограм; в противен случай е необходима подкрепяща документация.

• Необходима е допълнителна документация, за да се докаже необходимостта от помпа, за да се осигури покритие на разходите за помпа.

Полезни кодове ICD-9:
• Дисфагия: 787.2
• ALS: 335.20
• Недохранване: V77.2
• Неволно отслабване: 783.21

Допълнителни ресурси
Асоциация ALS:
www.alsa.org

Обществото на ALS на Канада:
www.als.ca

Международен алианс на ALS/MND асоциации:
www.alsmndalliance.org

Страница ALS за мускулна дистрофия:
www.als.mdausa.org

Препратки

1. Обущар CL, Strong MJ. Амиотрофична странична склероза: Актуализация за семейни лекари. Може Фам Лекар. 2006; 52 (12): 1563-1569.

2. Мичъл JD. Амиотрофична странична склероза: токсини и околна среда. Amyotroph Lateral Scler Други моторни неврони Disord. 2000; 1 (4): 235-250.

3. ChiГІ A, Benzi G, Dossena M, et al. Силно повишен риск от странична амиотрофична склероза сред италианските професионални футболисти. Мозък. 2005; 128 (Pt 3): 472-476.

5. Graf M, Ecker D, Horowski R, et al. Терапия с високи дози витамин Е при амиотрофична латерална склероза като допълнителна терапия към рилузол: резултати от плацебо-контролирано двойно-сляпо проучване. J Невронна трансм. 2005; 112 (5): 649-660.

6. Kasarskis EJ, Barryman S, Vanderleest JG, et al. Хранителен статус на пациенти с амиотрофична латерална склероза: връзка с близостта на смъртта. Am J Clin Nutr. 1996; 63 (1): 130-137.

7. Desport JC, Preux PM, Truong TC, et al. Хранителният статус е прогностичен фактор за оцеляване при пациенти с ALS. Неврология. 1999; 53 (5): 1059-1063.

8. Traynor BJ, Alexander M, Corr B, et al. Ефект на мултидисциплинарна клиника за амиотрофична латерална склероза (ALS) върху преживяемостта на ALS: проучване, основано на популация, 1996-2000. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2003; 74 (9): 1258-1261.

9. Рио А, Кавадиас Е. Хранителни съвети и лечение от диетолог на пациенти с амиотрофична латерална склероза/болест на моторните неврони: проучване на съвременната практика в Англия, Уелс, Северна Ирландия и Канада. J Hum Nutr Diet. 2007; 20 (1): 3-13.

10. Miller RG, Rosenberg JA, Gelinas DF, et al. Параметър на практиката: Грижата за пациента с амиотрофична латерална склероза (преглед, основан на доказателства): Доклад на Подкомитета по стандартите за качество на Американската академия по неврология: Работна група за параметри на практиката ALS. Неврология. 1999; 52 (7): 1311-1323.

11. Mitsumoto H, Davidson M, Moore D, et al. Перкутанна ендоскопска гастростомия (ПЕГ) при пациенти с ALS и булбарна дисфункция. Amyotroph Lateral Scler Други моторни неврони Disord. 2003; 4 (3): 177-185.

12. Ersek M. Изкуствено хранене и хидратация: Клинични проблеми. J Хоспис Палиат Нурс. 2003; 5 (4): 221-230.

13. Wasner M, Klier H, Borasio GD. Използването на алтернативна медицина от пациенти с амиотрофична латерална склероза. J Neurol Sci. 2001; 191 (1-2): 151-154.

14. Orrell RW, Lane RJM, Ross M. Антиоксидантно лечение за амиотрофична латерална склероза/заболяване на моторните неврони. Cochrane база данни Syst Rev. 2007; (1): CD002829.

15. Камерън А, Розенфелд Дж. Хранителни проблеми и добавки при амиотрофична латерална склероза и други невродегенеративни нарушения. Curr Opin Clin Nutr Metab Care. 2002; 5 (6): 631-643.