Подробното познаване на възможностите за лечение и свързаните с тях рискове е от решаващо значение за осигуряване на възможно най-добрия резултат при това тежко състояние.

От Sara Weidmayer, O.D.

живота


2. Хориоидален невус с надлежащ друзен.
Известни са множество рискови фактори за такава трансформация (вижте „Злокачествена трансформация.“). 4,8 Най-важното изглежда, че първоначалната дебелина на невуса е по-голяма от 2 mm, но големият основен диаметър (по-голям от 7 mm) също предполага премалигнизиране на невуса. 8,9 Липсата на друзи е добър прогностичен показател. 7

Докато хориоидалните меланоми са склонни да растат сравнително бързо, хориоидалните невуси могат да се разширяват бавно за период от няколко години, което не е задължително да показва злокачествена трансформация. Такъв не-злокачествен растеж е по-често при по-млади пациенти и има тенденция да се стабилизира с възрастта. По този начин бавният растеж на хориоидалните невуси не е неизменно признак на злокачествено заболяване, особено при по-млади пациенти без други рискови фактори. 11.

Интересното е, че пигментираните хориоидни лезии с нито един от горните рискови фактори имат 3% шанс за растеж след пет години; такива лезии обикновено са хориоидални невуси. 9 Наличието на един от горепосочените фактори носи 38% шанс за растеж и повече от 50% шанс за растеж съществува, ако са налице два или повече рискови фактора. 9 Относителният риск от растеж се покачва от 1,9 пъти до 27. 1 пъти при наличието на един спрямо всичките пет рискови фактора. 9

• Хороидалната метастаза се отнася до тумор, който се е разпространил в хориоидеята по хематогенен път от първично злокачествено заболяване другаде в тялото. По този начин те не са първични тумори като хороидален меланом - най-често те са метастази от рак на гърдата или белия дроб. Тези лезии обикновено изглеждат с форма на купол и кремаво-жълт цвят и често предизвикват отлепване на ретината. Хориоидалните метастази често са двустранни или мултифокални и не изглеждат гъбовидни, за разлика от амелонатичните меланоми. 1

• Вродената хипертрофия на RPE се представя като единични или мултифокални, тъмно пигментирани, плоски лезии, често с хипопигментирани лакуни. Те са доброкачествени, обикновено не се променят с времето и не изискват лечение. 1

Резултантното серозно отделяне на ретината и издигане на ретината, вторично вследствие на ексудативна възрастова дегенерация на макулата (AMD), създава друга разлика за хориоидалния меланом. AMD може да покаже субретинално кръвоизлив, липидна или мътна ексудация, мръсно-сив или жълт макулен оток, хориоидални гънки, отделяне на пигментни епители или дискообразни белези. 1 Флуоресцеиновата ангиография помага при разграничаването на тези състояния.


3. Меланоцитомите са тъмно пигментирани и се намират върху или около оптичния диск.
• Меланоцитомите са тъмно пигментирани и се намират върху или около оптичния диск (фигура 3). За разлика от меланомите, те са вродени и често се срещат при лица с тъмни пигменти. Те обикновено са неактивни, но могат да растат и рядко да се развиват в меланоми. 1

• Хороидалните хемангиоми са доброкачествени разширения на кръвоносните съдове на хориоидеята и често са свързани със синдрома на Стърдж-Вебер. Изглеждат издигнати и са с червено-оранжев цвят. Подобно на хориоидалните меланоми, те могат да предизвикат серозно отделяне на ретината. 1

• Хориоидалните остеоми са жълто-оранжеви плакоидни маси. Интересното е, че те са съставени от зряла костна тъкан. Те могат да позволят да се развие хориоидална неоваскуларизация и субретинално кървене. Много характерни характеристики ги правят лесни за разграничаване от хориоидални меланоми с помощта на ултрасонография или CT сканиране. 1

• Допълнителни диференциали за амелонотични или меланотични хориоидални меланоми включват отлепване на хориоидеята, лимфом, метастатичен карцином, субретинален или суб-RPE хематом, локализиран супрахороидален хематом, нодуларен заден склерит, реактивна хиперплазия на RPE или масивна глиоза на ретината. 4,5

Допълнително тестване
Различни инструменти могат да помогнат при диагностицирането на хориоидални меланоми.

Ултрасонографията с A- и B-сканиране не само помага при диагностицирането, но също така може да осигури по-точни измервания на тумора. A-сканирането обикновено разкрива ниска вътрешна отражателна способност в тумора; трептенето във височината на ехото в лезията може да съответства на пулса на пациента, което показва наличието на интралезионна васкуларност. 1,5

B-сканирането показва твърда маса с акустично ярък преден аспект с вътрешна и базална тъмнина; формата на напречното сечение обикновено е двуизпъкнала, но може да изглежда като гъба. Може също да се наблюдават хориоидални изкопи и орбитални сенки. 1,5

Флуоресцеиновата ангиография обикновено показва хиперфлуоресценция на съдовете на тумора и дифузно късно оцветяване. 1 Въпреки това, флуоресцеиновият модел зависи от размера на тумора, формата, пигментацията, целостта на RPE и дали има съответно серозно отделяне на ретината, наред с други променливи. 5 Флуоресцеиновата ангиография не дава патогномонични признаци на хороидален меланом. 3

При този конкретен пациент меланома на хориоидеята е диагностициран въз основа на фундоскопско изследване, ултразвук с A и B сканиране и флуоресцеинова ангиография (без биопсия).

Самото клинично представяне на този пациент е силно предполагащо - - основно недвусмислено - - за хориоидален меланом. Той притежава четири от петте гореспоменати рискови фактора за злокачествено заболяване: дебелина> 2 mm, субретинална течност, симптоми/зрителна загуба и местоположение 8,12

Освен това масата показваше очевидно инвазивни характеристики, като посегателство върху оптичния диск. 8,12

Управление и прогноза
Когато се установи подозрителна очна маса, важно е да попитате пациента дали е претърпял очна операция или травма; история на рак; или някакви системни симптоми на рак, като анорексия, загуба на тегло, обща умора, неразположение или заболяване. Докато 98% от пациентите с хориоидални меланоми нямат метастатично заболяване, което да се открие по време на диагнозата, метастазирането трябва да бъде изключено. 5 Най-подходящо би било да се справи с очен онколог, така че трябва да се направи такова направление.

Тестовете включват пълна кръвна картина, чернодробни ензими, коремна КТ, ЯМР или ултразвук и рентгенова снимка на гръдния кош. 4,5 Предлагат се няколко възможности за лечение на хориоидални меланоми, но много от тях са свързани с висок риск; следователно лекуващият лекар трябва внимателно да претегли много променливи, когато избира подходящия начин на лечение за всеки конкретен пациент. Няколко фактора, които трябва да се вземат предвид, са размерът и местоположението на тумора, състоянието на метастази, визуалното състояние както на засегнатите, така и на незасегнатите очи, както и възрастта и цялостното здраве на пациента. 5 В зависимост от тези фактори, наблюдението може да бъде жизнеспособен план за управление, ако пациентът има сериозни съпътстващи медицински проблеми, но обикновено не се препоръчва.

Злокачествена трансформация
Рисковите фактори за злокачествена трансформация на хориоидални невуси включват: 4
• Дебелина> 2 мм.
• Субретинална течност.
• Наличие на симптоми.
• Виден оранжев пигмент, покриващ лезията.
• Местоположение

Едно много агресивно лечение е енуклеацията, но то носи значителни рискове. Половината от пациентите, лекувани с енуклеация, в крайна сметка умират от метастатичен меланом. Тази инвазивна възможност за лечение се обсъжда по-често, ако засегнатото око е сляпо, болезнено, показва засягане на диска на зрителния нерв или ако туморът е много голям. 5

Повечето малки хориоидални меланоми се лекуват с локално деструктивни терапии, като термотерапия, лъчетерапия или облъчване. 12 Различни видове радиация могат да се използват като лечение. 4,5 Най-често срещаната е брахитерапията с плаки, която използва радиоактивна плака, която е зашита на повърхността на земното кълбо отвън на тумора.

Това се прави по-често при по-малки тумори, които са на 3 или повече диаметъра на диска от диска и фовеята. Приблизително 10% до 15% от пациентите, лекувани по този начин, изпитват локален рецидив на тумора след лечение. След лечението зрението на пациента обикновено остава същото, както преди лечението, но има шанс да се подобри. Впоследствие обаче зрението може да бъде намалено поради вторични ефекти, като радиационна ретинопатия, оптична папилопатия, катаракта или неоваскуларна глаукома.

Може да се направи опит за фотокоагулация при малки тумори (4,5 Подобно на фотокоагулацията по някаква друга причина, постоянният скотом ще доведе до фотокоагулираните зони. Могат да се използват и други лазерни лечения, включително транпупиларна термотерапия, която използва дълготрайна с ниска мощност инфрачервен лазер.5,12 Тази техника може да се използва заедно с лъчетерапия с плаки, но не е показала значително подобрение в локалния туморен контрол.

Други, по-рядко срещани лечения включват локална резекция, фотодинамична терапия или криотерапия. 4,5 Често се използват множество лечения като част от комбиниран подход.

За съжаление, прогнозата за пациенти с хороидален меланом често е лоша. Въпреки лечението, 30% до 50% от пациентите в крайна сметка развиват метастатично заболяване; това се случва за предпочитане на черния дроб, но също и на белия дроб, костите, кожата, лимфните възли или централната нервна система. 3,11,14 Същият дял от пациентите ще умре в рамките на 10 години от поставяне на диагнозата, обикновено поради метастатично разпространение. 3,11

Веднъж метастазирана, фаталността е почти сигурна. 11 Най-високата честота на метастатично откриване е в рамките на една година от диагнозата на хориоидален меланом, въпреки че може да се появи едва години по-късно. Няколко фактора корелират с повишена смъртност, включително по-голям размер на меланома, предно местоположение, екстрасклерално удължаване, растеж през мембраната на Bruch, удължаване на зрителния нерв, липса на пигментация и агресивен клетъчен тип и/или митотична активност. 3

Очевидно е, че този пациент не е получил адекватни грижи при първата си среща в клиниката по оптометрия; Въпреки това, въпреки подходящите препоръки след второто му назначение, шансовете за успешен резултат бяха значително намалени.

Въпреки че забавянето на препоръките от няколко месеца може да не е променило съществено резултатите в този случай, тази ситуация подчертава значението на задълбочената история на случая и ефективната комуникация между лекар и пациент. Той също така подчертава значението на подходящите препоръки и допълнителни доработки, независимо от „дългогодишния“ характер на дадено състояние.

Въпреки че прогнозата за пациенти с хороидален меланом може да изглежда мрачна, специалистите по очни грижи трябва да започнат подходящо лечение веднага щом открият такава лезия, за да подобрят шансовете на пациента за положителни вторични резултати, включително запазване на зрението.