атрофия

Хранителното управление на пациенти с прогресиращи невромускулни заболявания като спинална мускулна атрофия (SMA) е сложно и се постига оптимално с индивидуализиран подход от мултидисциплинарен екип за грижа. 1,2 Пациентите с SMA се нуждаят от хранителен мониторинг поне веднъж годишно с оценка на приема на калории и стандартни антропоморфни измервания. 3 При по-малките деца диетологът трябва да оценява диетата и приема на калории на всеки 3-6 месеца, за да гарантира, че нуждите от растеж са удовлетворени. 4 Хранителният статус трябва да бъде оценен предоперативно за пациенти със SMA, подложени на някаква хирургична процедура. 3,5

Недохранването не е необичайно при деца с SMA. 6 Публикувани проучвания съобщават, че пациентите със SMA обикновено имат ниско до нормално телесно тегло с намалена чиста телесна маса и увеличени телесни мазнини. 7,8 Костната минерална плътност е свързана с амбулаторната способност, но обикновено е значително намалена при повечето форми на SMA. 7,9

Пациентите с най-тежките форми на SMA („неседиращи“) в крайна сметка ще се нуждаят от ентерално добавяне, тъй като те няма да могат да приемат безопасно перорално хранене поради засягане на бульбара. 8 Оптималната диета, която най-добре обслужва пациенти с SMA, които не са на възраст, е предмет на продължаващ дебат. 4 Проучване на болногледачите в SMA тип 1 установи, че в общността се използват различни видове формули (елементарни, полуелементални, непокътнати протеинови млечни и соеви формули) и практики за хранене. 8 Няма данни, показващи убедително превъзходство на аминокиселинните формули над непокътнатите протеинови формули в добавките с SMA. 4

Пациентите с по-късни форми на SMA („седящи”) могат да развият дисфагия, но обикновено се нуждаят от допълнителни, а не от пълни, ентерални добавки временно или постоянно. Експертният консорциум SMA не одобрява конкретна формула за калорични и хранителни нужди на детегледачите. SMA е прогресиращо заболяване и седящите са особено изложени на риск от преяждане и затлъстяване, тъй като техните калорични нужди намаляват, тъй като мускулната маса и мобилността намаляват, така че редовното преразглеждане на диетата е от решаващо значение, за да се избегнат усложнения от наднорменото тегло. 10 Приемът на глюкоза и гликемичният контрол са проблеми при по-късните форми на SMA, тъй като SMA може да предразположи към глюкозна непоносимост 11, което заедно със затлъстяването може да създаде риск от метаболитен синдром. 4

Експертният консорциум на SMA препоръчва индивидуален подход към храненето на пациентите при SMA; те съветват да се използва режим на хранене, който отговаря на хранителните нужди (балансиране на растежа и активността) и се понася най-добре от пациента. 2,4 Остеопорозата и лошото здраве на костите са често срещани при всички форми на тежест на SMA и трябва да се управляват по-агресивно от настоящите стандарти за грижи. 9 Следните дефицити на микроелементи са свързани със SMA и заслужават специално внимание при оценката на храненето:

  • Витамини А, D, Е, К 4,7,10
  • Фолат 4,7
  • Калций 4,7
  • Магнезий 4,7
  • Желязо 4,7
  • Алфа-линоленова киселина 7
  • Линолова мастна киселина 7

При остро заболяване или периоперативно лечение хранителната подкрепа трябва да се съсредоточи върху:

  • Осигуряване на адекватна хидратация 4,5
  • Поддържане на електролити във физиологични граници 4,5
  • Избягване на продължително гладуване 4,5
  • Въвеждане на хранене с протеин в рамките на 6 часа след остра декомпенсация или непоносимост към хранене 4,5

Препратки

1. Tilton AH, MD Miller, Khoshoo V. Хранене и преглъщане при педиатрични нервномускулни пациенти. Семинари по детска неврология. 1998; 5 (2): 106-115.

2. Wang CH, Finkel RS, Bertini ES, et al. Декларация за консенсус за стандартни грижи при спинална мускулна атрофия. J Child Neurol. 2007; 22 (8): 1027-1049.

3. Cuisset JM, Estournet B. Препоръки за диагностика и лечение на типична детска гръбначно-мускулна атрофия. Revue neurologique. 2012; 168 (12): 902-909.

4. Mercuri E, Finkel RS, Muntoni F, et al. Диагностика и лечение на гръбначно-мускулна атрофия: Част 1: Препоръки за диагностика, рехабилитация, ортопедични и хранителни грижи. Нервно-мускулни нарушения: NMD. 2018; 28 (2): 103-115.

5. Finkel RS, Mercuri E, Meyer OH, et al. Диагностика и лечение на гръбначно-мускулна атрофия: Част 2: Белодробни и остри грижи; лекарства, добавки и имунизации; други системи на органи; и етика. Нервно-мускулни нарушения: NMD. 2018; 28 (3): 197-207.

6. Mehta NM, Newman H, Tarrant S, Graham RJ. Хранителен статус и предизвикателства за приема на хранителни вещества при деца със спинална мускулна атрофия. Педиатър Неврол. 2016; 57: 80-83.

7. Moore GE, Lindenmayer AW, McConchie GA, Ryan MM, Davidson ZE. Описване на храненето при спинална мускулна атрофия: Систематичен преглед. Нервно-мускулни нарушения: NMD. 2016; 26 (7): 395-404.

8. Davis RH, Godshall BJ, Seffrood E, et al. Хранителни практики с един поглед: Спирална мускулна атрофия тип i резултати от проучване на храненето. J Child Neurol. 2014; 29 (11): 1467-1472.

9. Wasserman HM, Hornung LN, Stenger PJ, et al. Ниската костна минерална плътност и фрактури са силно разпространени при педиатрични пациенти със спинална мускулна атрофия, независимо от тежестта на заболяването. Нервно-мускулни нарушения: NMD. 2017; 27 (4): 331-337.

10. Poruk KE, Davis RH, Smart AL, et al. Наблюдателно проучване на приема на калории и хранителни вещества, плътността на костите и телесния състав при кърмачета и деца със спинална мускулна атрофия тип i. Нервно-мускулни нарушения: NMD. 2012; 22 (11): 966-973.

11. Bowerman M, Swoboda KJ, Michalski JP, et al. Глюкозен метаболизъм и панкреатични дефекти при мускулна атрофия на гръбначния стълб. Ан Неврол. 2012; 72 (2): 256-268.