За да разберете надбъбречния рак и надбъбречните тумори, е важно да научите за надбъбречната жлеза като цяло.

надбъбречната

Какви са надбъбречните жлези?

Всеки човек обикновено се ражда с две надбъбречни жлези. Надбъбречните жлези са сдвоени жълто-жълти жълтооцветени жлези, които са разположени зад органите на стомашно-чревния тракт до гръбначния стълб и точно над бъбреците в пространство, наречено ретроперитонеум.

Двете надбъбречни жлези са отговорни за производството на хормони - вещества, които карат другите клетки в тялото да реагират по различни начини. Тези хормони дават възможност на организма да реагира на стрес, да регулира кръвното налягане и количеството течност в тялото и участват в регулирането на електролити като натрий и калий.

Хормоните, произвеждани от надбъбречните жлези, включват алдостерон, кортизол, епинефрин и норепинефрин. Надбъбречните жлези също произвеждат малки количества от половите хормони тестостерон и естроген. Яйчниците и тестисите съставляват по-голямата част от половите хормони. Когато определени клетки в надбъбречните жлези произвеждат твърде много от който и да е от хормоните, могат да възникнат аномалии, които могат да засегнат много органични системи в тялото. Нарушенията в количеството произведен хормон могат да бъдат резултат от това, че всички клетки в жлезата произвеждат твърде много хормон (хиперплазия) или да са резултат от няколко клетки, възел или маса в иначе нормална жлеза, произвеждащи твърде много хормон.

Надбъбречен рак: Преглед на заболяванията

Надбъбречните тумори се класифицират по техните растежни характеристики:

  • Надбъбречен аденом - надбъбречен тумор, който е доброкачествен
  • Надбъбречен карцином - надбъбречен тумор, който е злокачествен (рак)

Надбъбречен рак (адренокортикален карцином или ACC) е изключително рядък рак, който се среща при 1-2 души на милион души от населението. Приблизително 600 пациенти са диагностицирани с рак на надбъбречната жлеза всяка година в САЩ.

В университета в Мичиган ние непрекъснато напредваме и се стремим да подобряваме резултатите за нашите пациенти.

За пациентите, диагностицирани с толкова рядко заболяване като рак на надбъбречната жлеза, е важно да потърсят медицинска помощ в център, специализиран в този конкретен вид рак. Въпреки увеличеното използване на образни изследвания, ACC не е идентифициран на по-ранните етапи в Съединените щати. По различни причини пациентите с АСС обикновено не се явяват на медицинска оценка до края на болестния процес. При възрастни ракът на надбъбречната жлеза често няма очевидни симптоми, което затруднява диагностицирането в ранните етапи. Тези пациенти, които имат тумори, които произвеждат излишък на надбъбречни хормони, са склонни да бъдат диагностицирани по-рано в процеса на заболяването. Най-често срещаният хормон, произведен от рак на надбъбречната жлеза, е кортизолът. Това може да доведе до синдром на Кушинг. Тестостеронът е друг хормон, често секретиран от рак на надбъбречната жлеза. Това може да доведе до развитие на вирилизиращ синдром. Алдостеронът, произвеждащ рак на надбъбречната жлеза, е изключително рядък, но се среща и може да доведе до развитие на синдром на Conn.

За съжаление, по-голямата част от пациентите с АСС имат напреднало заболяване и много от тях се диагностицират в момент, когато операцията вече не е осъществима. Тези пациенти се лекуват с лекарства, за да минимизират (палиатират) всички симптоми, които могат да имат, и може да се предложи химиотерапия или лъчетерапия. Клиниката по ендокринна онкология предлага мултидисциплинарен подход с опит в ендокринологията, ендокринната хирургия, химиотерапията и лъчетерапията, за да предложи на пациентите най-висок стандарт на грижа. В допълнение, ние работим в тясно сътрудничество с изследователския център на Фаза I на Университета в Мичиган, за да предложим на нашите пациенти възможност за участие в клинично проучване с използване на лекарства, които са резултат от десетилетия на изследване на рак на надбъбречната жлеза в Университета в Мичиган и други институции.

За онези пациенти, които са диагностицирани с рак на надбъбречната жлеза в момент, когато е възможна хирургическа намеса, пълната хирургична резекция на всички тумори в момента предоставя единствената възможност за излекуване или дългосрочно оцеляване от АСС и е избраното лечение. Въпреки това, хирургичната намеса с лечебно намерение не е единствената индикация за хирургическа интервенция при пациента с диагноза АСС. При тези пациенти с тумори, които произвеждат излишен хормон и страдат от тежка хипертония, хипокалиемия или тежки ефекти от излишък на стероиди (кортизол), които не могат лесно да бъдат контролирани с лекарства, може да си струва хирургическа намеса, която да помогне за намаляване на симптомите на излишъка на хормони, дори ако отдалеченото метастатично заболяване е присъства.

В Съединените щати четиридесет и пет процента от адреналектомиите за ACC се извършват в общински болници, 30% в академични центрове и само 15% в болници, определени като Национален институт по рака (NCI), определен за център за рак. Центърът за ракови заболявания на Университета в Мичиган Rogel е определен от NCI център за рак. Като цяло има добри доказателства, че лечението в специализирани центрове подобрява резултата на пациента по отношение на излекуването и оцеляването.

Надбъбречни тумори

Синдром на Кон, известен също като алдостероном/първичен хипералдостеронизъм

Алдостерономът е надбъбречен тумор, който произвежда излишни количества алдостерон. Алдостеронът обикновено помага за регулиране на състоянието на течностите в организма, нивата на натрий и калий и влияе върху кръвното налягане. Когато излишъкът на алдостерон се произвежда от надбъбречните жлези или надбъбречния възел, пациентите често се явяват на своя лекар с ново повишаване на кръвното налягане (хипертония) и ниско ниво на калий (около 40% от пациентите). Превъзходството на Университета в Мичиган в тази област датира от седем десетилетия след назначаването на д-р Джеръм Кон за директор на Изследователския отдел за метаболизма на Университета в Мичиган през 1943 г. Д-р Кон беше първият, който идентифицира констатации, свързани с излишното производство на алдостерон. Това съзвездие от констатации сега е известно като синдром на Кон.

Диагнозата на първичния хипералдостеронизъм се потвърждава от повишено ниво на алдостерон и понижено ниво на ренин при съотношение алдостерон: ренин от поне 20: 1. Диагнозата се извежда от лабораторната работа. След това се получава образно изследване, ако вече не е извършено, и в повечето случаи се извършва вземане на проби от надбъбречната вена (интервенционна радиологична процедура). Вземането на проби от надбъбречната вена идентифицира от кой надбъбречна жлеза идва излишъкът на алдостерон. При някои пациенти и двете надбъбречни жлези произвеждат твърде много алдостерон. Тези пациенти се лекуват с лекарства като спиронолактон, алдактон или еплеренон, тъй като не е желателно да се отстраняват и двете надбъбречни жлези при повечето пациенти.

За пациенти с излишно производство на алдостерон от една жлеза обикновено се предлага операция. Повечето операции могат да се извършват чрез лапароскопски подход (минимално инвазивен) чрез няколко малки разреза. По-голямата част от възлите, произвеждащи алдостерон, са доброкачествени, но в много редки случаи тези възли могат да бъдат злокачествени. Повечето алдостерономи са с размер не повече от 1-2 сантиметра. Трябва да се има предвид злокачественият алдостерон, продуциращ адренокортикални карциноми, когато размерът на възлите достигне по-голям от 3 до 3,5 сантиметра, което е по-ниско от опасението за злокачественост на надбъбречните възли като цяло (4 сантиметра в Университета в Мичиган, 6 сантиметра в някои центрове).

Синдром на Кушинг

Синдромът на Кушинг може да бъде причинен от надбъбречен тумор, който прави прекомерен кортизол (стероид) или от друг вид тумор (често белодробен или различен тип невроендокринен тумор), който прави адренокортикотропен хормон (ACTH). Пациентите често се срещат с нова хипертония, диабет, централно затлъстяване (голям корем, кльощави ръце и крака), леки натъртвания, лилави линии по корема, кръгло "лунно" лице, зачервено лице, повишени мазнини в близост до яки кости, влошаване на контрола на кръвната захар (диабет), тънка кожа. Повечето пациенти забелязват значителна разлика във външния си вид, когато разглеждат свои снимки на няколко години.

По същия начин, болестта на Кушинг (за разлика от синдрома) се причинява от тумор на хипофизата, който кара и двете надбъбречни жлези да произвеждат излишен кортизол. Повечето пациенти със синдром на Cushing имат доброкачествени (неракови) възли на надбъбречните жлези. Адренокортикалният карцином може (не винаги) да произвежда излишни количества хормони, като кортизолът е най-честият секретиран хормон. Образните характеристики на нодула/тумора също обикновено се отнасят за злокачествено заболяване в тези случаи на кортизол, произвеждащ рак на надбъбречната жлеза.

Феохромоцитом и параганглиом

Надбъбречен тумор, образуващ излишни количества адреналин (епинефрин, норепинефрин и в много редки случаи допамин). Тези вещества се наричат ​​катехоламини. Пациентите с надбъбречни възли, произвеждащи излишни количества катехоламини, често се срещат с нова/влошаваща се хипертония, главоболие, изпотяване, сърцебиене (сърдечно сърце), зачервяване и пристъпи на паника. Повишаването на кръвното налягане може да бъде толкова силно, че да доведе до инфаркти, инсулт и внезапна смърт. Пациентите с феохромоцитоми могат да имат генетичен синдром. Около 30% от феохромоцитомите и по-голямата част от параганглиомите възникват при пациенти със синдром на наследствено предразположение, което означава, че те носят генетични промени, наследени от родителите си. Следователно всеки с диагноза феохромоцитом или параганглиом трябва да има оценка от генетичен съветник като част от посещение на мултидисциплинарна клиника или в клиниката по генетична рак.

Злокачествени (ракови) феохромоцитоми се срещат при приблизително 10% от пациентите. На тези с доброкачествени феохромоцитоми обикновено се предлага лапароскопска операция, извършена чрез няколко малки разреза, докато на тези със злокачествени появяващи се или много големи тумори се предлага операция, използвайки открит подход, извършен чрез по-голям разрез. Злокачествените тумори се диагностицират, когато има данни за туморна инвазия в околната тъкан или органи, засягане на лимфни възли или данни за отдалечено метастатично заболяване.

Параганглиомите са тумори, които много приличат на феохромоцитомите. Те произвеждат излишен норепинефрин и се появяват извън надбъбречната жлеза. Те могат да се появят навсякъде отстрани на гръбначния стълб от шията до таза. Някои тумори, произвеждащи катехоламин, се намират вътре в пикочния мехур и могат да причинят симптоми, когато пациентите уринират, докато пикочният мехур се свива.

Преди операцията е изключително важно кръвното налягане да се контролира добре, като се използват някои лекарства, наречени алфа блокери, бета блокери и понякога блокери на калциевите канали. Алфа-блокерите (като дибензилин) винаги трябва да се започват преди бета-блокерите (като метопролол, пропранолол или други лекарства от същия клас), за да се предотврати сърдечен колапс. Лекарствата за контрол на кръвното налягане и сърдечната честота се увеличават, докато пациентите постигнат целите на кръвното налягане, а също и ако имат симптоми на запушване на носа и леко замайване при първоначално изправяне. Ако тези цели не бъдат изпълнени преди операцията, кръвното налягане може да стане опасно високо по време на операцията, тъй като туморът се манипулира и води до инфаркти, инсулти и повишено кървене.

Вирилизиране и феминизиране на надбъбречните тумори

Туморите от този тип са редки, а някои са свързани с адренокортикални карциноми. Вирилизиращият надбъбречен тумор произвежда излишни андрогени (тестостерон). Пациентите често се наблюдават с повишен растеж на косата (хирзутизъм), повишена мускулна маса, акне и аменорея (загуба на менструация при жени). Феминизиращият надбъбречен тумор произвежда излишък от естроген. Пациентите често се наблюдават с повишен растеж на гръдната тъкан (гинекомастия/растеж на гърдите при мъжете) и импотентност може да се появи при мъжете.

Вродена надбъбречна хиперплазия

Вродената надбъбречна хиперплазия (CAH) е група от генетични нарушения, засягащи надбъбречните жлези. Въпреки че CAH не е рак, а наследствено състояние, пациентите се наблюдават от нашите надбъбречни специалисти в Мултидисциплинарната ендокринна онкологична клиника. Пациентите с CAH имат дефект в един от ензимите, необходими за производството на надбъбречни хормони и най-често ще имат ниски нива на кортизол. Те също често имат много високи нива в кръвта на други стероиди, които се произвеждат от надбъбречната жлеза, които действат като мъжки полови хормони. При жените това води до маскулинизация или при раждането (тежко състояние), или може да доведе до мъжки промени и безплодие по-късно в живота. Пациентите с CAH се нуждаят от лекар, който е запознат със състоянието, за да ги насочи към терапия и хормонозаместителна терапия с надбъбречни хормони.

Продължете да научавате за рак на надбъбречната жлеза и тумори