Споделя това

Какво е синдром на надбъбречната кушинг?

Определение:
Синдромът на Кушинг е метаболитно разстройство, което има няколко възможни причини. В този случай това се дължи на прекомерно производство на кортизол от тумор на надбъбречната жлеза.

кушинг

Причини, честота и рискови фактори:
Синдромът на Кушинг се причинява от постоянни, високи нива на кортизол, ключов глюкокортикоиден хормон. Растежът на тумор на една от двете надбъбречни жлези причинява около 15% от всички случаи на синдром на Кушинг.

Надбъбречните тумори отделят кортизол и могат да бъдат доброкачествени (неракови) или злокачествени (ракови). Доброкачествените тумори, които могат да причинят синдрома на Кушинг, включват надбъбречни аденоми или микронодуларна хиперплазия. Надбъбречните карциноми са злокачествени тумори, които могат да причинят синдром на Кушинг.

Други причини за синдрома на Кушинг са секреция на АСТН от тумор на хипофизата, от друг орган (синдром на ектопичния Кушинг) и редовна употреба на кортикостероиди като преднизон, често използвани за лечение на хронични състояния като ревматоиден артрит и астма.

Въпреки че могат да се развият при всеки на всяка възраст, надбъбречните тумори са по-чести при възрастни - 70% от всички надбъбречни тумори се срещат при възрастни. Те се срещат при жените по-често от мъжете и са относително редки. Среща се при 6 на всеки 1 000 000 души.

Симптоми:

  • Лунно лице (кръгло, червено и пълно)
  • Качване на тегло
    • Биволска гърбица (събиране на мазнини между раменете)
    • Централно затлъстяване с изпъкнал корем и тънки крайници
  • Кожни промени
    • Изтъняване на кожата
    • Лесно натъртване
    • Акне или повърхностни кожни инфекции
    • Лилави ивици по кожата на корема, бедрата и гърдите
  • Високо кръвно налягане
  • Слабост (често се забелязва при опит за изправяне или вдигане на ръка над главата)
  • Болки в гърба
  • Главоболие
  • Жажда
  • Повишено уриниране
  • Психични промени, включително еуфория, която не е свързана със събитие в живота
  • Спиране на менструацията при жените
  • Развитие на гърдите и импотентност при мъжете

Пациентите с надбъбречен карцином могат също да имат симптоми на излишък на андроген, включително прекомерна коса в необичайни части на тялото (при жени), акне и косопад на скалпа.

Признаци и тестове:

Тестове за потвърждаване на синдрома на Кушинг:

24-часова проба от урина за измерване на следното:

  • Кортизол в урината
  • Креатинин в урината
  • Тест за потискане на дексаметазон
  • Нива на серумен кортизол
  • Нива на кортизол в слюнката

Тестове за определяне на причината:

  • ACTH (ниско нормално или неоткриваемо)
  • Тест за потискане на високи дози дексаметазон
  • КТ на корема (може да покаже надбъбречна маса)

Други констатации могат да включват:

  • Повишена глюкоза на гладно
  • Нисък серумен калий
  • Ниска костна плътност чрез двойна рентгенова абсорбциометрия (DEXA)
  • Повишен холестерол

Лечение:
Синдромът на Кушинг поради надбъбречен тумор се лекува чрез хирургично отстраняване на тумора (което често включва и отстраняване на жлезата). Обикновено се изисква заместителна терапия с глюкокортикоиди, докато другата надбъбречна жлеза се възстанови от операцията. Може да се наложи глюкокортикоидна терапия от 9 до 12 месеца. Ако операцията не е възможна, особено при случаи на надбъбречен карцином, лекарствата могат да потиснат секрецията на кортизол:

  • Митотан
  • Кетоконазол
  • Аминоглутетимид
  • Метирапон
  • Лъчетерапията рядко е ефективна при пациенти с надбъбречен карцином и обикновено не е подходяща за надбъбречен аденом.

Очаквания (прогноза):
Пациентите с надбъбречен аденом, които се подлагат на операция, имат отлична прогноза. Степента на успех на операцията е много висока при този тип тумор. При карцином на надбъбречната жлеза понякога не е възможна операция. Когато се извършва операция, тя не винаги лекува рака. Времето за оцеляване варира от 14 до 36 месеца след диагностициране на надбъбречен карцином.

Усложнения:
Надбъбречният карцином може да доведе до метастази (разпространение) на тумора в черния дроб или белите дробове.

Обаждане на вашия доставчик на здравни грижи:
Обадете се на вашия доставчик на здравни услуги, ако развиете някакви симптоми на синдрома на Кушинг.

Предотвратяване:
Внимавайте, когато приемате кортикостероидни лекарства.

Подходящото лечение на надбъбречните тумори може да намали риска от усложнения при някои пациенти с туморен синдром на Кушинг.