Ювенилният дерматомиозит (JDM) може сериозно да повлияе на ежедневието на вашето дете и също така да обложи емоционалното здраве на вашето семейство. Тъй като е толкова рядък, ювенилният дерматомиозит (JDM) може да изглежда страшен за семейството и детето - и често е озадачаващ за педиатрите, които може да не са запознати със състоянието. Но в рамките на програмата за ревматология в Детската болница в Бостън, JDM всъщност е най-често срещаното състояние, което виждаме след артрит. И добрата новина е, че с подходящо лечение може да се управлява добре.

дерматомиозит

Информацията на следващите страници е добра отправна точка, за да ви помогне да научите повече за JAD и да дадете на вас и вашето семейство обща представа какво да очаквате през следващите седмици и месеци.

Какво е ювенилен дерматомиозит?

Ювенилният дерматомиозит е рядко автоимунно разстройство, при което имунната система атакува кръвоносните съдове в тялото (т.нар васкулопатия), причинявайки мускулно възпаление (известно като миозит). В резултат на това детето ви може да бъде изтощено от прости ежедневни дейности, като ходене нагоре по стълби или вдигане на раница, или може да има проблеми с поддържането на крачка с приятели в почивката или на футболното игрище. Често родителите търсят медицинска помощ едва докато състоянието се появи под формата на обрив около клепачите или над кокалчетата или ставите на пръстите.

Колко често се среща младежкият дерматомиозит?

Ювенилният дерматомиозит е рядък, засяга само 3000 до 5000 деца в САЩ на възраст под 18 години.

Има ли някакви значителни странични ефекти при юношеския дерматомиозит?

Ювенилният дерматомиозит може да доведе до калциноза, които са калциеви отлагания под кожата, около ставите и в интрамускулните равнини на лицето. Леките случаи на калциноза обикновено се изчистват с лечение, но в някои случаи калцинозата може да причини хронична силна болка, ставни контрактури (състояние, при което мускулите на определено място могат да станат трайно парализирани), треска и други усложнения.

Тук, в Children’s, проведохме множество проучвания за образуването и лечението на калциноза - особено ранното, агресивно лечение - с цел да разкрием най-ефективния начин за нейното управление.

Какви са различните фази на юношеския дерматомиозит?

Курсът на юношеския дерматомиозит е бил исторически разделен на четири фази:

Продромален период: Тази фаза може да продължи седмици или месеци. JDM е трудно да се диагностицира в тази фаза, тъй като симптомите са толкова неспецифични.

Прогресивна мускулна слабост и обрив: В тази фаза мускулната слабост се увеличава с дни и седмици и след това се стабилизира. След като настъпи стабилизацията, тя може да продължи няколко години, преди детето да се възстанови напълно.

Постоянна мускулна слабост, мускулно възпаление и обрив: По време на тази фаза симптомите включват постоянна мускулна слабост, активно възпаление на мускулите и обрив с продължителност до две години.

Възстановяване: Възстановяването може да настъпи след две или повече години с остатъчна мускулна слабост, атрофия (изхабяване на мускулите), или контрактури- състояние, при което мускулите на определено място могат да станат трайно парализирани. Друг път детето се възстановява без видими дългосрочни ефекти.

Причини

Какво причинява ювенилен дерматомиозит?

Лекарите не разбират напълно какво причинява ювенилен дерматомиозит. Ние обаче смятаме, че определени деца имат генетично предразположение към него. Факторите, за които се смята, че са свързани със състоянието, включват проблеми с имунната система, които се предизвикват от фактори на околната среда (които могат да включват заболяване и дори слънчева светлина).

Това, което знаем, е, че редица фактори оказват влияние върху развитието на детски ювенилен дерматомиозит, така че това не се дължи само на едно нещо.

Знаци и симптоми

Какви са симптомите на юношеския дерматомиозит?

Симптомите на юношеския дерматомиозит често се появяват постепенно, въпреки че детето ви може да има по-остри или интензивни симптоми. Всяко дете може да изпитва симптоми по различен начин, но най-често срещаните признаци са:

  • треска
  • обрив около клепачите (известен като хелиотропен обрив) и/или кокалчета и стави на пръстите (т.нар Папулите на Готрен); обрив може да се появи и по лактите, коленете и глезените
  • мускулна слабост
  • умора
  • неразположение
  • мускулна болка и нежност
  • раздразнителност
  • отслабване
  • болки в ставите и възпаление
  • калциеви отлагания под кожата (т.нар калциноза)
  • язви в устата

Симптомите могат да наподобяват други медицински състояния или проблеми. Винаги се консултирайте с лекар на детето си за диагноза.

ЧЗВ

Въпрос: Като майка причинявах ли по някакъв начин ювенилен дерматомиозит (JDM) на детето си по време на бременност?

A: Не. JDM никога не се причинява от нещо, което майка е направила или не е направила. Все още не сме сигурни какво причинява JDM, но подозираме, че има генетично предразположение. Ако в семейството ви има анамнеза за автоимунни заболявания, по-вероятно е да имате дете с автоимунно разстройство. Въпреки това, в случая на JDM, изглежда също така, сякаш състоянието се предизвиква от един или повече задействащи фактори от околната среда, което може да включва заболяване и дори слънчева светлина (която уврежда кожата).

Въпрос: Възможно ли е ваксините да причинят юношеския дерматомиозит на детето ми?

A: Ваксината може да задейства JDM на вашето дете, ако то вече е било предразположено към заболяване, но никой конкретен ваксин не е виновен. В допълнение, развитието на JDM вероятно се дължи на повече от един екологичен механизъм - не само на ваксина.

Въпрос: Ако имам друго дете, ще развие ли той или тя JDM?

A: Отговорът най-вероятно не е, въпреки че другите ви деца могат да бъдат изложени на по-висок риск от развитие на някакво автоимунно разстройство. Според проучвания има 30% съвпадение на JDM между еднояйчни близнаци.

Въпрос: Трябва ли да дам на детето си специална диета, за да му помогна с JDM?

A:Няма съществуващи данни, че JDM може да бъде фиксиран с каквато и да е специална диета - органична, без глутен или по друг начин - или че определена диета може да облекчи симптомите на вашето дете. Ние предлагаме пациентите да следват много балансирана диета с достатъчно калций и витамин D.

В: Може ли детето ми все още да спортува?

A: Някои деца с JDM изпитват мускулна слабост достатъчно силна, за да им попречат да участват в строга физическа активност. Дали детето ви ще бъде засегнато ще зависи от това колко бързо се лекува и колко добре реагира на лечението. Във всички случаи препоръчваме да практикувате безопасност на слънце, така че бъдете сигурни, че детето ви носи подходящо SPF и слънцезащитно облекло, когато има излагане на слънце - особено ако играе спорт на открито.

Въпрос: Ще изглежда ли детето ми някога нормално отново?

A: Вашето дете може да дойде при нас с обрив или други кожни прояви на JDM. С лечението обаче повечето кожни прояви се изчистват и детето ви ще изглежда и ще се държи като всяко друго дете на неговата възраст.

В: Има ли лек за юношески дерматомиозит?

A: Технически не съществува лек за JDM, но с нашите схеми на лечение ние се стремим да накараме детето ви да бъде в пълна ремисия и без лекарства. Повечето деца с автоимунни заболявания като JDM ще трябва редовно да посещават ревматолог за преглед. Веднъж в ремисия, повечето деца се връщат в Детски или посещават ревматолог в техния район поне веднъж годишно.

В: Какво да очаквам, когато става въпрос за качеството на живот на детето ми?

A: Това е въпрос, уникален за всяко семейство. Интердисциплинарният екип на Детската болница в Бостън приветства възможността да обсъдим всяка ваша загриженост. Очакваме, че по-голямата част от децата ще могат да живеят пълноценен и активен живот, като участват във всички (или повечето) нормални детски дейности. Опитът на детето ви трябва да бъде почти същият като на всяко друго дете.

Горди сме да обслужваме широка и разнообразна популация от пациенти, която често идва при нас за отговори, които не могат да намерят никъде другаде. Това най-високо класиране е признание и почит към нашите необикновени и дълбоко отдадени клиницисти, изследователи и толкова много други, които посвещават всеки ден на подобряване и подобряване на здравето и благосъстоянието на всички деца.