Уча

Уча

Присъединете се към нашия пощенски списък, за да сте в течение на програмите, събитията и новините за епилепсията.

lennox-gastaut

„Това е LGS“ - представено ви от LGS Together

Какво е синдром на Lennox-Gastaut?

  • Синдромът на Lennox-Gastaut (LGS) е вид епилепсия с множество различни видове припадъци, особено тонизиращи (втвърдяващи се) и атонични (падащи) припадъци.
  • Интелектуалното развитие обикновено се забавя и често се влошава с времето. Поведенческите проблеми, включително хиперактивност, възбуда, агресия и аутизъм, са често срещани.
  • Синдромът на Lennox-Gastaut е вид „епилептична енцефалопатия“. Този термин означава, че честите припадъци и много необичайната ЕЕГ (електроенцефалографна) активност влошават когнитивните и поведенчески проблеми.
  • Причината за разстройството е неизвестна при 1 от 4 деца.

Колко често е това?

И все пак децата с този тип епилепсия са добре познати както на детските, така и на възрастните невролози. Припадъците при хора с LGS са трудни за контролиране и продължават през целия живот. Интелектуалните и поведенческите проблеми, наблюдавани при LGS, затрудняват управлението на живота.

Въпреки че припадъците често започват в ранните предучилищни години, обикновено е необходимо време, за да се появят всички клинични и ЕЕГ характеристики.

  • Диагнозата може да не е очевидна, когато започват гърчове. Може да отнеме няколко години, за да диагностицира LGS.
  • Някои малки деца имат типичните за LGS припадъци, но нямат всички характеристики на LGS. Тези деца се нуждаят от внимателно проследяване, за да наблюдават други признаци на LGS.
  • LGS, започващи след 10-годишна възраст, не е често срещано явление.

В много случаи синдромът на Lennox-Gastaut се развива след друг тип епилепсия, като синдром на Уест (детски спазми), синдром на Отахара или епилепсия в детска възраст с мигриращи фокални припадъци.

Повечето деца имат проблеми с развитието или интелектуалното преди диагностицирането на LGS.

LGS е малко по-често при момчетата. Не са документирани расови различия.

Как се диагностицира?

За да бъде диагностициран синдром на Lennox-Gastaut на дете или възрастен, трябва да присъстват три ключови характеристики. Те включват следното.

Няколко вида припадъци

  • Видовете припадъци при LGS включват тонични, атонични или падащи атаки, атипично отсъствие, миоклонични и генерализирани тонично-клонични припадъци, започващи в детска възраст.
  • Припадъците започват в детска възраст, но с течение на времето могат да се появят различни видове. Фокалните пристъпи (една област от мозъка) стават по-чести при тийнейджъри и възрастни.

Характерен модел на ЕЕГ

ЕЕГ по време на будност показва дифузно или широко разпространено забавяне на фона и бавни изблици на шипове. По време на сън се вижда характерен модел, наречен „генерализирана пароксизмална бърза активност“. Това понякога може да корелира с фина тонизираща дейност.

Щракнете върху Прочетете повече, за да видите ЕЕГ изображения

Когнитивно увреждане, проблеми с поведението или забавяне на развитието

Преди началото на пристъпа, 70-80% (или 7 до 8 от 10) от децата имат анамнеза за забавено развитие и неврологични проблеми. Когато започват пристъпите, тези проблеми почти винаги се наблюдават и често се влошават с времето.

Какво причинява LGS?

Има много възможни причини за синдрома на Lennox-Gastaut. Причината в крайна сметка се открива при над 75% (3 от 4) от хората.

Структурни причини

Структурните причини са разделени на две основни групи:

  • Вродени мозъчни малформации: Този термин означава, че част от мозъка се е развила необичайно, което го прави по-податлив на гърчове.
    • Ненормалното развитие на мозъка може да бъде причинено от генетична аномалия, инфекция, възникнала в началото на бременността, или някакъв вид нараняване, настъпило в началото на бременността.
    • Често причината за анормалното развитие на мозъка не е известна.
    • Когато детето е диагностицирано с вродена мозъчна малформация, нормално е майките да се притесняват, че това може да се дължи на нещо, което са направили по време на бременността, като например чаша вино, краткотрайно излагане на определен химикал или прекарване на кратък период от време в джакузи. Те трябва да бъдат уверени в това тези дейности не водят до тежки вродени мозъчни малформации.
  • Придобита мозъчна травма: Това означава, че мозъкът се е развил нормално, но мозъчна травма възниква по-късно. Мозъчните наранявания могат да включват липса на адекватен кислород или приток на кръв, инсулт, кървене, инфекции като менингит или енцефалит или нараняване на главата.

Мозъчните малформации или наранявания могат да засегнат фокусни (специфични) области на мозъка или да повлияят на мозъка по-дифузно.

Генетични нарушения

Генетичните нарушения все повече се признават като причина за ранна поява на тежка епилепсия като LGS.

  • Понякога генетичните нарушения могат да доведат до структурни промени в мозъка, като например в Туберозната склероза.
  • При други генетични нарушения мозъкът изглежда нормален при ЯМР (ядрено-магнитен резонанс).
  • Специфичното генетично разстройство може да доведе до други симптоми, като характерен външен вид на лицето (наблюдаван при синдрома на Даун) или други неврологични симптоми (като разстройства на движението или проблеми с развитието).
  • Много генетични нарушения, които водят до ранна епилепсия, възникват „de novo“. Това означава, че няма семейна история на други засегнати роднини.

Научете за генетиката, за да разберете по-добре една причина за LGS

Метаболитни нарушения

Метаболитните нарушения рядко причиняват LGS, но някои могат да бъдат свързани със специфично лечение.

  • Важно е да ги изключите по време на диагностичната работа с изследвания на кръв и урина.
  • Много метаболитни нарушения могат да бъдат свързани със специфични промени в мозъчните ЯМР сканирания.

Как се отнасяте към LGS?

Лекарства против припадъци

Първото лечение за всеки човек с епилепсия, включително деца и възрастни със синдром на Lennox-Gastaut, е антисептичните лекарства. Припадъците с LGS обикновено не се контролират с едно лекарство за припадъци. Често са необходими две или повече лекарства. Дори тогава лекарствата може да не контролират достатъчно припадъците и човекът продължава да е изложен на риск от наранявания, пристъпи при спешни случаи и влошаване на познанието (мисленето) и поведението.

  • Повечето припадъци в LGS не реагират добре на обичайните лекарства за припадъци и страничните ефекти могат да бъдат трудно поносими.
  • Частично облекчение от припадъците може да се намери с лекарства.
    • Едно от най-често срещаните лекарства за припадъци, използвани при LGS, е валпроевата киселина.
    • Лекарствата, които доказано намаляват припадъците при много хора с LGS, са ламотрижин, топирамат, фелбамат, руфинамид, клобазам, канабидиол и наскоро фенфлурамин. Въпреки това, други лекарства също могат да бъдат полезни.
  • Когато припадъците не реагират на лекарства, е време да разгледаме други лечения.

Диетични терапии

Диетичните лечения често могат да намалят броя на гърчовете при хора с LGS. Броят или дозите на някои лекарства за припадъци могат да бъдат намалени, ако диетичната терапия работи добре.

Диетичните терапии, използвани за LGS и други форми на епилепсия, включват кетогенна диета, модифицирана диета на Аткинс и диета с нисък гликемичен индекс.

  • Тези диети ограничават някои възможности за избор на храна, така че може да бъде трудно да останете продължителни.
  • Кетогенната диета е най-рестриктивна и често се използва, когато няколко лекарства не са успели. Също така може лесно да се дава при деца или хора, които си набавят храната и храненето през сонда в стомаха. Родителите или други лица, които се грижат за тях, могат да контролират видовете и количеството дадени храни. Кетогенната диета се предписва от лекар и внимателно се наблюдава от диетолог.
  • Модифицираната диета на Аткинс и нискогликемичната диета са по-либерални и по-лесни за използване. Те се изпробват повече при юноши и възрастни.

Научете повече за диетичните терапии, за да можете да обсъдите тази опция с вашия доставчик на здравни грижи. Следвайте нашите кето новини, за да сте в крак с диетичните терапии.

Хирургия и апарати

Рядко ще се установи, че хората със синдром на Lennox-Gastaut имат фокусна област на мозъка, която може да бъде премахната, за да помогне за контролиране на гърчовете.

  • Corpus Callosotomy
    • Този тип мозъчна операция може да се направи, за да се отделят някои от връзките между двете страни на мозъка.
    • Тази операция е била много полезна за намаляване на честотата на припадъци. Тъй като това са най-честите припадъци при LGS и причиняват най-много наранявания, калостомията на корпуса често се обмисля при хора с LGS.
  • Стимулиране на вагусния нерв (VNS)
    • Най-често използваното устройство при хора със синдром на Lennox-Gastaut е стимулация на блуждаещия нерв с VNS Therapy® .
    • Необходима е операция, за да се постави устройството в лявата област на гърдите и лявата страна на шията. Не изисква операция в мозъка.
    • Може да са необходими повторни операции след няколко години за подмяна на генератора, когато батерията в него се изтощи или за подмяна на електроден проводник. Този тип операция е амбулаторна процедура, която обикновено отнема най-много 1 до 2 часа.
    • Научете повече за VNS, за да можете да обсъдите тази опция със своя здравен екип.

Спасителни лекарства

Около 50 до 75% от хората с LGS имат един или повече епизоди на неконвулсивен епилептичен статус.

  • Този тип спешни припадъци се състои от продължаващи нетипични отсъстващи припадъци.
  • Информираността на човека се променя и той може да изглежда объркан за дълги периоди.
  • Те могат да имат чести до почти непрекъснати потрепвания на ръцете или лицето (миоклонични припадъци).
  • Атонични симптоми, като капка на главата или част от тялото, могат да се появят и при групи от кратки тонизиращи (втвърдяващи се) припадъци.

Конвулсивен епилептичен статус може да се появи и при хора с LGS. Този тип припадъци при припадъци се случват, когато генерализираният припадък със загуба на съзнание продължава 5 минути или повече или се случват повтарящи се пристъпи, без човекът да се връща към осъзнаване между пристъпите.

  • От решаващо значение е семействата и болногледачите на деца и възрастни с LGS да се запознаят с видовете припадъци, които техният близък има. Семействата трябва да знаят първа помощ при припадъци и да имат план за реагиране при припадъци.
  • Спасителните терапии или леченията, които могат да бъдат приложени, за да помогнат за спиране или съкращаване на клъстерите на гърчове, са важна част от грижите за гърчове за хора с LGS.

Поддръжка на семейството

Семействата на хората с LGS трябва да работят в тясно сътрудничество със социален работник, за да намерят ресурси за увеличаване на качеството на живот на детето си. Помощта за почивка също е важна за семейството.

Тъй като детето пораства и остарява от училищните ресурси, ще е необходима друга помощ. Социалният работник може да помогне за проучване на финансови ресурси, като опции за социално осигуряване и здравно осигуряване, професионални или дневни програми, както и възможности за живеене или подпомогнат живот, ако е подходящо.

Децата с LGS също ще се нуждаят от Индивидуален образователен план. Много от тях могат да се възползват от текущата физическа, професионална и логопедична терапия. Важно е ранното включване на училищната медицинска сестра и ресурсите за психично здраве.

  • Обадете се на нашата денонощна линия за помощ на 800-332-1000 (en Español 1-866-748-8008)
  • Отидете на нашата уеб страница за помощна линия за „Задаване на въпрос“ онлайн или „Търсене на ресурси“
  • Обърнете се към местната фондация за епилепсия

Бъдете подготвени, когато се случи пристъп

  • Знаете - и научете другите - припадък първа помощ. Останете. Безопасно. Странични.
  • Попълнете - и споделете - план за действие за изземване, така че другите да знаят какво искате да направят за вас.

Какъв е дългосрочният резултат?

Дългосрочната прогноза за гърчове, учене и поведение е тревожна. Припадъците с LGS за съжаление не реагират добре на лекарствата за припадъци. Проблемите с поведението могат да бъдат много предизвикателни при много хора. Психосоциалните нужди на хората с LGS и техните семейства са от решаващо значение да се обърнат внимание навреме и постоянно, защото нуждите на епилепсията и семейството им се променят с времето.

  • Създайте екип за епилепсия рано, който включва лекари по епилепсия, медицински сестри, социални работници, доставчици на психично здраве и специалисти по рехабилитация. В центъра за епилепсия има екип от здравни специалисти, които са специализирани в диагностиката, грижите и лечението на хора с трудно контролируеми гърчове. Намерете център за епилепсия близо до вас.
  • Получаването на подкрепа от други семейства, живеещи с LGS, може да бъде безценно. Обърнете се към семейни организации като фондация LGS за подкрепа, свързване, ресурси и услуги.

Обобщение

Синдромът на Lennox-Gastaut продължава да създава големи предизвикателства пред деца и възрастни със синдрома, техните семейства и болногледачите. Необходими са много повече изследвания, за да се идентифицират по-добри терапии от всякакъв тип.

Новият напредък в откриването, записването и сигнализирането на припадъци, както и други устройства за безопасност и защита, са пътища, които се нуждаят от допълнително внимание от семействата, доставчиците на здравни услуги и изследователите. Тези видове лечения и услуги могат да подобрят управлението на безопасността и качеството на живот за хората с LGS и техните болногледачи.

  • Разберете какво се случва в клинично изпитване и защо е важно да участвате
  • Намерете клинично изпитване
  • Научете за нашите усилия за насърчаване на иновациите, за да помогнем на семействата във важен период от време. Дарете сега, за да подкрепите тази важна работа.
  • Изследвайте Epilepsy Pipeline Tracker за информация относно терапиите за епилепсия на различни етапи от развитието
  • Вижте Device-apedia, онлайн каталог за устройства и приложения, които можете да търсите, разработвани за епилепсия

Ресурси и поддръжка

Фондация LGS подобрява живота на хората, засегнати от синдрома на Lennox-Gastaut чрез изследвания, програми за подкрепа на семейството, събития, уеб семинари, конференции и друго образование.

  • Научете повече за LGS
  • Колко хора живеят с LGS в САЩ? Разберете тук.

Национален институт по неврологични разстройства и инсулт (NINDS) към Националния здравен институт (NIH) синдром на Lennox-GastautGS

  • LGS Together се поддържа от Lundbeck в САЩ.
  • Живот с LGS, поддържан от Eisai, Inc.

Научете за ролята на предупрежденията за припадъци и изтеглете следния информационен лист, за да определите най-подходящото за вас или вашия близък

Гледайте този уеб семинар, записан през декември 2014 г. за синдрома на Lennox-Gastaut. Лекторите бяха Patty Osborne Shafer RN, MN; Д-р Дейвид М. Фикер и д-р Ангел Ернандес.