Телата на Mallory (Mallory hyaline) са неправилни, подобни на въжета еозинофилни интрацитоплазматични струни, които представляват агрегати от междинни нишки на цитокератин (цитокератини 8 и 18).

Свързани термини:

  • Болестта на Уилсън
  • Стеатоза
  • Протеин
  • Убиквитин
  • Нараняване на черния дроб
  • Алкохолна чернодробна болест
  • Чернодробна цироза
  • Безалкохолен мастен черен дроб

Изтеглете като PDF

За тази страница

Чернодробна хистопатология

Джанет К. Стивънс, д-р, д-р Джордж Х. Уорън, в GI/Тайни на черния дроб (Четвърто издание), 2010

10 Какво представляват телата на Малори?

Телата на Mallory (Mallory hyaline) са неправилни, подобни на въжета еозинофилни интрацитоплазматични струни, които представляват агрегати от цитокератинови междинни нишки (цитокератини 8 и 18). Цитокератините образуват нишковидна поддържаща мрежа в хепатоцитите. Клетъчните увреждания, дължащи се, например, на дегенерация на балониране на хепатоцити, могат да доведат до неправилно разтваряне и агрегиране на кератините. Телата на Mallory могат да бъдат открити при алкохолен и неалкохолен стеатохепатит и болест на Уилсън, холестатични състояния като първична билиарна цироза (PBC) и при някои лекарства, като амиодарон. Въпреки че мазнините и неутрофилите могат да се решат сравнително бързо след въздържане от алкохол, хиалинът може да отнеме до 6 седмици, за да изчезне.

Чернодробна токсикология

9.07.3.7 Тела на Малори

Хистологично телата на Mallory са аморфни еозинофилни цитоплазмени структури, открити в хепатоцитите (Zhang-Gouillon et al. 1998) ( Фигура 11 ). Телата на Mallory са съставени от комплекс от неправилно сгънати цитоскелетни елементи, включително няколко вида кератин, убиквиниран кератин, протеини от топлинен шок, индуциран от стреса и убиквитин свързващ протеин p62, както и други пептиди (френски 1981). Различни състояния и излагане на наркотици могат да доведат до образуване на тялото на Mallory, включително поглъщане на излишен алкохол, неалкохолен стеатохепатит, излагане на лекарства като амиодарон при хора и излагане на етанол, диелдрин, гризеофулвин, мед, диетилнитрозамин, 3-5-диетокси карбонил- 1,4 дихидроколидин, колхицин и други химикали при мишки (Borenfreund and Bendich 1978; Denk and Eckerstorfer 1977; Denk et al. 1975; French 1981; Hutter et al. 1993; Irie et al. 1982; Mehrotra et al. 1985; Meierhenry et al. 1981; Tsunoo et al. 1987; Yokoo et al. 1982; Yuan et al. 1996; Zhang-Gouillon et al. 1998).

теми

Фигура 11. Млари тела. Тези цитоплазмени тела са еозинофилни и са образувани от агрегати от междинни нишки, като цитокератин, в хепатоцитната цитоплазма, както се вижда тук в случай на алкохолно чернодробно заболяване. Шиф на човешка, периодична киселина.

Убиквитин-протеазомната система в алкохолно-индуцираната патология

Роля на трансглутаминазата в образуването на тялото на Mallory

Установено е, че трансглутаминазното омрежване на цитокератини се появява по време на формирането на тялото на Mallory (Denk et al., 1984; Zatloukal et al., 1989, 1992). Установено е, че тъканната трансглутаминаза е локализирана в телесната лента на Mallory в Western blots на изолирани тела на Mallory, използвайки имунопреципитация на цитокератинови антитела (Bardag-Gorce et al., 2002). В тези проучвания се наблюдава увеличаване на експресията на трансглутаминаза в имунопреципитатите. Омрежването на цитокератини от трансглутаминаза може да обясни неразтворимостта на телата на Mallory, когато протеинът на тялото на Mallory в SDS не успее да влезе в разделителния гел по време на гел електрофорезата (Bardag-Gorce et al., 2002; Osborn and Weber, 1989).

Черен дроб и панкреас

Цитология

Наблюдава се комбинация от дегенеративни, възпалителни и мастни промени. Дегенеративната промяна е представена от наличието на тела на Mallory (алкохолен хиалин) в цитоплазмата на хепатоцитите. Те се появяват като кръгли или удължени ацидофилни бучки, разположени в перинуклеарно положение. Възпалителната промяна се състои от полиморфно-ядрено възпаление и се наблюдават неутрофили около дегенериралите чернодробни клетки или в увредените чернодробни клетки. Чести находки са мастните промени в хепатоцитите.

Цитоморфологичните характеристики, наблюдавани при FNA препарати от цироза, вирусен хепатит и алкохолен хепатит, се припокриват до известна степен. Общите им цитологични находки обаче са различни. При FNA препаратите е възможно диференциране между алкохолен хепатит, цироза и вирусен хепатит на чисто цитоморфологични основания. Разликите в общите цитологични находки между тези три състояния са обобщени в таблица 28.1 .

Безалкохолна мастна чернодробна болест

Матю М. Йе, д-р, Практическа чернодробна патология, 2011

Алкохолен стеатохепатит

Вродена мускулна дистрофия

CMD, свързан със селенопротеин N

Мутациите в селенопротеин N (SEPN1) са свързани с CMD с гръбначна ригидност (RSMD1), а също и с други морфологични фенотипове, включително мултимикорна болест, миопатия на тялото на Mallory и вродена диспропорция на фибри, докато клиничният фенотип е много сходен във всички тези хистологично различни състояния. SEPN1 е локализиран в ендоплазмения ретикулум, но неговите функции там са неизвестни. Като цяло селенопротеините включват остатък от селеноцистеин в позицията на вътрешен UGA стоп кодон. За да се случи това, се изисква наличието на структурирана последователност за вмъкване на селеноцистеин (SECIS) в 3 ′ UTR на иРНК, както и други протеинови фактори. Някои селенопротеини с известна функция участват в редокс системите и в синтеза на хормони на щитовидната жлеза, като например в членовете на семействата на глутатион пероксидаза или йодотиронин дейодиназа. Тежкият хранителен дефицит на селен може да причини форма на кардиомиопатия при деца, наречена болест на Кешан (ендемична в някои региони на Китай, където съдържанието на селен в почвата е изключително ниско).

Клинично пациентите имат ранна поява на хипотония, но само леко забавени моторни етапи. Има атрофия на мускулите, особено засягаща вътрешната част на бедрото. Ранната ригидност на гръбначния стълб може да се забележи още на 4 или 5-годишна възраст и е ясно очевидна на 10-годишна възраст. Може да има и сколиоза. От клинично значение е ранното начало на нощната дихателна недостатъчност, което изисква редовно внимателно наблюдение на оксигенацията по време на сън и навременното въвеждане на асистирана вентилация през нощта. Не е известно сърдечно засягане.

Черен дроб при болест на Уилсън

Диференциална диагноза

Медта се натрупва в черния дроб при състояния, причиняващи хронична холестаза, като първичен жлъчен холангит и първичен склерозиращ холангит. Въпреки това, нараняването на жлъчните пътища и хроничната холестаза не са характерни за болестта на Уилсън и тези състояния, свързани с жлъчните модели на нараняване, обикновено се разграничават лесно въз основа на техните морфологични и клинични характеристики. Съобщени са два случая на прогресивна фамилна интрахепатална холестаза тип 3, при която болестта на Уилсън е била диагностично съображение поради силно повишена чернодробна мед от хронична холестаза. 28

Чернодробно развитие, регенерация и стволови клетки

DDC модел на диета

Фигура 6. Атипична дуктуларна реакция на DDC диета. Вижда се, че каналите се разпространяват на 7 дни (7d) и 28d след като са били на диета с 0.1% DDC. Дуктуларната реакция е свързана и със значително перипортално възпаление. Няколко нови канала се наблюдават в резултат на дуктуларна реакция, особено на 28d. Тъмното отлагане в каналите, особено на 28d, показва интрадукталните порфиринови пигментни тапи.

Изобилни възпалителни клетки, заобикалящи дуктуларни реакции, се наблюдават в перипорталната, но не и перицентралната област, което предполага, че тези клетки могат да бъдат важни източници на различни растежни фактори и цитокини, които са важни за разширяването на прогенитора и в крайна сметка диференциацията. Няколко сигнални каскади, състоящи се от HGF/Met, Wnt/β-катенин, TNF-α, TNF-подобен слаб индуктор на апоптоза/фибронектин-14, IL-6 и интерферон-γ (INF-γ), са показали, че са ключови до овално разширяване на клетките в модела DDC.

Дебел черен дроб, NASH и алкохолна чернодробна болест

Алкохолен стеатохепатит

Алкохолният стеатохепатит (ASH) или AH се характеризира със стеатоза, възпаление и хепатоцелуларно увреждане, апоптоза и некроза. Може да има и цироза. Увредените хепатоцити се характеризират с балонна дегенерация, тела на Mallory или гигантски митохондрии. Балониращата дегенерация се описва като разширяване на хепатоцитите заедно с разреждане на цитоплазмата и се дължи на натрупването на протеини поради неуспех на убиквитинацията. Телата на Mallory-Denk, които са представителна находка на AH, са неправилен еозинофилен материал, наблюдаван около клетъчното ядро. Те са съвкупност от компоненти на вътреклетъчните органели заедно с междинни нишки. Гигантските митохондрии са класифицирани като типове I, II и III; митохондриите от тип I са сферични с оскъдни кристали. Митохондриите от тип II са удължени и съдържат паракристални включвания. Митохондриите от тип III са относително по-малки и често причудливи по форма, съдържащи множество паракристални включвания. Гигантски митохондрии присъстват в черния дроб на 20-30% пациенти с ALD. Следователно, силно увредените хепатоцити стават некротични и синусоидите и крайните чернодробни венули се стесняват.

Препоръчани публикации:

  • Вестник по хепатология
  • За ScienceDirect
  • Отдалечен достъп
  • Карта за пазаруване
  • Рекламирайте
  • Контакт и поддръжка
  • Правила и условия
  • Политика за поверителност

Използваме бисквитки, за да помогнем да предоставим и подобрим нашата услуга и да приспособим съдържанието и рекламите. Продължавайки, вие се съгласявате с използване на бисквитки .