Медуларният рак на щитовидната жлеза съставлява около 5% от всички случаи на рак на щитовидната жлеза и е много различен от по-често срещаните папиларен и фоликуларен рак на щитовидната жлеза. Медуларният рак на щитовидната жлеза идва от С-клетките на щитовидната жлеза. С-клетките образуват хормон, наречен калцитонин, който има слаб ефект върху растежа на костите и нивата на калций в кръвта. Тъй като ефектът на калцитонин е толкова слаб, не е необходимо да се замества след отстраняване на щитовидната жлеза като хормона на щитовидната жлеза. За щастие, нивата на калцитонин в кръвта могат да се използват за поставяне на диагнозата и за търсене на рецидиви на медуларен рак на щитовидната жлеза. За разлика от повечето други видове рак на щитовидната жлеза, медуларен рак на щитовидната жлеза не абсорбира RAI и следователно най-добрият шанс за излекуване на пациент е напълно премахване на рака при първата операция.

университет

Най-големият рисков фактор за медуларен рак на щитовидната жлеза е фамилна анамнеза за медуларен рак на щитовидната жлеза или синдром на MEN (синдром на множествена ендокринна неоплазия). До 20% от пациентите с медуларен рак на щитовидната жлеза ще имат генетичен (т.е. семеен или наследствен) проблем. По-специално, пациентите трябва да бъдат изследвани за MEN синдром, който е причинен от проблем с RET прото-онкогена. Има две форми на MEN синдром, които крият риск от медуларен рак на щитовидната жлеза:

  • МЪЖЕ 2А: Включва медуларен рак на щитовидната жлеза, феохромоцитом и хиперпаратиреоидизъм
  • МЪЖЕ 2B: Включва медуларен рак на щитовидната жлеза, феохромоцитом и множество ганглионевроми

Ако пациентът е заподозрян в синдром на MEN, е изключително важно да се изключат другите свързани заболявания, особено феохромоцитом (рядък тумор, произвеждащ адреналин), които могат да бъдат животозастрашаващи. Дори и без фамилна анамнеза, пациентите с медуларен рак на щитовидната жлеза трябва да бъдат изследвани за генетична причина, тъй като те могат да бъдат първите в семейството, които са диагностицирани. Генетичен съветник на Колумбийския тиреоиден център ще обсъди процеса, последиците и интерпретацията на подходящите генетични тестове. В допълнение, генетичният съветник ще помогне за насочване и обучение на членове на семейството на пациенти с медуларен рак на щитовидната жлеза. Въпреки че е критично да се тества генетична причина, повечето пациенти с медуларен рак на щитовидната жлеза ще имат спорадично заболяване (т.е. заболяване, което не е причинено от генетичен проблем).

Знаци и симптоми

Повечето медуларни ракове на щитовидната жлеза не причиняват симптоми (т.е. те са асимптоматични). Всъщност много пациенти няма да знаят, че са там. Пациентите с големи възли могат да забележат осезаема маса (т.е. маса, която могат да усетят) или видима маса (т.е. маса, която могат да видят). Много големи възли могат да причинят компресивни симптоми, които включват затруднено преглъщане, храна или хапчета да се „забият“ при поглъщане и натиск или задух, когато лежите плоски. В случаи на напреднал рак, който нараства (т.е. нахлува) в околните структури, пациентите могат да развият пресипналост или затруднено преглъщане. Разширените лимфни възли на врата, които са свързани с рака, включват тези, които не са нежни, стегнати, растат и/или не се свиват с времето. Пациенти с компресивни симптоми, увеличени лимфни възли, пресипналост и/или бързо нарастващ възел трябва незабавно да потърсят медицинска оценка.

Диагноза

Следващата стъпка в разработването на рак на щитовидната жлеза е ултразвук (USG) на шията. Няма радиация, свързана с USG. USG е най-добрият тест за разглеждане на щитовидната жлеза и ще позволи на лекаря да види размера на щитовидната жлеза и специфичните характеристики на възлите, включително: размер, брой възли, ако има калцификати (калциеви отлагания), ехотекстура (т.е. колко ярко или тъмно изглежда на USG), граници, форма и дали е твърда или кистозна (т.е. пълна с течност). Като цяло констатациите на USG, касаещи рака на щитовидната жлеза, включват микрокалцификати (т.е. микрокалцификации), хипоехогенни възли, хиперваскуларност (т.е. повече кръвоносни съдове от нормалното), неправилни граници и увеличени подозрителни лимфни възли.

Най-добрият тест за определяне дали щитовидната жлеза е доброкачествена или рак е аспирационна биопсия с фина игла (FNAB). При този тест малка игла (като иглите, използвани за изтегляне на кръв) се поставя в възела или чрез USG, или опипвайки възела с пръсти. Клетките се отстраняват от възела в иглата (т.е. аспирират) и се гледат под микроскопа от специално обучен лекар, наречен цитолог.

Съществуват редица различни насоки за това кои възли трябва да се биопсират, но като цяло възлите над 1 см трябва да се биопсират. Ако пациентът има рискови фактори за рак на щитовидната жлеза (особено фамилна анамнеза за рак на щитовидната жлеза или излагане на лъчева терапия) или подозрителни находки на USG, тогава трябва да се биопсират възли над 0,5 cm. FNAB може да даде един от 4 резултата:

Недиагностика:

Това означава, че не са отстранени достатъчно клетки, за да се постави диагноза. Дори в най-добрите ръце това се случва в 5 до 10% от FNAB. Обикновено FNAB ще се повтаря. Ако възелът расте, обикновено се извършва повторна биопсия. В определени случаи пациентът може да отиде направо на операция за поставяне на диагноза, особено ако рискът от рак е висок или ако пациентът е имал две или повече недиагностични FNAB в миналото.

Доброкачествени:

Това означава, че има 97% шанс възелът да не е рак. В повечето случаи пациентите с доброкачествена биопсия се наблюдават с USG и физически преглед 6 месеца по-късно и след това по редовно планирано време. Пациент с доброкачествен възел все още може да бъде опериран, ако възелът е голям, причиняващ симптоми или козметично непривлекателен.

Злокачествено:

Това означава, че има 97% шанс възелът да е рак, обикновено папиларен рак на щитовидната жлеза. Много по-рядко FNAB може да покаже медуларен или анапластичен рак на щитовидната жлеза. Повечето пациенти с FNAB на рак ще имат тотална тиреоидектомия (т.е. отстраняване на цялата щитовидна жлеза) със или без отстраняване на определени лимфни възли.

Неопределено:

Тази категория включва различни показания като: фоликуларна лезия, фоликуларна неоплазма, клетъчна лезия на Hurthle, клетъчна неоплазма на Hurthle и атипични клетки или атипични лезии. Това означава, че цитологът не може да разбере дали възелът е рак, но клетките не изглеждат нормални. Има 15 до 20% шанс да имате рак на щитовидната жлеза с неопределена биопсия. Казано по друг начин, 1 от 5 души с неопределена биопсия ще имат рак. (Вж. Фоликуларен и хуртъл клетъчен рак »)

Единственият начин да се постави ясна диагноза рак или липса на рак е да се премахне половината или цялата щитовидна жлеза и да се види дали клетките в възела нахлуват (т.е. нарастват) извън възела в околната щитовидна жлеза или извън нея. (Вижте хирургия на щитовидната жлеза »)

Ултразвукова биопсия с фина игла, демонстрираща вземане на проби от иглата (бяла линия) на възела

Пациентите, за които се подозира, че имат медуларен рак на щитовидната жлеза, също трябва да имат RET прото-онкогенен мутационен анализ, за ​​да определят дали има генетична причина.

Трябва да се отбележи, че сканирането с радиоактивен йод (RAI) се извършва рутинно при пациенти с възли на щитовидната жлеза, тъй като "горещите" (т.е. хиперактивни възли) рядко са рак (по-малко от 1%), докато "студено" (т.е. недостатъчно активни възли) носят 10% риск от рак. Въпреки това, FNAB е много по-точен за определяне на риска от рак и RAI сканирането се използва най-вече само в случаи на хипертиреоидизъм.

Лечение

Пациентите с напреднал медуларен рак на щитовидната жлеза може да се нуждаят от химиотерапия или традиционна лъчева терапия с външен лъч. Външно лъчево лъчение обикновено се използва в случаите, когато ракът е нахлул в околните структури като хранопровода или трахеята (т.е. трахеята). Пациентите, които имат метастатично заболяване, може да се наложи да се присъединят към клинично изпитване на химиотерапия за по-нататъшно лечение на тяхното заболяване. И накрая, много хора искат да вземат активна роля в възстановяването си от рак на щитовидната жлеза. Центърът за щитовидната жлеза съветва здравословен начин на живот и диета, включително редовни физически упражнения, намалена консумация на алкохол, избягване на пушенето на цигари и хранене с ниско съдържание на мазнини и високо съдържание на фибри. Тези промени се препоръчват за намаляване на много видове рак, не само на щитовидната жлеза.

Последващи действия

След операция за медуларен рак на щитовидната жлеза е важно редовно да се изследвате за признаци, че ракът може да се е повторил. Нивата на калцитонин и CEA трябва да бъдат проверени скоро след операцията, за да се установи изходно ниво. Ако нивата на калцитонин и/или CEA се повишат с течение на времето, тогава е вероятно ракът да се е върнал или да расте. По принцип пациентите трябва да правят кръвни тестове за калцитонин и CEA и USG на шията на всеки 6 месеца до една година.

Рецидив на рак на щитовидната жлеза

Ако се открие рецидив на рак, операцията за отстраняване на болестта обикновено е най-добрият вариант. Ако обаче пациентът има метастатично заболяване в други органи, операцията може да не е опция и пациентът може да се нуждае от химиотерапия. Пациентите, които имат много високи нива на калцитонин и/или CEA след отстраняване на щитовидната жлеза, могат да имат метастатично заболяване в черния дроб или костите, което е твърде малко, за да се види с образни тестове. За да се определи най-доброто лечение за рецидивиращ медуларен рак на щитовидната жлеза, изключително важно е да работите с опитен екип от специалисти по щитовидната жлеза.

Следващи стъпки

Ако се занимавате с проблем с щитовидната жлеза, нашият екип от Колумбийския тироиден център е тук, за да ви помогне. Обадете се (212) 305-0444 или заявете среща онлайн.