Резюме

Откриването на болестта на Уипъл, „велик имитатор“, изисква висок индекс на подозрение, за да може своевременно да се започне антимикробно лечение; пропусната диагноза може да бъде фатална. Въпреки че е необичайна причина, болестта на Whipple трябва да се има предвид при възрастни с мезентериален лимфаденит. Ние съобщаваме за случая с 39-годишен афроамериканец, който е имал хронична болка в ставите, хронична загуба на тегло и остра епигастрална болка. Компютърната томография на корема и таза с контраст показва обширна мезентериална лимфаденопатия. Диагнозата на болестта на Whipple беше поставена въз основа на демонстрация на PAS-положителни макрофаги в мезентериалните лимфни възли и дуоденалните биопсии. Антимикробната терапия доведе до наддаване на тегло и отзвучаване на коремна болка и артралгия след шестмесечно проследяване.

Болестта на Уипъл може да бъде фатална без антибактериална терапия и тя винаги трябва да се има предвид при лица, които имат някаква комбинация от коремна болка, загуба на тегло и диария на фона на неспецифичен артрит или артралгия. Болестта на Уипъл също трябва да се има предвид при възрастни с мезентериален лимфаденит. Прегледът на КТ може да бъде полезен, тъй като болестта на Whipple характерно причинява ниско затихване на мезентериалната лимфаденопатия.

Въведение

Болестта на Уипъл, описана за пръв път от Джордж Х. Уипъл преди повече от сто години, е мултисистемно заболяване, причинено от Грам-положителната бактерия Tropheryma whipplei [1]. Болестта на Whipple (WD) е диагностично предизвикателство, тъй като е „страхотен имитатор“ и относително необичайна, с по-малко от 1000 описани случая [2]. Следователно всички клиницисти и патолози трябва да са наясно с неговите характеристики и да имат висок индекс на подозрение, за да може своевременно да се започне антибактериално лечение; пропусната диагноза може да бъде фатална. Може да се появи класически описаният квартет от симптоми (артралгия, диария, загуба на тегло и коремна болка), но са докладвани много други симптоми [3]. Тук докладваме случай на класическа болест на Whipple, проявяваща се с мезентериален лимфаденит.

Доклад за случая

39-годишен афроамериканец представи на спешното отделение (ЕД) едноседмична анамнеза за болка в епигастриума. Той имаше седемгодишна история на хроничен артрит в ръцете, краката и гърба, но иначе беше здрав. Той съобщи, че е изпитвал болка в епигастриума, след като вечерял за рождения си ден седмица преди представянето. Болката беше гризаща, неизлъчваща, непозиционна и постоянна, но нямаше треска, студени тръпки, гадене, повръщане или диария. Всички останали хора, които вечеряха с него, бяха безсимптомни. Той се лекува с напроксен, но болката се влошава, което води до посещението му в ЕД.

Пациентът е емигрирал от Кабо Верде в САЩ 20 години преди това. Той беше културист, беше забелязал скорошна загуба на тегло, както и лош апетит и беше загубил 30 килограма през трите месеца преди представянето. Живееше със съпругата си и работеше в печатница, не пушеше тютюн и не употребяваше забранени наркотици, рядко пиеше алкохол и нямаше алергии. Няма фамилна анамнеза. Единственото му амбулаторно лекарство е напроксен, необходим за артрит.

При преглед той изпитваше силна болка с кръвно налягане 112/70, пулс 111, честота на дишане 18 и насищане с кислород беше 100% въздух в стаята. Коременният преглед разкрива плосък корем, нормоактивни чревни звуци, липса на ожулвания, мек и нежен епигастриум и не отскачаща чувствителност, ригидност или охрана. Признаците на Карнет и Мърфи бяха отрицателни. Нямаше осезаеми маси, хепатоспленомегалия и херния. Ректалното изследване беше нормално. Нямаше осезаема лимфаденопатия. Нямаше активен синовит, осезаем оток или чувствителност на ставни линии при изследване на периферните стави. Неврологичният преглед е нефокусен. Лабораторните резултати разкриват микроцитна анемия (Hb 11,9 g/dL; нормална 13,5–18 g/dL) и лека левкоцитоза (Таблица 1). Компютърната томография (CT) на корема и таза с контраст показва обширна мезентериална лимфаденопатия (фиг. 1). Той бе приет на общия медицински етаж поради неразрешимата болка в корема и за по-нататъшно преработване.

мезентериален

КТ на корема, демонстрираща мезентериална лимфаденопатия (стрелка).

маса 1

Лабораторни резултати по време на представянето.

Обхват на TestResultReference
WBC11,7 хил./Мм 3 4–10,5 хил./Мм 3
Гран%81,8%40–74%
Лимфа%9,7%17–48%
RBC4,64 милиметра/мм 3 4,7–6,0 mm/mm 3
Хемоглобин11,6 g/dL13,5–18 g/dL
MCV78.1 ет78–100 ет
MCHC25,4 стр27–31 g/dL
Retic%0,51%0,7–1,50
Абсолютен брой ретикулоцити0,0233 мм 3 0,0301–0,0885 mm 3
Желязо25 mcg/dL49–181 mcg/dL
Капацитет за свързване на желязо256 mcg/dL261–462 mcg/dL
Феритин232 ng/mL18–464 ng/mL
Фолат6,45 ng/mL> 2,76 ng/mL
B12790 pg/mL239–931 pg/mL
Фекална окултна кръвНегНеприложимо

По това време диференциалната диагноза за този сравнително млад мъж с хронична болка в ставите, хронична загуба на тегло, скорошна епигастрална болка и микроцитична анемия включва първичен GI лимфом, гастродуоденална туберкулоза (TB) и язвена болест. Той е бил лекуван с морфин, пантопразол, интравенозни течности и не е държал нищо през устата за езофагогастродуоденоскопия (EGD) на следващия ден. EGD, извършен във втория ден на прием, е макроскопски нормален; взети са биопсии на стомаха и дванадесетопръстника. Той възобнови храненето и коремната болка се контролира с ацетаминофен. На приемния ден, той е подложен на ултразвукова биопсия на мезентериални лимфни възли. Същия ден, хистопатологичното изследване на дуоденалната биопсия разкрива положителни макрофаги с периодична киселина-шиф (PAS). Диагностицирана е болест на Whipple и впоследствие е установено, че биопсията на мезентериалните лимфни възли съответства на диагнозата Whipple’s disease, разкривайки PAS-позитивни макрофаги (фиг. 2).

Биопсия на мезентериални лимфни възли (PAS оцветяване, × 10 обектив) с множество макрофаги, съдържащи PAS-положителни гранули (стрелка).

Пациентът е получавал цефтриаксон (2 g i.v.) в продължение на две седмици и му е предписан триметоприм-сулфаметоксазол (160 mg триметоприм/800 mg сулфаметоксазол) за една година. На шестмесечно проследяване болките в корема и артралгията бяха отшумяли.

Дискусия

Точното разпространение на болестта на Whipple (WD) е неизвестно, но е необичайно [4]. За отличен преглед на публикуваните доклади за случаи вижте скорошното резюме на Maresi et al. [2]. Тук докладваме случай на класическа болест на Whipple, проявяваща се с мезентериален лимфаденит. Пациентът вероятно е имал заболяването в продължение на няколко години, като първата проява е артралгия, която е била лекувана като артрит от неговия лекар от първичната медицинска помощ, който може би разбираемо е пропуснал диагнозата предвид липсата на други симптоми (т.е. коремна болка и отслабване). По време на представянето в нашата болница той е развил анорексия, загуба на тегло и коремна болка, най-вероятно поради мезентериален аденит. Наличието на желязодефицитна анемия подкрепя диагнозата на болестта на Whipple и диагнозата се потвърждава от PAS-положителни макрофаги в дуоденалната биопсия и мезентериалните лимфни възли.

Съобщени са много малко случаи на болест на Whipple с мезентериален лимфаденит [5], [6], [7], [8], [9]. В ретроспективно проучване от реферален център за болест на Whipple във Франция, се съобщава, че разпространението на мезентериалната лимфаденопатия при болестта на Whipple е 17% [10]. Находката на мезентериален лимфаденит при КТ при нашия пациент ни притеснява, тъй като е рядка при възрастни (макар и с неизвестно точно разпространение) и може да бъде свързана със сериозно заболяване.

Няма публикуван консенсус за това как най-добре да се разследват възрастни с мезентериален лимфаденит. Като цяло възпалителните причини не представляват диагностична дилема, злокачествеността трябва да се разглежда въз основа на рисковите фактори и, ако лимфомът е от съществено значение, трябва да се обмисли биопсия на лимфните възли. Мезентериалната лимфаденопатия, свързана с инфекция, не изисква обширна обработка, особено ако представянето е в съответствие с вирусен гастроентерит. ХИВ може лесно да бъде оценен с тест от 4-то поколение и, ако диагнозата остане несигурна, абдоминалната КТ с контраст може да бъде полезна, особено ако показва слабо затихване на лимфните възли, съответстващи на туберкулоза, цьолиакия или болест на Whipple.

При съмнение за болест на Whipple ендоскопията на тънките черва е най-обещаващата диагностична процедура за пациенти със стомашно-чревни симптоми и/или подозрения за извънчревни прояви на болестта на Whipple. Биопсии на тънките черва трябва да бъдат получени за изследване на T. whipplei, дори ако лигавицата изглежда макроскопски нормална, както в нашия случай, тъй като макроскопски нормалното черво не изключва диагнозата. В случаите с отрицателни биопсии на тънките черва, биопсии от други области на засягане трябва да бъдат взети за хистологичен анализ. В този случай бяха получени биопсии на лимфни възли поради високия индекс на подозрение за GI лимфом, но те също така разкриха характерни черти на болестта на Whipple, които биха били полезни, ако биопсиите на тънките черва бяха отрицателни.