Вродена аномалия на бъбреците и пикочните пътища

Общ преглед

Мултикистичният диспластичен бъбрек (MCDK или MDK) е бъбрек, който не се е развил нормално в утробата. Вместо работещ бъбрек има сноп кисти, които са като торбички, пълни с течност. Отначало кистите могат да бъдат много големи, въпреки че с течение на времето те стават по-малки и бъбреците постепенно се свиват.

MCDK може да се вземе преди раждането при 20-седмично антенатално ултразвуково сканиране или скоро след раждането. Понякога не се вдига, докато детето е по-голямо.

  • MCDK обикновено засяга само един бъбрек - това се нарича едностранно MCDK. Това обикновено не създава никакви проблеми и засегнатият бъбрек може да се свие и да изчезне, когато детето навърши пет години. Другият бъбрек върши работата на два бъбрека и обикновено става по-голям. Децата обикновено се нуждаят от наблюдение през цялото си детство за възможни дългосрочни ефекти.
  • Много рядко MCDK засяга и двата бъбрека - това се нарича двустранен MCDK. Или единият бъбрек може да бъде засегнат от MCDK, а другият бъбрек може да има друг проблем - това е друга форма на двустранно бъбречно заболяване. Ако това се подозира, ще трябва да се върнете в болницата за повече сканирания, за да потвърдите проблема. За съжаление бебетата без работещи бъбреци не могат да оцелеят.

Относно бъбреците и пикочната система

The пикочна система се отървава от неща, от които тялото вече не се нуждае, за да можем да растеме и да останем здрави.

вашето бебе
The бъбреците са бобовидни органи. Те филтрират кръвта и премахват излишната вода, сол и отпадъци в урината (малки). Повечето от нас имат два бъбрека, които са отзад от двете страни на гръбначния стълб (гръбнака), близо до долния ръб на ребрата ни.

Двете уретери са дълги тръбички, които пренасят урина от бъбреците към пикочния мехур.

The пикочен мехур е торбичка, която съхранява урина, докато не сме готови да уринираме Той седи ниско в областта на корема.

The пикочен канал е тръба, която пренася урина от пикочния мехур към външната страна на тялото.

Причини

Смята се, че 1 на 4300 бебета се ражда с едностранно MCDK. Двустранният MCDK е много по-рядък.

Не винаги е възможно да се знае защо се случва MCDK. В повечето случаи това не се причинява от нищо, което майката прави по време на бременността си, и е малко вероятно бъдещата бременност да доведе до MCDK или други проблеми с бъбреците.

Понякога се открива конкретна причина.

Тестове и диагностика

Тестове за бременност

20-седмичната антенатална ултразвуково сканиране гледа вашето бебе, което расте в утробата. Сканирането също измерва количеството на амниотична течност (или ликьор), течността, в която плава вашето бебе. Бъбреците на бебето започват да произвеждат урина и предават това в околоплодната течност.

Може да се подозира MCDK, ако един или двата бъбрека изглеждат различни от обичайните. Ако има твърде малко околоплодна течност, това може да означава, че бъбреците не работят правилно.

Какво може да ни каже ултразвукът

  • бъбречна дисплазия - засегнатият бъбрек не се е развил правилно; може да има някои кисти и обикновено е по-малък от обикновено
  • бъбречна хипоплазия - засегнатият бъбрек е по-малък от обикновено, но иначе работи нормално.
  • той или тя расте добре в утробата
  • не са открити други проблеми, и
  • има нормално количество околоплодна течност.

Препращане

Вашият акушер може да ви насочи към педиатър, лекар, който лекува бебета, деца и младежи, или детски нефролог, лекар, който лекува бебета, деца и младежи с бъбречни проблеми.

Антенатална хидронефроза

Понякога MCDK може да се види с друго състояние, което се случва в утробата, наречено антенатална хидронефроза. Бъбрекът не отделя правилно урината. Засегнатият бъбрек може да се разтегне и да се подуе. Антенатална хидронефроза често се подобрява на по-късен етап от бременността, но Вашият лекар ще провери как се повлиява Вашето бебе.

Диагноза по-късно в детството

Едностранна MCDK

При едностранно MCDK един бъбрек не се развива правилно в утробата. („Едностранна“ означава едната страна.) Едностранната MCDK рядко причинява проблеми по време на бременността или при раждането.

Много деца само с един работещ бъбрек нямат усложнения и не се нуждаят от специално лечение. Понякога другият бъбрек нараства по-голям от нормалното, за да компенсира липсващия бъбрек. Те обаче могат да бъдат изложени на риск от инфекции на пикочните пътища (ИПП) и/или хипертония (високо кръвно налягане) по-късно в живота.

Двустранен MCDK

При двустранна MCDK и двата бъбрека не се развиват правилно. („Двустранно“ означава две страни) Бебетата с двустранна MCDK нямат работещи бъбреци. Това е много рядко. За съжаление бебетата без работещи бъбреци не могат да оцелеят.

Причини

Лекарите разбират, че има някои възможни причини за MCDK, въпреки че не винаги е възможно да се идентифицира причината при вашето бебе. Обикновено не се причинява от нищо, което майката прави по време на бременността си.

Относно името

Мултицистичен означава, че бъбрекът има много (множество) кисти. Диспластичен означава, че тя не се е развила правилно.

Това е един вид вродена аномалия на бъбреците и пикочните пътища. „Вродено“ означава, че проблемът е налице при раждането, а „аномалия“ означава различно от нормалното.

MCDK е тежка форма на бъбречна дисплазия, при които един или и двата бъбрека на бебето не се развиват правилно.

Колко често е това?

Как се случва?

MCDK се случва, когато част от бъбреците не се развиват правилно в утробата.

Въпреки че има няколко известни причини за MCDK през повечето време, не можем да идентифицираме конкретна причина.

Бъбреците се формират, докато бебето расте в утробата. Обикновено две тръби, които се превръщат в уретерите, растат от пикочния мехур в тъкан, която се превръща в бъбреците. Тези тръби образуват бъбречното легенче, частта от бъбрека, която събира урина. Тези тръби също образуват дълги тръби, които се свързват с нефроните, многото малки части, които филтрират кръвта и произвеждат урина. При MCDK тръбите не успяват да се разклонят напълно, така че бъбрекът да не расте нормално. Цялото от това, което трябва да бъде бъбрекът, е маса кисти, които са като торбички, пълни с течност (течност).

Генетични мутации (наследствени)

Лекарства и други лекарства

Ще засегне ли останалите членове на семейството?

Освен ако не ви е казано, че MCDK на вашето бебе е причинено от генетична мутация, е малко вероятно бъдещата бременност да доведе до MCDK или други проблеми с бъбреците. Ако едно от вашите деца има MCDK, е малко вероятно друго от вашите деца или членове на семейството да го получи. Говорете с Вашия лекар за повече информация.

Едностранна MCDK (един бъбрек)

При едностранна мултицистична диспластична бъбречна болест (MCDK), един бъбрек не се развива правилно, докато бебето расте в утробата. Вместо работещ бъбрек има сноп от много кисти, които са като торбички, пълни с течност.

Тестове и диагностика при бременност

20-та седмица антенатален ултразвук сканиране гледа вашето бебе, което расте в утробата. Може да се подозира едностранна MCDK, ако един от бъбреците изглежда различен от обичайния.

Сканирането също измерва количеството на амниотична течност (или ликьор), течността, в която плава вашето бебе. Бъбреците на бебето започват да отделят урина и да я предават в околоплодната течност. Тази течност предпазва вашето бебе от нараняване отвън и помага на белите му дробове да узреят, така че то да е готово да диша след раждането.

Ако няма достатъчно околоплодна течност (олигохидрамнион), това може да е признак, че бъбреците не работят добре и че може да има проблеми с дишането след раждането.

Тестове след раждането

След като бебето ви се роди, то или тя ще се нуждае от някои тестове, за да потвърди диагнозата. Тези тестове също ще проверят дали другият бъбрек е нормален или се нуждае от лечение.

Кръвни тестове

Вашето бебе може да се нуждае от един или повече кръвни тестове. Те измерват бъбречна функция (колко добре работят бъбреците му).

Образни тестове

  • Ултразвуково сканиране - разглежда формата и размера на бъбреците на вашето бебе и други части на отделителната система. Малко ръчно устройство се премества около кожата на детето ви и използва звукови вълни, за да създаде изображение на екран.
  • DMSA сканиране - проверява за повреди на бъбреците. Химикал, който излъчва малко количество радиация, се инжектира в един от кръвоносните съдове на детето ви. Този химикал се поема от здрави части на бъбреците и специален фотоапарат прави снимки.
  • MAG3 сканиране - за бебета, които също имат антенатална хидронефроза, това показва колко кръв попада в и извън бъбреците им и дали отделят нормално урината. Както при теста DMSA, химикал, който излъчва малко количество радиация, се инжектира в кръвоносен съд и специална камера прави снимки.
  • Цистоуретрограма или MCUG (понякога наричан VCUG) - обикновено за бебета и деца, за които се подозира, че имат антенатална хидронефроза, причинена от везикоуретерален рефлукс (VUR). При това състояние някои урини се връщат обратно (връщат се нагоре) по грешен път нагоре по уретерите, към и понякога в бъбреците. Този тест може да провери как бебето отделя урина. Специален рентгенов апарат прави серия от изображения на пикочния мехур на вашето бебе, докато то отделя урина.

Усложнения и лечение

Високо кръвно налягане

Някои деца се развиват хипертония, кръвно налягане, което е твърде високо.

Ако вашето дете има хипертония, то ще трябва да намали кръвното си налягане, така че да е в здравословен диапазон. Вашето дете вероятно ще трябва да яде диета без добавяне на сол и може да се наложи да приема лекарства, за да контролира кръвното си налягане. Препоръчва се също така всички деца, особено тези с хипертония, да поддържат здравословно телесно тегло и да спортуват редовно.

Инфекции на пикочните пътища

Някои деца получават инфекции на пикочните пътища (ИПП), когато микробите попаднат в урината и пътуват нагоре по пикочните пътища (или системата) и причиняват инфекция, обикновено в пикочния мехур. Бебетата и децата с ИМП могат да станат раздразнителни, да имат треска, да имат болка в събота, да им прилошава или да им е лошо.

ИПП, които продължават да се връщат, са по-вероятни при деца, които също имат везикоуретерален рефлукс (VUR), когато някои урина рефлуксира (връща се нагоре) към, а понякога и към бъбреците.

Ако детето ви има UTI, то трябва да вземе антибиотици, лекарства, които убиват микробите.

Ако смятате, че детето ви има UTI, потърсете медицински съветник д .

Операция за отстраняване на бъбрека с MCDK

Обикновено не се изисква операция за отстраняване на засегнатия бъбрек. Това е така, защото при повечето деца това не създава никакви проблеми и засегнатият бъбрек обикновено се свива и изчезва, когато детето навърши пет години.

Някои деца с едностранно MCDK, които се развиват хипертония (прекалено високо кръвно налягане) продължават да имат високо кръвно налягане, въпреки че са лекувани с лекарства. Може да се наложи операция за отстраняване на засегнатия бъбрек, тъй като това може да намали кръвното налягане при около две от всеки три деца.

В миналото децата са имали операции за отстраняване на бъбреците с MCDK поради опасения, че ракът може да се развие в този бъбрек. По-нови изследвания обаче показват, че рискът от развитие на рак на бъбреците не се увеличава при бъбреците с MCDK, така че операция вече не се препоръчва.

Хронично бъбречно заболяване

При повечето хора с едностранна MCDK другият бъбрек работи нормално. Нормалният бъбрек може да работи по-усилено, за да компенсира и да върши работата на два бъбрека.

Понякога децата с MCDK имат аномалия в другия бъбрек. Те могат да включват бъбречна хипоплазия или бъбречна дисплазия. Част или целият бъбрек не се развива правилно и е по-малък от обикновено. Бъбрекът обикновено може да почиства кръвта и да отделя урина, но може да не работи толкова добре, колкото бъбрек без аномалии.

Ако другият бъбрек не работи нормално, детето ви може да има намалена бъбречна функция. Той или тя може да са изложени на по-голям риск от преминаване към по-късните етапи на хронично бъбречно заболяване (ХБН), и ще се нуждае от повече наблюдение.

За бъдещето

Повечето хора живеят нормален живот само с един работещ бъбрек. Другият бъбрек обикновено работи нормално и може да нарасне, за да помогне за работата на два бъбрека. Бъбрекът с MCDK може да се свие и дори да изчезне, когато детето стане възрастен.

Вашето дете трябва да може да прави всичко, което правят другите деца на тяхната възраст. Той или тя може да ходи на ясла и училище, да играе с други деца и да остане активен.

Проследяване

През първите няколко години от живота си детето ви може да се наложи да се върне в болницата за някои изследвания. По-късно той или тя ще трябва да посещава семейния ви лекар около веднъж годишно. Важно е да отидете на тези срещи, дори ако детето ви изглежда добре. Също така ще имате възможност да задавате всякакви въпроси. На тези срещи детето ви ще има:

  • неговата или нея кръвно налягане премерени, за да проверите за хипертония
  • тестове за урина - за проверка на протеини в урината му (протеинурия), което може да е признак за проблеми с бъбреците. Вие или медицинска сестра ще съберете част от урината на детето си в малък, чист съд. Измервателна пръчка ще бъде потопена в урината - това е лента с химически подложки, които променят цвета си, ако в урината има протеин
  • кръвни тестове- за измерване на бъбречната му функция
  • неговата или нейната височина и тегло, проверени в детството, за да се измери колко той или тя расте
  • ултразвуково сканиране - да погледнете бъбрека с MCDK, за да видите дали той се е свил или е изчезнал.

Да живееш здравословно

  • хранене на здравословна диета - с поне пет порции плодове и зеленчуци на ден, като се внимава да не се яде твърде много сол, захар и мазнини (особено наситени мазнини)
  • получаване на много упражнения
  • непушене.

Допълнителна подкрепа

Това може да бъде трудно и стресиращо преживяване за вас и вашето семейство.

Ако имате някакви притеснения или се нуждаете от допълнителна подкрепа, говорете с Вашия лекар или медицинска сестра.

Още информация

Това е краят на информацията за едностранния MCDK. Ако искате да прочетете повече за тестове и диагностика, лечение или помощна информация, можете да намерите списък с теми, обхванати на уебсайта на infoKID на адрес www.infoKID.org.uk

Двустранна MCDK (двата бъбрека)

При двустранен мултицистичен диспластичен бъбрек (MCDK) и двата бъбрека не се развиват правилно, докато бебето расте в утробата. Вместо работещи бъбреци има снопчета от много кисти, които са като торбички, пълни с течност. („Двустранно“ означава две страни.) Бебетата с това състояние нямат работещи бъбреци.

За съжаление тези бебета не могат да оцелеят. Някои умират по време на бременността или в рамките на дни след раждането.

Тестове и диагностика при бременност

Може да се заподозре двустранен MCDK на 20-та седмица антенатално ултразвуково сканиране, което гледа на вашето бебе, което расте в утробата. Може да се подозира MCDK, ако един или двата бъбрека изглеждат различни от обичайните.

Сканирането също измерва количеството на амниотична течност (или ликьор), течността, в която плава вашето бебе. Бъбреците на бебето започват да отделят урина и да я предават в околоплодната течност. Тази течност предпазва вашето бебе от нараняване отвън и помага на белите му дробове да узреят, така че то да е готово да диша след раждането.

Ако няма достатъчно околоплодна течност (олигохидрамнион), това може да е признак, че бъбреците не работят добре и че може да има проблеми с дишането след раждането.

Какво става

Ако се подозира двустранно MCDK, ще бъдете насочени към специалисти по здравни грижи възможно най-рано по време на бременността. Те могат да включват:

  • специалист по фетална медицина - лекар, специализиран в здравето на неродените бебета (фетуси)
  • акушер-гинеколог - лекар, специализиран в бременността, раждането на бебета и грижите за жените след раждането
  • педиатър - лекар, който лекува бебета, деца и младежи
  • детски нефролог - лекар, който лекува бебета, деца и младежи с бъбречни проблеми
  • неонатолог - лекар, специалист по новородени бебета.

Може да се нуждаете от повече ултразвукови сканирания по време на бременността, за да разберете дали бебето ви има двустранен MCDK.

В такива ситуации някои хора решават да го направят прекратявам (спиране) на бременност. Това е много лично решение. Здравен специалист ще разговаря с вас и ще подкрепи всяко ваше решение.

Защо се случва това?

Нормалните бъбреци премахват отпадъчните продукти от тялото и се уверете, че тялото има правилния баланс на вода и соли. Те също така контролират кръвното налягане, помагат костите и зъбите да бъдат здрави и здрави и контролират производството на червени кръвни клетки. Ако няма бъбреци, тялото не може да свърши тази работа.

Докато бебето расте в матка (утроба), той или тя плава в околоплодна течност. Това предпазва бебето от нараняване отвън и помага на белите дробове да узреят, така че то да е готово да диша след раждането. Бебето поглъща или ‘вдишва’ околоплодната течност, като помага на белите дробове да растат и да се развиват

Обикновено бъбреците се развиват и започват да отделят урина. Бебето отделя урината, добавяйки към количеството околоплодна течност. Ако бебето няма бъбреци, то не може да произвежда урина и това води до недостатъчно околоплодни води - това се нарича олигохидрамнион. Това може да спре напълно развитието на белите дробове.

Дали ще се случи при бъдеща бременност?

Лекарите се опитват да разберат какво причинява двустранна MCDK. Понякога се причинява от a генетична мутация, което означава, че може да бъде наследено от майката или бащата.

Много рядко обаче бъдещата бременност води до MCDK или други проблеми с бъбреците. Говорете с Вашия лекар за повече информация.

Допълнителна подкрепа

Това може да бъде трудно и стресиращо преживяване за вас и вашето семейство.

Ако имате някакви притеснения или се нуждаете от допълнителна подкрепа, говорете с Вашия лекар или медицинска сестра.