300 Longwood Ave, Бостън, Масачузетс 02115 617-355-6000

децата

Попитайте много лекари за образа им на дете със сърповидно-клетъчна болест (SCD) и те ще опишат ниско, кльощаво дете, може би почти недохранено. В продължение на десетилетия това изображение беше точно.

Това възприятие обаче трябва да се промени. Група специалисти по сърповидно-клетъчни клетки от болници в Нова Англия - членове на 11-те институции в консорциума за педиатрични сърповидно-клетъчни клетки в Нова Англия (NEPSCC) - наскоро направи изненадващо наблюдение: Близо една четвърт от децата с SCD имат наднормено тегло или затлъстяване. Въпросът е защо?

Отговорът може да започне с техните червени кръвни клетки (RBC).

„Еритроцитите обикновено живеят 120 дни“, казва Матю Хени, доктор по медицина, клиничен директор на Центъра за кръвни разстройства в Центъра за детски рак и кръв на Дана-Фарбър/Бостън и член на NEPSCC. „В сърповидните клетки еритроцитите продължават само 1 до 2 седмици, оставяйки децата с болестта дълбоко анемични, с много ниски нива на хемоглобин.“

Тялото реагира, обяснява Хени, като засилва активността на костния мозък, за да се справи със загубите. „Костният мозък изразходва много енергия, изхвърляйки повече червени кръвни клетки. Това е енергията, която обикновено преминава в растеж и пубертет. "

В резултат на това децата с SCD в миналото са склонни да бъдат по-ниски и по-слаби.

Но преди няколко години, Хини и неговите колеги от NEPSCC започнаха да забелязват деца в своите клиники, които не отговарят на този профил. Например, Хени прекарва една седмица всяко лято в лагера „Дупка в стената“, летен лагер за деца с тежки заболявания и забелязва нарастване на броя на затлъстелите деца със СЦД.

В същото време неговият колега от NEPSCC, д-р Анжулика Чаула, от Детска болница в Хасбро, предлага скрининг протокол за аваскуларна некроза - инвалидизиращо костно влошаване, наблюдавано при деца с SCD - за което затлъстяването е един от критериите за допустимост.

Серповидни (вляво) и нормални червени кръвни клетки. (CDC)

„Един от рецензентите каза:„ В SCD няма такова нещо като затлъстяване. “Но когато говорих с колеги на заседание на NEPSCC, всички виждаха едно или две болестно затлъстели деца. В момента виждам двойка, която тежи над 300 килограма. "

В първия си съвместен изследователски поход шестима членове на консорциума решиха да организират многоцентрово проучване на затлъстяването при SCD, обединявайки клиничните записи от шест болници, членуващи в NEPSCC, между 2007 и 2009 г. Както беше съобщено наскоро в Педиатрия, те стигнаха до изненадващ извод: Степента на затлъстяване сред децата в проучването беше 22,5 процента, надхвърляйки 17 процента, наблюдавани сред децата в Съединените щати като цяло.

Следващата изненада дойде при опит за идентифициране на рискови фактори: За всеки 1 грам на децилитър увеличение на изходното ниво на хемоглобина на детето рискът от затлъстяване на детето се повиши с 36%.

Страничен ефект от успеха?

Възможно е това, което виждат Heeney, Chawla и техните колеги, да представлява страничен ефект от успеха. През последните две десетилетия хематолозите все по-често предписват лекарство, наречено хидроксиурея за деца със ССД - базирано главно на пионерската работа на Дейвид Нейтън, доктор по медицина, бивш главен лекар на Бостънските деца и президент на института за рак на Дана-Фарбер и Orah Плат, д-р, шеф на лабораторна медицина в Бостън Детски. Първоначално създадена като химиотерапевтично средство, хидроксиуреята кара костния мозък да произвежда червени кръвни клетки, носещи фетален хемоглобин, вид хемоглобин, който произвеждаме в началото на живота, който не е засегнат от сърповидно-клетъчната мутация.

Според Heeney, хидроксиуреята увеличава средната продължителност на живота на тези детски еритроцити до около две седмици, като отнема част от тежестта върху костния мозък и намалява количеството енергия, изсмуквано от други функции - като растеж. Както Chawla, така и Heeney изчисляват, че броят на децата с SCD, приемащи хидроксиурея на национално ниво, макар и нисък от около 5 до 10 процента, се увеличава.

„Това е една предпазлива история“, казва д-р Патриша Кавана, доктор по медицина, член на NEPSCC, педиатър в Медицинския център в Бостън и един от съавторите на Heeney и Chawla в изследването. „Това, което виждаме, може да е следствие от факта, че лечението работи.

Сайтове за членове на NEPSCC.

„Трябва да информираме хората, че докато подобряваме лечението на деца със сърповидни клетки, трябва да помним хранителните консултации, които даваме на тях и техните родители“, продължава тя.

Чаула добавя, че културата около физическите упражнения при ССД също трябва да се промени. „Чуваме как семействата казват на децата:„ Не можете да сте в крак с децата на баскетболното игрище “или„ Не влизайте в басейна, ще имате криза на болката. “Поставяме тези деца в балон. Те са толкова защитени, че не спортуват. Трябва да променим това мислене. "

Хени посочва, че връзката между нивата на хемоглобина и теглото може да е свързана и с тежестта на заболяването. „Децата с лек SCD произвеждат повече хемоглобин и не е нужно да влагат толкова много енергия в създаването на еритроцити. Тогава тази енергия може да отиде към растеж и наддаване на тегло. Възможно е да следваме по-внимателно да приемаме калории и тегло на деца с леко заболяване или които реагират на хидроксиурея.

„Така или иначе, добавя той,„ това е аргумент за персонализирано приспособяване на лечението, което предлагаме. “

Цитат:
Chawla A, Sprinz PG, Welch J, Heeney M, Usmani N, Pashankar F и Kavanagh P (2013). Тегловен статус на деца със сърповидно-клетъчна болест. Педиатрия, 131 (4) PMID: 23460681