Департамент по дерматология, Клиничен център на университетската болница, Баня Лука, Босна и Херцеговина

Автора за кореспонденция: Д-р Зоран Вручинич, д.м.н., E-mail: [email protected]

Подаване: 15.11.2017; Приемане: 25.03.2018

Как да цитирам тази статия: Vrucinic Z. Dermatitis herpetiformis Duhring - доклад за случая. Нашият Dermatol Online. Нашият Dermatol Online. 2018; 9 (e): e1.

РЕЗЮМЕ

Дерматит херпетиформис (DH) е рядък, траен автоимунен сърбящ кожен изригване, свързан с чувствително към глутен разстройство. DH се характеризира с групирани екскориации, еритематозни, уртикарни плаки и папули с везикули. Представяме случай на 15-годишен млад мъж с първи кожни лезии, започнали преди пет години като еритематозен прилив на лакти и колене. Нашият пациент имаше след няколко месеца изригване на еритематозни плаки по кожата на горната и долната част на екстензора, гърба, шията и двете седалищни области. Терапия: Безглутенова диета, метилпреднизолон 40 mg i.m. 10 дни, след това 36 mg per os сутрин 5 дни и намалете дозата метилпреднизолон на всеки 5 дни за 4 mg по-малко, Ranitidin tabl 150 mg 2 × 1, Топична терапия: Alklometazon ung 2x. След един месец нашият пациент имаше добра регресия на кожни лезии и беше изключена по-малко сърбеж и системна терапия с метипреднизолон, със значително клинично подобрение, без нови лезии и без DH лезии след шест месеца. Безглутеновата диета е контрол на кожните прояви на DH при повечето пациенти. Фармакотерапията, използвана за лечение на DH, е дапсон и сулфапиридин като основното лекарство. Други лекарства включват системна кортикостероидна терапия, колхицин, циклоспорин и азатиоприн.

Ключови думи: Дерматит херпетиформис; Разстройство, чувствително към глутен; Метилпреднизолон

ВЪВЕДЕНИЕ

Дерматит херпетиформис (DH) е рядък, траен автоимунен сърбящ кожен изригване, свързан с чувствително към глутен разстройство. DH се характеризира с групирани екскориации, еритематозни, уртикарни плаки и папули с везикули. Класическото местоположение за лезии на дерматит херпетиформис е на разтегателните повърхности на лактите, коленете, задните части и гърба. DH също е известен като болест на Дюринг или обрив на глутен [1,2].

ДОКЛАД ЗА СЛУЧАИ

Представянето на 15-годишен младеж с първи кожни лезии започна преди пет години като еритематозен прилив на лакти и колене. След няколко месеца лезиите като сливащи се еритематозни плаки по кожата на екстензорната страна на горните и долните крайници, гърба, шията и двете седалищни области (фиг. 1а и 1б). На същите места има няколко единични и линейни екскориации и неприлепнала кора с интензивен сърбеж. От първите кожни лезии до наши дни, пациентът е лекуван от няколко дерматолози с диагноза сърбеж, атопичен дерматит и екзематозен дерматит и е използвал различни видове локална и системна кортикостероидна терапия, перорални антибиотици и една година Dapson 50 mg на ден, без подобрение.
При клиничен преглед на пациента се разпределят симетрично сливащи се еритематозни папули, плаки и набраздени лезии по кожата на разтегателната повърхност на горната и долната крайници, гърба, шията и двете глутеални области. Ноктите и краката бяха нормални. Имаше силен сърбеж.

нашето

Лабораторни изследвания:
Трансглутаминови антитела IgA 113 U/ml (долна граница 10 U/ml), Трансглутаминови антитела IgG отрицателни. (05.12.2014).

PHD анализ:
Неправилна акантоза на епидермиса. Частично признаци на вътрешно и вътрешно натрупване на течност. Дермалната папила е удължена и оточна. В единични папили са групи от неутрофилни гранулоцити (микроабсцес). Фокални, в папила, пресени от малки разделения, пълни с фибрин и неутрофилни гранулоцити. Капилярните кръвоносни съдове на горната дерма са разширени, облицовани с хиперпластични и хипертрофични ендотелни клетки. Наоколо има лимфоцитни и неутрофилни гранулоцити.
Кожна биопсия:
PHD No 508/03.12.2014г. потвърди диагнозата дерматит херпетиформис.
Имунология:
IgE 424 kU/l (долна граница 80), Трансглутаминови антитела IgA 77,2 U/ml (долна граница 10), Трансглутаминови антитела IgG отрицателни, Анти-глиадинови антитела IgG 14,5 U/ml (долна граница 10), Анти- глиадин Антитела Ig A -отрицателни (24.11.2015).
Пълна кръвна картина:
RBC 4,74 x1012/L, Hgb 135 g/l, MCV 86,7, MCH 28,4, Hct 0,41 L/L, WBC 8,09 x109/L, PLT 197 × 109/L.
Диференциална диагноза
Диференциалната диагноза се отнася до краста, атопичен дерматит, контактна екзема, импетиго и други автоимунбулозни заболявания като линейна IgA дерматоза и пенфиго. Хистопатологичните находки са фундаментални, както и директните имунофлуоресцентни находки [1,2].

Терапия
Безглутенова диета, метилпреднизолон 40mg i.m. 10 дни, след това 36 mg per os сутрин 5 дни и намалете дозата метилпреднизолон на всеки 5 дни за 4 mg по-малко, Ranitidin tabl 150 mg 2 × 1,
Топична терапия: Alklometazon ung 2x,

Последваща оценка
Нашият пациент имаше добра регресия на кожни лезии и по-малко сърбеж след един месец (Фиг. 2).


През януари 2016 г. системната терапия с метипреднизолон беше изключена.
Локална терапия: 30% флуоцинолон ацетонид в дермобазите.
Безглутенова диета за цял живот е силно препоръчителна при нашите пациенти с DH.
Пациентът съобщава за значително клинично подобрение без нови лезии след две моменти (фиг. 3а) и без DH лезии след шест монтове (фиг. 3б).

Източник на подкрепа: Нил,

Конфликт на интереси: Никой не е деклариран.