Шейн Рейни, DO
Венкедеш Раджу, д-р, FAAP
Д-р Ерик Бугаески

6-дневно, недоносено мъжко новородено се представя в кабинета на своя педиатър с жлъчно повръщане и е прието за допълнителна оценка. Той е роден на 36 седмици и 6 дни чрез спонтанно вагинално раждане на 23-годишна майка G4P4 с отрицателни серологични показатели, отрицателно антенатално тестване на стрептококи от група В и без значими пренатални събития. Престоят му в детската стая за новородени беше незабележителен. Новороденото е кърмено изключително, няма анамнеза за ректално кървене и е преминало мекониум през първите 24 часа.

загуба

Случаят

6-дневно, недоносено мъжко новородено се представя в кабинета на своя педиатър с жлъчно повръщане и е прието за допълнителна оценка. Той е роден на 36 седмици и 6 дни чрез спонтанно вагинално раждане на 23-годишна майка G4P4 с отрицателни серологични показатели, отрицателно антенатално тестване на стрептококи от група В и без значими пренатални събития. Престоят му в детската стая за новородени беше незабележителен. Новороденото е кърмено изключително, няма анамнеза за ректално кървене и е преминало мекониум през първите 24 часа.

Физически преглед

При постъпване пациентът беше афебрилен с пулс от 115 удара/минута, дихателна честота от 32 вдишвания/минута, кръвно налягане от 67/31 mm Hg и отчитане на пулсова оксиметрия от 96% в стайния въздух. Теглото му е 2850 грама, което е с 13% по-малко от теглото при раждане. Беше нащрек, интерактивен и без видимо бедствие. Предният му фонтанел беше леко хлътнал, а лигавиците му - сухи. Коремът му беше мек и необработен, без очевидни осезаеми маси или хепатоспленомегалия и във всички квадранти имаше активни звуци на червата. Детето не изглеждаше обезпокоено от опити за изследване на корема.

По-нататъшно тестване

Първоначалните лабораторни изследвания, включително пълна кръвна картина, изчерпателен метаболитен профил, млечна киселина и възпалителни маркери, са били в нормални граници.

Рентгенография на корем демонстрира необструктивно разтягане на червата, но също така се забелязва за 4-сантиметрова рентгенова структура в десния долен квадрант (Фигура 1). По-нататъшното изобразяване с абдоминален ултразвук разкри 4-сантиметрова яйцевидна кистозна структура в десния фланг със „знак на двойна стена“, съответстващ на дублираща киста (Фигура 2).

Диференциална диагноза

Новороденото, което се проявява с жлъчно повръщане, понякога може да постави на клинициста диагностично предизвикателство, тъй като диференциалната диагноза може да бъде измамно тясна (Таблица). Класически се приема, че жлъчните жлъчки при новородени са малротация с волвулус, докато се докаже противното. Въпреки това, няколко други състояния са способни да предизвикат симптоми на запушване на червата дистално от ампулата на Ватер, включително дуоденална атрезия, йеюноилна атрезия, мекониев илеус, некротизиращ ентероколит и дублиращи кисти.

Често клиницистът избира коремна рентгенография за първоначална оценка на жлъчното повръщане, за да оцени наличието на обструктивен модел на червата, знак „двоен балон“ или основна маса. Ако коремният филм е незабележим, следващата стъпка е по-нататъшното изследване с серия от горната част на стомашно-чревния тракт (GI). При този пациент е имало загриженост за заемаща пространство маса в десния долен квадрант, което е наложило по-нататъшно изследване с ултразвук на корема вместо серия GI.

Болничен курс

Консултирана е хирургия и пациентът е откаран в операционната. Изпит под анестезия беше забележителен за осезаема, добре ограничена подвижна маса в десния долен квадрант. Установено е, че масата е дублиране на цекума, споделяща обща стена, но не пряко комуникираща с истинския чревен лумен. Извършена е илеоцецектомия с последваща илеоколототомия от край до край. Няма хирургически доказателства за чревна малротация или други обструктивни лезии.

Дискусия

Ентерично-дублиращите кисти са вродени аномалии, включващи дублиране във всяка точка на стомашно-чревния тракт от устата до ректума. Най-често се намират в тънките черва, въпреки че има случаи, описващи лезии в хранопровода, дебелото черво, йеюнума и стомаха. 1 Тези лезии имат силно различен характер, но обикновено не комуникират директно с истинския чревен лумен. По-скоро те често се срещат като споделят обща стена на гладката мускулатура и кръвоснабдяване със съседния чревен тракт. 1-3

Честотата на ентеро-дублиращи кисти се оценява в диапазона 1 на всеки 18 000 живородени деца. 1 Може да се подозира дублиране при наличие на кистозна маса в корема на плода на пренатален ултразвук през втория или третия триместър. Въпреки това, дори и с напредваща технология, пренаталното ултразвуково изследване идентифицира само приблизително 20% до 30% от лезиите. 4,5

Клинично по-голямата част от симптоматичните ентерални дублирания, налични в инфантилния период. Приблизително 70% от симптоматичните ентерални дублирания ще се появят през първата година от живота, като до 85% се появят на възраст 2 години. 6-8 Клиничното им представяне варира в зависимост от техния размер, местоположение и наличие или отсъствие на стомашна лигавица. Натрупването на секрети може да доведе до събиране на течности и последващ масов ефект, причинявайки коремна болка, разтягане, запушване или водеща точка за инвагинация. 9,10 Нещо повече, наличието на стомашна лигавица в кистата, макар и рядко, може да причини улцерация и перфорация на съседната лигавица, водеща до мелена или хематохезия. 10

Диагнозата се поставя чрез ултрасонография, както преди, така и след раждането. Лезиите изглеждат кистозни в повечето случаи. Класическата ехографска находка се състои от знака „двойна стена“, произтичащ от относителната хиперехогенност на лигавицата-субмукоза спрямо хипоехогенната мускулатура на собствената. 10 Този признак се счита за патогномоничен за дублиращите се кисти. 11,12

Лечение и управление

Управлението на ентеро-дублиращи кисти е хирургично. Много автори препоръчват пълна първична ексцизия на всяка симптоматична лезия близо до момента на поставяне на диагнозата, за да се предотвратят повтарящи се или влошаващи се симптоми. В асимптоматичните случаи хирургичната резекция все още е стандартът на грижи за предотвратяване на бъдещи усложнения и риск от злокачествена трансформация, въпреки че оптималното време остава променливо. 8,10,13-14

Изход на пациента

Патологията потвърди диагнозата на този пациент в непосредствения следоперативен период. През следващите 3 дни функцията на червата на бебето се възстанови, той успя да понесе кърменето без повръщане, успя да наддаде по подходящ начин за възрастта си и впоследствие беше изписан.

Заключение

Ентерично-дублиращите се кисти са редки вродени малформации, които понякога могат да се проявят с признаци на запушване на червата в неонаталния период. Клиницистите трябва да имат предвид тези лезии, когато разработват диференциална диагноза за новороденото с жлъчно повръщане.

Препратки:

1. Di Serafino M, Mercogliano C, Vallone G. Ултразвукова оценка на ентерично-дублиращата киста: подпис на червата. J Ултразвук. 2015: 19 (2): 131-133.

2. Lee NK, Kim S, Jean TY, et al. Усложнения на вродени аномалии в развитието на стомашно-чревния тракт при юноши и възрастни: оценка с мултимодално изобразяване. Рентгенография. 2010: 30 (6): 1489-1507.

3. Парк JY, Her KH. Ким BS, Maeng YH. Напълно изолирана чревна дублираща киста, имитираща торзия на киста на яйчника при възрастен. Свят J Gastroenterol. 2014: 20 (2): 603-606.

4. .Basany L, Aepala R, Mohan Reddy Bellary M, Chitneni M. Чревна обструкция, дължаща се на дублиране на илеална киста и малротация при недоносено новородено. J Неонатална хирургия. 2015: 4 (4): 48.

5. Iijima S. Блуждаеща коремна маса при новородено: ентерична дублираща киста, имитираща киста на яйчника. Дело Rep Педиатър. 2017: 2017: 9209126.

6. Laje P, Flake AW, Adzick AS. Пренатална диагностика и постнатална резекция на интраабдоминални ентерични дупликации. J Pediatr Surg. 2010: 45 (7): 1554-1558.

7. Prada Arias M, Garcia Lorenzo F, Montero Sánchez M, Muquerza Vellibre R. Киста за дублиране на ентерична циклология, наподобяваща киста на пъпната връв. J Перинатол. 2006: 26 (6): 368-370.

8. Foley PT, Sithasanan N, McEwing R, Lipsett J, Ford WD, Furness M. Ентерични дублирания, представени като антенатално открити коремни кисти: подходяща ли е забавената резекция? J Pediatr Surg. 2003: 38 (12): 1810-1813.

9. Merrot T, Anastasescu R, Pankevych T, et al. Дуоденални дублирания. Клинични характеристики, ембриологични хипотези, хистологични находки, лечение. Eur J Pediatr Surg. 2006: 16 (1): 18-23.

10. Palacios A, De Vera M, Martinez-Escoriza JC. Пренатални сонографски находки на дуоденално дублиране: доклад за случая. J Clin ултразвук. 2013: 41 (Suppl 1): 1-5.

11. Munden MM, Hill JG. Ултразвук на острия корем при деца. Ултразвукова клиника. 2010: 5: 113-135.

12. Cheng G, Soboleski D, Daneman A, Poenaru D, Hurlbut D. Сонографски подводни камъни в диагностиката на ентеро-дублиращи кисти. AJR Am J Roentgenol. 2005: 184 (2): 521-525.

13. Khanna PC, Gawand V, Nawale AJ, Deshmukh T, Merchant SA. Пълно дублиране на дебелото черво с парадуоденална киста: пренатални сонографски характеристики. Пренат Диагн. 2004: 24 (4): 312-314.

14. Borgnon J, Durand C, Gourlaouen D, Sagot P, Sapin E. Антенатално откриване на комуникационно дупликално дублиране. Eur J Pediatr Surg. 2003: 13 (2): 130-133.