• КАНАДА
  • ПРИСЪЕДИНЕТЕ СЕ НА ОБЕЩАТА РАЗХОД
  • ЗА НАС
  • СВЪРЖЕТЕ СЕ С НАС
  • МАГАЗИН
  • Дарете
  • Информация за здравето
    • Признаци и симптоми
    • Какво е прееклампсия
    • HELLP синдром
    • Следродилна прееклампсия
    • Тестове за прееклампсия
    • Дългосрочно въздействие
    • Измерване на кръвното налягане
    • Често задавани въпроси
  • Получавам подкрепа
    • Нашите истории
    • Задайте въпрос за поддръжка
    • Ресурси за родова травма
    • Статии за поддръжка
  • Включете се
    • Обещайте разходка за Прееклампсия
    • Участвайте в изследвания
    • Споделете вашата история
    • Законодателна защита
      • Политически приоритети
      • Материали за адвокати
      • Други ресурси
      • История на застъпничеството
    • Подкрепете фондацията
      • Корпоративни партньори
      • Начини за даване
      • Набиране на средства по вашия начин
    • Доброволец
    • Използвайте гласа си
  • новини и събития
  • Най-добри практики
    • Настоящи насоки
    • Пренатален аспирин
    • Кръвно налягане
    • Грижи след раждането
  • Обучение на пациенти
  • Дългосрочно въздействие
  • Ангажиране на пациенти
    • Гласове на Моми
  • новини и събития
  • Иновация
  • Участвайте в изследвания
    • Регистър на прееклампсия
      • Често задавани въпроси за регистъра на Прееклампсия
      • Относно регистъра
    • Други изследвания
  • За изследователи
    • Финансиране на научните изследвания
  • Изследователски новини
    • Резултатите от нашите изследвания
    • Изследване
    • Попитайте експерт

острият

Остър мастен черен дроб при бременност може да бъде объркан с прееклампсия и HELLP синдром

Какво е AFLP?

Острият мастен черен дроб на бременността (AFLP) е сравнително рядко заболяване, което се случва само по време на бременност при хора. Засяга приблизително една на 10 000 до 20 000 бременности всяка година (≈.25-.5% от всички бременности в САЩ). По причини, които все още не са известни, ALFP засяга двойната бременност по-често, отколкото единичната бременност, и мъжките плодове по-често, отколкото женските. Въпреки името си, AFLP всъщност не е остър или ограничен до засягане само на черния дроб, но може да засегне и други органи. Обикновено се диагностицира в края на бременността преди раждането, но може да се появи и веднага след раждането.

Почти половината от случаите на AFLP се представят по начин, който може да бъде объркан с прееклампсия и синдром на HELLP.

Какво причинява AFLP?

AFLP се развива при майки, които самите - или плода/фетусите, които носят - имат генетично заболяване, което води до дефектно митохондриално бета-окисление на мастни киселини. Това е научният начин да се каже, че електроцентралата на клетката, митохондриите, не разгражда мастните киселини на по-малки молекули, които помагат на тялото да обработва протеини, въглехидрати и липиди (мазнини).

Този генетичен проблем кара мазнините да се натрупват в чернодробните клетки и евентуално в бъбреците, плацентата и други места. Генетичната мутация G1528C представлява най-честата майчина мутация, която води до AFLP, но други мутации също могат да прекъснат или да попречат на нормалното клетъчно боравене с мастни киселини.

След това тези мастни киселини се натрупват в тъканите, запушвайки черния дроб на майката и пречат на нормалната й чернодробна функция. Черният дроб е особено важен по време на бременност за здравето на майката и бебето, защото здравият черен дроб премахва токсините и други вредни вещества от тялото. Развитието на AFLP от нормално до ненормално обикновено е слабо и бавно - предизвиква пациента и нейния лекар да разпознаят наличието на това рядко заболяване.

Какви са признаците и симптомите, свързани с AFLP?

Тъй като функцията на черния дроб постепенно се влошава, засегнатият пациент леко преминава от здравословно състояние в много болен. Най-честите симптоми на AFLP включват:

  • гадене или повръщане
  • коремна или епигастриална болка
  • прекомерна умора и сънливост
  • загуба на апетит
  • жълтеница (при напреднали случаи)

Развитието на епигастриална болка (болка в горната дясна част на корема) може да бъде подобно на наблюдаваното при пациенти със синдром на HELLP. Прогресивната загуба на нормална чернодробна функция с увеличаване на натрупването на киселина може също да доведе до промяна в психичния статус на майката и да компрометира благосъстоянието на бебето. Трагично симптомите понякога не се разпознават, докато след като бебето развие признаци на неприятности или е починало вътреутробно. В някои случаи загубата на нормално производство на протеин води до дехидратация и намален обем на кръвта, проявяващ се с ускорен пулс при майката.

Тъй като тези симптоми обикновено се разпознават само когато AFLP е напреднал, диагнозата често се поставя късно в случая на пациент или дори след раждането.

Как се диагностицира AFLP?

Тъй като заболяването е рядко и е трудно за диагностициране, Ob-Gyn обикновено поставя AFLP диагноза в клиниката или болницата на базата на това как се проявяват симптомите на пациента и комбинация от лабораторни изследвания.

Понякога доставчиците откриват AFLP по време на спешно цезарово сечение, причинено от аномалии на сърдечната честота на плода, измерени при бебето. Стандартните лабораторни тестове ще търсят комбинация от необичайни проблеми със съсирването, признаци на чернодробни проблеми, повишен серумен амоняк, много ниска кръвна захар, висок серум, пикочна киселина и данни за бъбречно увреждане.

Почти половината от пациентите с AFLP изглежда имат прееклампсия, докато лабораторната оценка не разкрие по-нататъшната диагноза AFLP. Както при прееклампсията и синдрома на HELLP, AFLP може да се прояви по различни начини в зависимост от отделния пациент, което може да увеличи трудността на диагнозата.

По какво AFLP се различава от HELLP синдрома?

AFLP се различава от HELLP синдрома и други форми на прееклампсия чрез разлики в начина на развитие на двете заболявания. Въпреки че симптомите могат да бъдат подобни, разликите им могат да бъдат измерени чрез кръвната работа на пациента и промените в лабораторните им стойности.

Основната разлика между двете заболявания може да се види в измерването на способността на пациента да се съсирва и нивата на тромбоцитите. AFLP обикновено причинява по-необичайни проблеми със съсирването. Пациентите със синдром на HELLP са склонни да имат по-прогресивно намаляване на броя на тромбоцитите, което може да бъде измерено с течение на времето.

В допълнение, в сравнение с AFLP, пациентите със синдром на HELLP обикновено имат:

  • повече високо кръвно налягане
  • по-добра способност за съсирване (докато броят на тромбоцитите им стане много нисък)
  • няма данни за абнормна кръвна захар
  • по-леки аномалии при тестване на чернодробната функция
  • нормална до умерено повишена пикочна киселина
  • няма промяна в сензориума
  • липса на ацидоза (натрупване на киселина в кръвта)
  • няма съществен компромис с мозъчната функция при липса на припадък или инсулт
  • Компромисът с бъбречната функция е често срещан при AFLP, по-рядко при синдром на HELLP
  • Частта на билирубина от лабораторния тест се увеличава с AFLP, много по-малко със синдрома HELLP
  • Хипертонията може да не присъства при пациенти с AFLP, въпреки че те често имат протеинурия

  • Компромисът с бъбречната функция е често срещан при AFLP, по-рядко при синдром на HELLP
  • Частта на билирубина от лабораторния тест се увеличава с AFLP, много по-малко със синдрома на HELLP
  • Хипертонията може да не присъства при пациенти с AFLP, въпреки че те често имат протеинурия

Какво е препоръчителното лечение на AFLP?

Майка с AFLP по същество е майка, която претърпява известна степен на чернодробно увреждане и неуспех. Препоръчва се бързо раждане на бебето, често чрез цезарово сечение, след като майката бъде адекватно оценена и стабилизирана. Отстраняването на плацентата от тялото на майката започва нейното възстановяване от болестта.

Препращането към по-високо ниво на грижи за майчинството може да бъде посочено преди или скоро след раждането, тъй като възстановяването може да изисква няколко дни до седмици. През това време могат да се развият множество усложнения, които се управляват най-добре в болница на високо ниво с мултидисциплинарна интензивна терапия, достъп до трансфузионни продукти и денонощни медицински специалисти, които могат да оказват грижи на сложни пациенти.

Какви са рисковите фактори на AFLP?

Ако недиагностицирана или диагнозата се забави, майката може да се разболее много с многоорганна травма, включваща чернодробна и бъбречна недостатъчност, белодробен компромис и трудно управляемо кървене, което изисква многократни трансфузии. Продължителната майчина ацидоза може да включва фетално-киселинно-алкален баланс, ако бъде открита.

Отчасти поради своята рядкост и може да имитира HELLP синдром, пациентите с AFLP могат да предизвикат най-добрите доставчици да поставят своевременна диагноза. Дори и с най-добрите грижи, управлението на всички произтичащи от това усложнения също обикновено изисква опитна интензивна грижа. Плазменият обмен може да се използва за улесняване на грижите, ускоряване на нормализирането на приложението на кръвни продукти и постигане на нормален баланс на течности и електролити. Рядко е необходима чернодробна трансплантация за лечение на много тежки случаи. Днес рискът от майчина смърт е приблизително пет процента, много по-нисък, отколкото преди няколко десетилетия. Тя може да бъде значително намалена чрез подходяща диагностика и разпознаване на симптомите. Лабораторните стойности на чернодробната функция обикновено стават нормални в рамките на седем до десет дни след раждането, но може да отнеме повече време.

Има ли опасност за новороденото при майката с AFLP?

AFLP може да има ефект върху бебето, ако заболяването е особено тежко или ако диагнозата и раждането се забавят. Ефектите върху бебето могат да бъдат по-лоши, ако бебето е носител на генетичния дефект вместо майката. Мъртво раждането може да се случи в до 10 процента от случаите или около 100-120 на 1000 раждания. Някои бебета са изложени на риск от развитие на животозастрашаваща некетотична хипогликемия, наследствено състояние, при което тялото не е в състояние да се разгради и да преработи някои от градивните елементи на протеина (аминокиселини). Некетотичната хипогликемия може да имитира синдрома на Reye (рядко, но сериозно състояние при кърмачета и деца, което причинява подуване на мозъка и черния дроб) или дефекти в урейния цикъл на бебето. Други бебета могат да получат разширена кардиомиопатия (подуване в камерата на сърцето) или прогресивна невропатия (проблем с нервите, който продължава да се влошава). Вариантът на AFLP влияе върху резултата за бебето, така че всички майки и новородени от AFLP бременност трябва да бъдат тествани за дълговерижни, средноверижни и късоверижни аномалии, участващи в митохондриалното бета окисление на мастни киселини.

Какви са рисковете ми за рецидив на AFLP след предварително засегната бременност?

Точният риск от рецидив е неизвестен. Вероятно зависи от това дали майката или бебето от предишната бременност са имали идентифицирана генетична аномалия. AFLP може да се повтори, дори ако всички диагностични тестове за откриване на аномалия на бета-окисляването на мастни киселини са отрицателни. По този начин, специалист по майчина фетална медицина трябва да наблюдава грижите за бременността при пациенти, които имат анамнеза за AFLP. Пациентът също трябва да бъде информиран за риска си и че болестта може да се повтори, така че тя може да работи по подходящ начин с доставчика си, за да наблюдава симптомите и грижите си.

За по-задълбочено научно разбиране на AFLP отидете тук.