С оглед на невъзможността за поддържане на дългосрочен интравенозен инсулин, се обмисля терапия с иматиниб мезилат (Gleevec) (1–3). След получаване на разрешение от етичната комисия и информирано съгласие на пациента, иматиниб е започнат в доза от 400 mg/ден перорално. Нуждите от инсулин спаднаха драстично до 500 единици на ден s.c. в рамките на 3 дни и след това прогресивно до най-ниско ниво от 100 единици/ден след 2 месеца, придружено от значително намаляване на туморната маса и подобряване на общите клинични състояния и контрол на диабета. След 6-месечно лечение с иматиниб и докато все още се лекува с него, частичното повторно уголемяване на лезията и инсулиновата резистентност бавно се повтаряха, като нуждите от инсулин нарастваха до 600 единици/ден след 8-месечно лечение с иматиниб (фиг. 1В – G). Към този момент се появиха левкопения и анемия и поради тази причина иматиниб трябваше да бъде прекратен, с допълнително влошаване на тежкия инсулинорезистентен диабет.

резистентност

Предполагаме, че иматиниб е действал положително, като е блокирал отрицателния вътреклетъчен кръстосан разговор между PDGF, фактор на туморна некроза-α, интерлевкин-6 и инсулин, или чрез директно инхибиране на PDGF тирозин киназата, или чрез намаляване на туморната маса и свързаното с това производство на интерлевкин-6, фактор на туморна некроза-α и PDGF (3-5).

Клиничният и метаболитен отговор на пациента към терапия с иматиниб. О: Десмоидният тумор е голяма мезогастрална лезия, която лесно кърви. B – F: Лезията е измерена при постъпване и след 2, 4, 6 и 8 месеца терапия с иматиниб, демонстрирайки прогресивно намаляване на външния размер на тумора с частичен рецидив след 8 месеца. Ежедневните нужди от инсулин (G) и нивата на HbA1c (H) показват ясен положителен ефект от терапията с инхибитора на тирозин киназата.

Благодарности

Благодарим на щедрия подарък от д-р Рафаело Бертиери (Новартис, Милано, Италия) на Иматиниб мезилат (Gleevec), използван за лечението на този пациент.