Парапелвични бъбречни кисти: Отличителна черта с високо разпространение при болестта на Фабри.

парапелвични

Backgound

Болестта на Фабри е Х-свързано генерализирано прогресивно инвалидизиращо лизозомно разстройство на съхранението. Болестта обикновено се проявява в детска възраст, но диагнозата често се поставя след появата на късни стадии на усложнения като прогресираща бъбречна недостатъчност. За да идентифицираме ключови нови характеристики на бъбречната диагностична образна диагностика на болестта на Fabry, проведохме кръстосано проучване случай-контрол на бъбречно засягане при пациенти с болест на Fabry.

Методи

Двадесет и четири пациенти (средна възраст 36,1 ± 8,1 години, медиана 37 години, диапазон 20 до 48 години) с хронична невропатична болка, които са били включени в проучване за заместване на ензими, са преминали проспективна оценка на бъбречна образна диагностика с ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) и компютърна томография ( CT) в Националния здравен институт, Bethesda, Мериленд. Едновременно с това записахме 19 здрави контроли, съвпадащи с възрастта (средна възраст 34,6 ± 12,0 години, медиана 33 години, диапазон 18 до 61 години). Определено е наличието и локализацията на бъбречни кисти, както и съотношението на интензивността на сигнала между медула и кора.

Резултати

Петдесет процента от пациентите с болест на Fabry са имали кисти на бъбречните синуси в сравнение с един индивид (7%) в контролната група. Съотношението на интензивността на сигнала между мозъка и кората при Т2-претеглени сканирания при пациенти с болест на Fabry със синусови кисти е повишено в сравнение с пациенти с болест на Fabry без кисти (P = 0,0083) и повишено при пациенти с болест на Fabry без кисти в сравнение с нормални контроли без кисти (P = 0,0173).

Заключение

Откриването на множествени кисти на бъбречния синус при обработката на пациент с бъбречно заболяване трябва силно да предполага разглеждане на болестта на Fabry при диференциалната диагноза. Причината за такива кисти при болестта на Фабри остава да бъде изяснена.

Предишен статия в бр Следващия статия в бр