Автор: Ванеса Нган, писател на персонала, 1998 г.

Какво е pityriasis lichenoides?

Pityriasis lichenoides е необичаен обрив с неизвестна причина. Тя може да варира от относително лека хронична форма до по-тежко остро изригване. Леката хронична форма, pityriasis lichenoides chronica (PLC), се характеризира с постепенно развитие на безсимптомни, малки, лющещи се папули, които спонтанно се изравняват и регресират в продължение на седмици. В другия край на непрекъснатия клиничен спектър на питириаза лихеноидите е острата форма, характеризираща се с внезапно изригване на малки люспести папули, които се развиват в мехури и набраздени червено-кафяви петна. Тази форма е известна още като pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA).

Кой получава питириазис лихеноиди и защо?

Pityriasis lichenoides най-често засяга юноши и млади възрастни, обикновено се появява преди 30-годишна възраст. Изглежда, че е малко по-често при мъжете. Рядко се среща при кърмачета и в напреднала възраст.

Причината за питириаза лихеноиди все още не е известна, но съществуват три основни теории:

  • Възпалителна реакция, предизвикана от инфекциозни агенти
  • Сравнително доброкачествена форма на Т-клетъчно лимфопролиферативно разстройство
  • Васкулит, медииран от имунен комплекс, свръхчувствителен

Инфекциите, свързани с PLC и PLEVA, включват:

  • Toxoplasma gondii
  • Вирусът на Epstein-Barr
  • ХИВ
  • Цитомегаловирус
  • Парвовирус (пета болест)
  • Стафилококус ауреус
  • Група А бета-хемолитични стрептококи

Лимфопролиферативните нарушения са състояния, при които има прекомерен брой лимфоцити (Т- и В-клетки), включително лимфом. Идеята, че питириазните лихеноиди могат да бъдат лимфопролиферативно разстройство, възниква, тъй като лезиите на пациенти с питириазисни лихеноиди показват наличието на имунни Т-клетки със специфични CD30 + маркери или антигени в PLEVA и загуба на CD7 антигени върху Т-клетки в PLC. Тези характеристики на Т-клетките са показатели за лимфопролиферативни нарушения.

Третата теория зад причината за питириаза лихеноиди е откриването на циркулиращи имунни комплекси (агрегати от антигени и антитела), отложени в кожата при някои пациенти със състоянието.

Какви са клиничните характеристики на питириазис лихеноиди?

Pityriasis lichenoides chronica (PLC)

PLC има по-нисък клиничен курс от PLEVA. PLC лезиите могат да се появят в продължение на няколко дни, седмици или месеци. Лезии на различни етапи могат да присъстват по всяко време.

  • Първоначално се появява малка розова папула, която придобива червеникаво-кафяв цвят
  • Обикновено фина слюдяна прилепнала скала, прикрепена към централното място, може да бъде отлепена, за да се разкрие лъскава, розовокафява повърхност.
  • В продължение на няколко седмици петното се изравнява спонтанно и оставя след себе си кафява следа, която избледнява в продължение на няколко месеца.

PLC се среща най-често върху багажника, задните части, ръцете и краката, но може да се появи и върху ръцете, краката, лицето и скалпа. За разлика от PLEVA, лезиите обикновено не са болезнени, сърбящи или раздразнителни. Често пациентите с PLC имат обостряния и рецидиви на състоянието, които могат да продължат месеци или години.

Pityriasis lichenoides chronica

chronica Pityriasis

Pityriasis lichenoides chronica

Pityriasis lichenoides chronica

Pityriasis lichenoides chronica

Pityriasis lichenoides chronica

Pityriasis lichenoides chronica

Pityriasis lichenoides chronica

Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA)

PLEVA се характеризира с червени петна, които бързо се развиват в папули с диаметър 5-15 mm. Често са покрити с фина слюдяна адхезивна скала. Центърът на папулите често се пълни с гной и кръв или ерозира с покриващата червено-кафява кора .

PLEVA най-често се появява на багажника и крайниците, но понякога може да бъде и дифузен и широко разпространен, като обхваща всяка част на тялото. За разлика от PLC, който няма видими симптоми, пациентите с PLEVA изпитват парене и сърбеж.

Подтип на PLEVA е фебрилната улцеронекротична болест на Mucha-Habermann, при която черни или некротични папули бързо се развиват в големи коалесцентни натъртени язви, пълни с кръв мехури и пустули. Лезиите на Mucha-Habermann обикновено са много болезнени. Язвите могат да се заразят. Системните симптоми могат да включват висока температура, възпалено гърло, диария, коремна болка, симптоми на централната нервна система, белодробни заболявания, увеличена далака, артрит, сепсис, анемия и конюнктивални язви. В някои случаи болестта на Mucha-Habermann може да доведе до смърт.

ПЛЕВА

Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta

Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta

Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta

Как се диагностицира pityriasis lichenoides?

Неговата клинична история и външен вид диагностицират pityriasis lichenoides, а диагнозата обикновено се потвърждава от биопсия на кожата. Патологията на PLEVA и PLC е отличителна.

Какво е лечението на питириаза лихеноиди?

Pityriasis lichenoides не винаги могат да реагират на лечението и често се появяват рецидиви, когато лечението се прекрати. Ако обривът не причинява симптоми, лечението може да не е необходимо. Обширните язви, открити при фебрилна улцеронекротична болест на Muchas-Habermann, изискват локална грижа за раната.

В случаите, когато е необходимо лечение, има няколко различни терапии. Настоящите препоръчителни терапии от първа линия включват:

  • Излагането на слънце може да помогне за разрешаване на лезиите, но трябва да се избягва слънчево изгаряне.
  • Локални стероиди за намаляване на дразненето. През по-новите години изразените опасения относно профила на страничните им ефекти доведоха до засиленото използване на нестероидни локални имуномодулатори.
  • Локални имуномодулатори като такролимус или пимекролимус. Такролимус маз, прилаган два пъти дневно, се използва успешно за лечение на пациенти с PLC.
  • Перорални антибиотици. Най-често срещаните са еритромицин и тетрациклини като доксициклин. Тези антибиотици са били използвани за лечение както на PLC, така и на PLEVA.

Терапиите от втора линия включват:

Фототерапия - лечението с изкуствено ултравиолетово лъчение с UVB или PUVA се използва с различен успех както при пациенти с PLEVA, така и при пациенти с PLC.

Терапиите от трети ред включват:

  • Системни стероиди
  • Метотрексат, прилаган перорално или чрез IM инжекция, е бил използван в PLC и PLEVA. Често се използва за лечение на фебрилна улцеронекротична болест на Muchas-Habermann
  • Ацитретин
  • Дапсон
  • Циклоспорин
  • За по-устойчиви и тежки заболявания може да се използва комбинация от горното

Pityriasis lichenoides може да продължи в продължение на няколко години, но като цяло е относително безвреден, въпреки че има редки съобщения за злокачествена трансформация. Поради това се препоръчва редовно проследяване.