• Дял
  • Facebook
  • Twitter
  • електронна поща
  • Печат

Четейки тази страница, вие се съгласявате с Общите условия на ACOG. Прочетете термините

яйчниците

Номер 605 (Потвърдено 2020 г.)

Комисия по здравеопазване на юношите

Този документ отразява нововъзникващите клинични и научни постижения към датата на издаване и подлежи на промяна. Информацията не трябва да се тълкува като диктуваща изключителен курс на лечение или процедура, която да се следва.

РЕЗЮМЕ: Първичната овариална недостатъчност е изчерпване или дисфункция на фоликулите на яйчниците със спиране на менструацията преди 40-годишна възраст. Няма консенсус относно критериите за идентифициране на първична яйчникова недостатъчност при юноши и забавянето на диагнозата е често срещано явление. Доставчиците на здравни услуги, които поставят тази клинична диагноза, трябва да имат предвид чувствителния характер на това медицинско състояние. Пациентите и техните семейства трябва да бъдат съветвани относно ефекта от състоянието на пациента върху бъдещата плодовитост, относно риска от съпътстващи заболявания, свързани с първична яйчникова недостатъчност, и относно потенциала на състоянието за генетично наследяване. Психологическо консултиране също трябва да се предлага, тъй като след диагностициране на първична яйчникова недостатъчност са докладвани нарушено самочувствие и емоционален стрес. След като се диагностицира първична яйчникова недостатъчност, пациентите трябва да бъдат подлагани на оценка поне веднъж годишно. Целите на хормоналната терапия се простират отвъд простото облекчаване на симптомите до нива, които поддържат костното, сърдечно-съдовото и сексуалното здраве. По желание на пациента и семейството трябва да се направят препоръки към специалист по репродуктивна ендокринология и безплодие, за да се обсъдят допълнително наличните репродуктивни лечения.

Етиология

Хромозомни аномалии

Честа причина за първична яйчникова недостатъчност при юноши е дисгенезията на половите жлези, със или без синдром на Търнър PubMed] "> 3. Когато юношите имат първична аменорея и не са свързани съпътстващи заболявания, се установява, че 50% имат анормални кариотипи. Сред по-младите жени (на 30 години години или по-млади) със вторична аменорея, при 13% също е отбелязано, че имат анормален кариотип PubMed] [Пълен текст] "> 5. Въпреки че пубертетът и забавянето на растежа са често срещани в тази група, много засегнати жени могат първо да бъдат разпознати по време на оценката за менструални аномалии.

Химиотерапия и лъчева терапия

Крехък X синдром

Синдромът на крехкия X е най-честата форма на наследствена умствена изостаналост. Сред жените с първична яйчникова недостатъчност и нормален кариотип 6% имат премутация в FMR1 ген PubMed] [Пълен текст] "> 5. Въпреки че началото на менструацията изглежда нормално сред носителите на премутация в юношеството, приблизително 1% от носителите на премутация ще получат окончателния менструален цикъл преди 18-годишна възраст PubMed]"> 10. Ако жената има лична или фамилна анамнеза за яйчникова недостатъчност или повишено ниво на фоликулостимулиращ хормон (FSH) преди 40-годишна възраст без известна причина, трябва да се предложи крехко изследване на носител на X премутация PubMed] [Акушерство и гинекология] "> 11.

Диагноза

Клетка 1.

Диагностика и първоначална оценка на първична яйчникова недостатъчност

Диагностика на първична яйчникова недостатъчност

Нередовност на менструалния цикъл за поне 3 последователни месеца

Фоликулостимулиращ хормон и нива на естрадиол (два произволни теста с интервал поне 1 месец)

Тест за пролактин и функция на щитовидната жлеза

Ако диагнозата се потвърди:

FMR1 премутация

21-хидроксилаза (CYP21) чрез имунопреципитация

Данни от Nelson LM. Клинична практика. Първична недостатъчност на яйчниците. N Engl J Med 2009; 360: 606–14.

Първоначалната лабораторна оценка за предполагаема първична яйчникова недостатъчност включва измервания на базални нива на FSH и базален естрадиол и тестове за изключване на причини като бременност, заболяване на щитовидната жлеза и хиперпролактинемия. Стойностите на гонадотропин и естрадиол могат да се променят при едновременна употреба на хормонални препарати и следователно трябва да се получават само при пациенти, които не приемат хормонални лекарства, включително OC. Ако гонадотропините са повишени в менопаузалния диапазон (обикновено базовите нива на FSH ще бъдат по-високи от 30-40 mIU/ml, в зависимост от използваната лаборатория), е показано повторно измерване на FSH след 1 месец. Ако резултатът показва, че FSH е повишен, може да се установи диагноза първична яйчникова недостатъчност. Нивата на естрадиол под 50 pg/ml показват хипоестрогенизъм.

Сурогатните маркери на яйчниковия резерв (наличие на редовна менструация, серийни нива на естрадиол в серума и броя на антралните фоликули чрез трансвагинална ултрасонография) са силно променливи и не предсказват бъдещата плодовитост или хормонална продукция при млади жени, подложени на лечение за рак PubMed] "> 6 PubMed] "> 7, но в момента са в процес на разследване. След като се установи диагноза за първична яйчникова недостатъчност, допълнителни тестове, включително кариотип, надбъбречни антитела, FMR1 може да се посочи премутация и ултрасонография на таза, за да се изследват възможните етиологии на първична яйчникова недостатъчност.

Лечение

Оптималното лечение на юноша, при който се диагностицира първична яйчникова недостатъчност, изисква специална чувствителност както към физическите, така и към емоционалните нужди на младите жени, получаващи тази диагноза по време на значителни промени в развитието. Пациентите могат да бъдат емоционално неподготвени и да изискват повече информация и разбиране, за да обработят непосредствените и дългосрочните последици от това разстройство.

Хормонална терапия

След завършване на пубертета развитието на хормонална терапия ще бъде необходимо за дългосрочно здраве. Хормоналната подкрепа включва ежедневна терапия с цел поддържане на нормални нива на функциониране на яйчниците на естрадиол. Трансдермалният, орален или от време на време трансвагинален естрадиол в дози от 100 микрограма дневно е терапията по избор, за да се имитира физиологичен обхват на дозите и да се постигне симптоматично облекчение. Добавянето на цикличен прогестерон в продължение на 10–12 дни всеки месец предпазва от ендометриална хиперплазия и рак на ендометриума, рискове от непротивопоставен естроген. Може да се използва перорален естрадиол, но той увеличава потенциала за тромбоемболия спрямо трансдермалния естрадиол поради ефекта на първо преминаване върху черния дроб. Оралните контрацептиви съдържат по-високи дози естроген, отколкото са необходими за хормонална терапия; поради това те не се препоръчват като първа линия хормонална терапия.

Фертилитет и контрацепция

Фертилитетът може да продължи дори когато има няколко функционални фоликула. Поради случайно спонтанно възобновяване на функцията на яйчниците, има 5–10% шанс за спонтанна бременност въпреки диагнозата първична яйчникова недостатъчност PubMed] "> 10. Освен ако не се желае бременност, трябва да се проведе дискусия за ефективна контрацепция. Въпреки че ОК са обикновено се предписва в тази ситуация, се препоръчва използването на бариерни методи или вътрематочно устройство PubMed] [Пълен текст] "> 1. Ако пациентът избере нестрогенов метод за контрацепция, естрогенът също трябва да се прилага, за да се запази костната минерална плътност и да се предотвратят други неблагоприятни ефекти на хипоестрогенемия. Пропуснатият менструален цикъл трябва да гарантира тест за бременност.

Свързани съпътстващи заболявания

Първичната недостатъчност на яйчниците увеличава риска от загуба на костна тъкан, сърдечно-съдови заболявания и ендокринни нарушения. Доставчиците на здравни услуги също трябва да са наясно с потенциалните психологически ефекти от първичната яйчникова недостатъчност и трябва да съветват членовете на семейството и пациентите относно риска от съпътстващи заболявания.

Загуба на кост

Загубата на функцията на яйчниците в ранна възраст засяга костната архитектура точно в момента, когато натрупването на кости е максимално. Няма публикувани данни в подкрепа на конкретни препоръки за двуенергийно рентгеново абсорбциометрично сканиране при юноши с дефицит на естроген. Въпреки че някои експерти предлагат ежегодно проследяване на костната плътност при юноши с дефицит на естроген през ранния до средата на пубертета, за да се документира пиковото нарастване на костите и след това на всеки 2 години в края на юношеството, други не го правят, тъй като последиците от ниската костна минерална плътност в тази популация са неясни предвид ниския риск от фрактура и възможността за дългосрочно лечение на ниска костна маса. Към днешна дата дългосрочната употреба на бисфосфонати не се препоръчва при подрастващата популация поради несигурни неблагоприятни ефекти и профили на безопасност. Необходими са допълнителни изследвания в тази област.

Сърдечно-съдови заболявания

Доказано е, че лица с ранна загуба на ендогенен естроген имат повишен риск от сърдечно-съдова смъртност PubMed] "> 15. Въпреки че липсват данни за подрастващата популация и няма стандартни скринингови схеми за сърдечно-съдови заболявания в тази популация, е необходимо да се следи внимателно и практикуващите трябва да помогнат на пациентите да оптимизират здравето на CV. Рутинните посещения трябва да включват консултации за избягване на тютюн и подходяща диета и упражнения за оптимизиране здравето на CV. Препоръчва се измерване на кръвното налягане най-малко веднъж годишно и нивата на липидите на всеки 5 години. Пациентите със синдром на Търнър имат допълнителни CV рискове, включително аневризма на аортата. Допълнителните насоки за пациенти със синдром на Търнър и без очевидна патология на CV включват или рутинно сърдечно изобразяване на всеки 5–10 години, или фокусирано изобразяване при преминаване от педиатричен към доставчик на здравни грижи за възрастни, преди опит за бременност или с появата на хипертония за оценка на коарктация или аортна стеноза PubMed] [Пълен текст ] "> 16. Въпреки че ранната загуба на функцията на яйчниците е свързана като рисков фактор за смъртност от CV, няма данни, които да показват, че тези пациенти са изложени на повишен риск от неблагоприятни ефекти от хормоналната терапия PubMed] "> 15 PubMed] [Акушерство и гинекология]" > 17.

Ендокринни нарушения

Приблизително 20% от възрастните с идиопатична първична яйчникова недостатъчност ще получат хипотиреоидизъм, най-често тиреоидит Хашимото PubMed] [Пълен текст] "> 5 PubMed] [Акушерство и гинекология]"> 18. След първоначалната диагноза на първична яйчникова недостатъчност е подходящо да се изследват нивата на тиротропин за наличие на антитела срещу щитовидната пероксидаза. Въпреки че при тази популация не съществуват препоръки за рутинен скрининг на щитовидната жлеза, като се има предвид голямото разпространение на това разстройство при пациенти с първична яйчникова недостатъчност, приемливо е да се тества за заболяване на щитовидната жлеза на всеки 1-2 години. Пациентите с първична яйчникова недостатъчност също имат 50% шанс да развият надбъбречна недостатъчност, ако имат надбъбречен автоимунитет. Пациентите трябва да бъдат тествани за надбъбречни антитела и ако резултатите са положителни, трябва да се подлагат на ежегодно тестване за стимулиране на кортикотропин. Липсват данни за проследяването на пациенти с отрицателни резултати от теста PubMed] [Пълен текст] "> 1. Захарният диабет, пернициозната анемия, миастения гравис, ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус и синдром на сухото око също са свързани с първична овариална недостатъчност и тестването трябва да се основава на симптоматика. Антиовариалните антитела могат да присъстват при тези пациенти, но тяхната специфичност и патогенна полезност не са потвърдени PubMed] [Акушерство и гинекология] "> 17.

Консултиране на пациенти

По-доброто разбиране на женската репродуктивна биология и физиологичния ефект на първичната яйчникова недостатъчност дава възможност на доставчиците на здравни услуги да предлагат консултации за тези млади жени. След като се диагностицира първична яйчникова недостатъчност, пациентите трябва да бъдат подлагани на оценка поне веднъж годишно. Лекарите трябва да отговорят на специалните нужди на тази популация и да съветват членовете на семейството и пациентите относно риска от съпътстващи заболявания, свързани с първична яйчникова недостатъчност и потенциала на състоянието за генетично наследяване. Препоръчва се позоваване на точна медицинска информация.

Ресурси

Следните ресурси са само за информационни цели. Препращането към тези източници и уебсайтове не означава одобрението на Американския колеж по акушерство и гинекология. Тези ресурси не са предназначени да бъдат изчерпателни. Изключването на източник или уеб сайт не отразява качеството на този източник или уеб сайт. Моля, имайте предвид, че уеб сайтовете могат да се променят без предизвестие.

Международна асоциация за преждевременно увреждане на яйчниците
Пощенска кутия 23643
Александрия, VA 22304
(703) 913-4787
http://www.ipofa.org

Юнис Кенеди Шрайвър Национален институт по детско здраве и човешко развитие

Юнис Кенеди Шрайвър Национален институт по детско здраве и човешко развитие. Първична недостатъчност на яйчниците. Достъпно на: http://poi.nichd.nih.gov. Посетен на 5 февруари 2014.

Национална фондация Fragile X

Национална фондация Fragile X. Чувствителни нарушения, свързани с X: FXPOI. Достъпно на: http://www.fragilex.org/fragile-x-associated-disorders/fxpoi. Посетен на 5 февруари 2014.

Препратки

  1. Нелсън LM. Клинична практика. Първична недостатъчност на яйчниците. N Engl J Med 2009; 360: 606–14. [PubMed] [Пълен текст]
    Местоположения на статии:

Първична яйчникова недостатъчност при юноши и млади жени. Становище на комисията № 605. Американски колеж по акушерство и гинекология. Obstet Gynecol 2014; 123: 193–7.