1 Болница Ал Джахра, Министерство на здравеопазването, Кувейт

2 Отделение по анестезия и критични грижи, болница Al Jahra, Министерство на здравеопазването, Кувейт

3 Отделение за критични грижи, болница Al Jahra, Министерство на здравеопазването, Кувейт

Резюме

Съобщава се, че повтарящите се инфекции на горните пикочни пътища (бъбреците) са чести при пациенти с автозомно доминиращо поликистозно бъбречно заболяване и често са трудни за лечение. Предпочитанията на жените и преобладаването на ентеричния организъм предполагат, че тези бъбречни инфекции се придобиват, за да се ретроградят от долните пикочни пътища. Срещнахме рядък случай на двустранни поликистозни бъбреци със спонтанно интраперитонеално разкъсване на множество инфектирани бъбречни кисти, причиняващи генерализиран перитонит, водещ до тежък сепсис с полиорганна недостатъчност. Пациентът се управлява успешно с нефректомия, последвана от продължителна поддържаща грижа в интензивно отделение.

1. Въведение

Множество бъбречни кисти се срещат често при автозомно доминиращо поликистозно бъбречно заболяване и обикновено се счита, че имат малко клинично значение [1, 2]. Има няколко усложнения, които могат да се развият с ADPKD, включително коремна болка, бъбречни маси, камъни в бъбреците, хематурия, хипертония, инфекции на пикочните пътища, прояви на инсулт, вторичен вследствие на мозъчен кръвоизлив на руптурирали аневризми, чернодробни кисти, прояви на сърдечно-съдовата система и ингвинална, коремна, и пъпни хернии, както и дивертикули на дебелото черво [2–5]. Инфекцията на киста в поликистоза на бъбреците е сериозно усложнение на ADPKD, което потенциално води до абсцес, сепсис и смърт. Предпочитанията на жените и преобладаването на ентеричния организъм предполагат, че тези бъбречни инфекции се придобиват като ретроградна инфекция от пикочния мехур [6]. Руптурата на заразена бъбречна киста е необичайна. Ретроперитонеалният сепсис и перитонит поради разкъсване на заразена киста са много необичайни. Доколкото ни е известно, ранната диагностика и хирургичното лечение са от решаващо значение за предотвратяване на летални усложнения.

2. Доклад за случая

52-годишна жена от Близкия изток, за която е известно, че има двустранни поликистозни бъбреци с краен стадий на бъбречна недостатъчност на хемодиализа, е приета в спешното отделение със силна коремна болка, разтягане, висока степен на треска (38,7 ° C), характеристики на ранна септицемия с тахикардия и хипотония. Изследването разкрива генерализирано раздуване на корема със силна чувствителност, скованост и предпазливост, предполагащо генерализиран перитонит. Броят на белите кръвни клетки е 24000/mm3, с 92% неутрофил, а артериалният кръвен газ показва лека ацидоза с рН 7,12 и лактат от 5,4 mmol/dL. Направена е временна диагноза на перитонит със септичен шок и пациентът е реанимиран според указанията за сепсис. Обикновената рентгенова снимка на корема показва само разширени цикли на червата. Ултразвуковият корем разкрива значително увеличени двустранни поликистозни бъбреци с мътна течност в повечето от кистите (Фигура 1).

бъбречна

КТ на корема показа силно увеличени кистозни бъбреци, простиращи се до илиачните ямки с течност около нея с минимална интраперитонеална течност (Фигура 2).


Диагностичната лапаротомия е извършена след първоначална стабилизация, която разкрива откровена гной в перитонеалната кухина, простираща се от дясната заднолатерална, както и от долния полюс на десния бъбрек с разкъсване на множество заразени бъбречни кисти; следователно продължихме към дясната проста нефректомия. Постнефректомичен образец с инфектирана киста е показан по-долу (Фигури 3 и 4).



Пациентът е преместен в отделение за интензивно лечение (ICU) за по-нататъшно управление. Културата от перитонеалната гной, както и урината и кръвната култура са положителни за Е. coli. Следоперативният ход на пациента се усложнява от тежък сепсис с мултиорганна недостатъчност (MOF) под формата на синдром на дихателен дистрес при възрастни (ARDS), дисеминирана интраваскуларна коагулопатия (DIC). Пациентът е управляван в отделение за интензивно лечение с вентилатор, хемодиализа и други поддържащи грижи, функцията на органите постепенно се възстановява и пациентът е преместен в отделение на 13-ия следоперативен ден. По-нататъшното протичане в отделението протича безпроблемно и пациентът е изписан у дома на 20-ия следоперативен ден.

3. Дискусия

Поликистозната бъбречна болест (PKD или PCKD, известна още като поликистозен бъбречен синдром) е кистозно генетично заболяване на бъбреците [1]. Има два типа PKD: автозомно доминиращо поликистозно бъбречно заболяване (ADPKD) и по-рядко срещано автозомно-рецесивно поликистозно бъбречно заболяване (ARPKD), което се характеризира с наличието на множество кисти (следователно, „поликистозни”) обикновено в двата бъбрека; въпреки това 17% от случаите първоначално се представят като едностранно заболяване, като повечето случаи прогресират до двустранно заболяване в зряла възраст [2]. Кистите са многобройни и са пълни с течност, което води до масивно разширяване на бъбреците. Болестта може също да увреди черния дроб, панкреаса, а в някои редки случаи и сърцето и мозъка. Двете основни форми на поликистозна бъбречна болест се отличават със своите модели на наследяване. Поликистозната бъбречна болест е едно от най-често срещаните животозастрашаващи генетични заболявания, което засяга около 12,5 милиона души по света [6].

Автозомно доминиращата поликистозна бъбречна болест (ADPKD) е най-често срещаното сред всички наследствени кистозни бъбречни заболявания с честота от 1 до 2: 1000 живородени [2, 4]. Проучванията показват, че 10% от пациентите в краен стадий на бъбречно заболяване (ESRD), лекувани с хемодиализа, първоначално са били диагностицирани и лекувани за ADPKD. Изглежда ADPKD не демонстрира предпочитание към някакъв етнос [2].

ADPKD е мултисистемно и прогресивно заболяване, характеризиращо се с прогресивно развитие на множествена киста в бъбреците и други органи (черен дроб, далак и панкреас). Образуването на киста започва вътреутробно от всяка точка по нефрона, въпреки че се смята, че участват по-малко от 5% от нефроните. Тъй като кистите натрупват течност, те се увеличават, отделят се изцяло от нефрона, притискат съседния бъбречен паренхим и постепенно нарушават функцията [4, 7].

Повечето от пациентите са асимптоматични в детска възраст и симптомите се развиват до 3-та декада с болка в хълбока, постепенно влошаване на бъбречната функция или усложнения на поликистозната болест [4, 7].

Сканирането на абдоминална ултразвук и компютърна томография (КТ) може да помогне при диагностицирането на PCKD и свързаното с него усложнение като инфектирана киста, перитонеални абсцеси и увеличени количества перитонеална течност. Ядрено-магнитен резонанс и PET сканиране се оказаха полезни при откриването на заразени кисти [6-8].

4. Заключение

Интраперитонеалното разкъсване на заразена бъбречна киста при поликистоза на бъбреците е много необичайно и потенциално сериозно усложнение. Мултидисциплинарният подход с бърза диагностика и агресивна хирургическа интервенция с интензивна помощ е от решаващо значение за оцеляването след подобни усложнения.

Конфликт на интереси

Авторите заявяват, че няма конфликт на интереси.

Препратки

  1. К. М. Дел, У. Е. Суини и Е. Д. Авнер, „Поликистозна бъбречна болест“, в Детска нефрология, E. D. Avner, W. Harmon, P. Niadet и N. Yoshikawa, Eds., Pp. 849–888, Springer, Heidelberg, Germany, 6th edition, 2009. Преглед на: Google Scholar
  2. V. E. Torres, P. C. Harris и Y. Pirson, „Автозомно доминиращо поликистозно бъбречно заболяване“ The Lancet, об. 369, бр. 9569, стр. 1287–1301, 2007. Преглед на: Сайт на издателя | Google Scholar
  3. S. J. Schwab, S. J. Bander и S. Klahr, „Бъбречна инфекция при автозомно доминираща поликистоза на бъбреците“, Американският вестник по медицина, об. 82, бр. 4, стр. 714–718, 1987 г. Преглед в: Google Scholar
  4. П. Д. Уилсън, „Поликистозна бъбречна болест“, The New England Journal of Medicine, об. 350, бр. 2, стр. 151–164, 2004. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  5. M. Bisceglia, C. A. Galliani, C. Senger, C. Stallone и A. Sessa, „Бъбречни кистозни заболявания: преглед“, Напредък в анатомичната патология, об. 13, бр. 1, стр. 26–56, 2006. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  6. RM deSouza, A. Prachalias, P. Srinivasan, M. O'Doherty и J. Olsburgh, „Диференциация между инфекция в бъбречни и чернодробни кисти при автозомно доминиращо поликистозно бъбречно заболяване: използване на PET-CT за диагностика и насочване на лечението, ” Процедури по трансплантация, об. 41, бр. 5, стр. 1942–1945, 2009. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  7. Torres, W. E.; Harris PC и Y. Pirson, „Автозомно доминираща поликистозна урология“, The Lancet, об. 369, бр. 9569, стр. 1287–1301, 2007. Преглед на: Сайт на издателя | Google Scholar
  8. П. А. Габоу, „Медицински прогрес: автозомно доминиращо поликистозно бъбречно заболяване“, The New England Journal of Medicine, об. 329, бр. 5, стр. 332–342, 1993. Преглед на: Сайт на издателя | Google Scholar
  9. G. Migali, L. Annet, M. Lonneux и O. Devuyst, „Инфекция на бъбречна киста при автозомно доминираща поликистоза на бъбреците“, Нефрологична диализна трансплантация, об. 23, бр. 1, стр. 404–405, 2008. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar