Факти за синдрома на Бехчет

  • Синдромът на Бехчет е свързан с възпаление на различни области на тялото.
  • Симптомите на синдрома на Бехчет зависят от засегнатите области на тялото, включително:
    • Артерии, които доставят кръв към тъканите на тялото
    • Вени, които отвеждат кръвта обратно в белите дробове
    • Задната част на очите (ретина)
    • Мозък
    • Съединения
    • Кожа
    • Черва
  • Повтарящите се язви в устата са характерни за синдрома на Бехчет.
  • Лечението на синдрома на Behçet зависи от тежестта и локализацията на неговите прояви.

Какво представлява синдромът на Behçet?

Синдромът на Behçet е класически характеризиран като триада от симптоми, които включват повтарящи се посеви от язви в устата (афтозни язви, афти), генитални язви и възпаление на специализирана област около зеницата на окото, наречена увеа. Възпалението на окото, което е около зеницата, се нарича увеит. Синдромът на Бехчет също е понякога наричан болест на Бехчет.

Какви причини и заразен синдром на Бехчет?

Причината за синдрома на Behçet не е известна. Заболяването е относително рядко, но е по-често и по-тежко при пациенти от Източното Средиземноморие и Азия, отколкото тези от европейски произход. Предполага се, че както наследствените (генетични), така и факторите на околната среда, като микробни инфекции, са фактори, които допринасят за развитието на Behçet. Не е известно, че Бехчет е заразен.

Какво са симптоми на синдрома на Бехчет?

Симптомите на синдрома на Behçet зависят от областта на засегнатото тяло. Синдромът на Бехчет може да включва възпаление на много области на тялото. Тези области включват артериите, които доставят кръв към тъканите на тялото. Синдромът на Бехчет може също да засегне вените, които отвеждат кръвта обратно в белите дробове, за да попълнят кислорода. Други области на тялото, които могат да бъдат засегнати от възпалението на синдрома на Бехчет, включват задната част на очите (ретината), мозъка, ставите, кожата и червата.

The язви в устата и гениталиите на синдрома на Behçet обикновено са болезнени и са склонни да се повтарят в посевите (много плитки язви се появяват едновременно). Те са с размери от няколко милиметра до 20 милиметра в диаметър. Язви в устата се появяват на венците, езика и вътрешната лигавица на устата. Гениталните язви се появяват на скротума и пениса на мъжете и вулвата на жените и могат да оставят коли.

Възпаление на окото, които могат да включват предната част на окото (увея), причиняваща увеит, или задната част на окото (ретината), причиняваща ретинит, може да доведе до слепота. Симптомите на възпаление на очите включват болка, замъглено зрение, сълзене, зачервяване и болка при гледане на ярка светлина. Много е важно за пациентите със синдром на Behçet тази чувствителна област да се наблюдава от очен специалист (офталмолог).

Ако артериите се възпалят (артериит) от синдрома на Бехчет може да доведе до смърт на тъканите, чието снабдяване с кислород зависи от тези съдове. Това може да причини инсулт, ако засяга мозъчните съдове, коремна болка, ако засяга червата и др. Когато вените се възпалят (флебит), възпалението може да включва големи вени, които развиват кръвни съсиреци, които могат да се разхлабят и мигрират, за да причинят белодробни емболии.

Симптоми на възпаление на мозъка или тъкан, която покрива мозъка (менинги), включва главоболие, скованост на врата и често се свързва с висока температура. Възпалението на мозъка (енцефалит) и/или менингите (менингит) може да причини увреждане на нервната тъкан и да доведе до слабост или нарушена функция на части от тялото. Това може да доведе до объркване и кома. Обикновено тези характеристики се появяват по-късно в хода на заболяването, години след поставяне на диагнозата.

Възпаление на ставите (артрит) може да доведе до подуване, скованост, топлина, болка и болезненост на ставите със синдром на Behçet. Това се случва при около половината от пациентите със синдром на Behçet по някое време от живота им. Коленете, китките, глезените и лактите са най-често засегнатите стави. Кожата на пациенти със синдром на Behçet може да развие области на възпаление, които спонтанно изглеждат като повдигнати, нежни, червеникави възли (еритема нодозум), обикновено в предната част на краката. Някои пациенти със синдром на Behçet развиват особена зачервена или мехурова кожна реакция на места, където са били пробити с игли за вземане на кръв (вижте теста за патергия в раздела за диагностика). Изследванията са установили, че акнето се появява по-често при пациенти със синдром на Behçet, които също имат артрит като проява.

Язви може да се появи на всяко място в стомаха, дебелото или тънките черва при пациенти с болест на Бехчет.

синдрома

СЛАЙДШОУ

Как е синдромът на Behçet диагностициран?

Синдромът на Behçet се диагностицира въз основа на откриването на повтарящи се улцерации в устата, комбинирани с две от следните: възпаление на очите, генитални язви или кожни аномалии, споменати по-горе.

Специален кожен тест, наречен a тест за патергия може също така да предложи синдром на Behçet. (Другите критерии по-горе все още се изискват за окончателна диагноза.) Този тест се състои в убождане на кожата на предмишницата със стерилна игла. Тестът се нарича положителен и предполага синдром на Behçet, когато пункцията причинява стерилен червен възел или пустула с диаметър по-голям от два милиметра на 24 до 48 часа след теста.

Тестове като биопсия на кожата, лумбална пункция, MRI сканиране на мозъка и тестове на червата се разглеждат за отделни пациенти въз основа на наличните симптоми.

Какво е лечението на синдрома на Бехчет?

Лечението на синдрома на Behçet зависи от тежестта и локализацията на неговите прояви при отделен пациент.

Стероидните (кортизонови) гелове, пасти (като Kenolog в Orabase) и кремове могат да бъдат полезни при язви в устата и гениталиите. Колхицинът (Colcrys) също може да сведе до минимум повтарящите се язви. Trental (пентоксифилин) също се използва при лечението на язви в устата и гениталиите.

Възпалението на ставите може да изисква нестероидни противовъзпалителни лекарства (като ибупрофен и други) или орални стероиди. Колхицинът и пероралният и инжекционен кортизон се използват за възпаление, включващо ставите, очите, кожата и мозъка. Сулфасалазин (Azulfidine) е ефективен при някои пациенти за артрит. Болестта на червата се лекува с орални стероиди и сулфасалазин.

Старателното лечение на възпалението на очите е от съществено значение. Пациенти с очни симптоми или анамнеза за възпаление на очите трябва да бъдат наблюдавани от офталмолог. Резистентното възпаление на очите често може да реагира на нови биологични лекарства, които блокират протеин, който играе основна роля в инициирането на възпаление, наречен TNF. Тези TNF-блокиращи лекарства, включително инфликсимаб (Remicade) и адалимумаб (Humira), също могат да бъдат полезни при тежки язви в устата.

Тежкото заболяване на артериите, очите и мозъка може да бъде трудно за лечение и да изисква мощни лекарства, които потискат имунната система, наречени имуносупресивни агенти. Имуносупресивните агенти, използвани за тежък синдром на Behçet, включват хлорамбуцил (Leukeran), азатиоприн (Imuran) и циклофосфамид (Cytoxan). Циклоспоринът се използва при резистентни заболявания.

Проучванията показват, че талидомид (Thalomid) може да бъде от полза за някои пациенти със синдром на Behçet при лечение и профилактика на улцерации на устата и гениталиите. Страничните ефекти на талидомид включват насърчаване на ненормално развитие на растежа на плода, увреждане на нервите (невропатия) и хиперседация. В момента се провеждат опити за оценка на интерферон алфа за лечение на очни заболявания при пациенти със синдром на Behçet.