Синдром на жълтите нокти, фригийска капачка жлъчен мехур
и триадата на Свети? Доклад за случая

Виторино Модесто Сантос *
Виктор Манабу Яно **
Габриел Луан Кейроз Алвес да Куня ***
Mayza Lemes Duarte **
Viviane Vieira Passini Soares **
Леонардо Фрота Боджо ****

* Медицински лекар. Доцент доктор. Адюнкт-професор по вътрешни болести. Болница за въоръжени сили и медицински курс на Католическия университет. Бразилия-DF. Бразилия.
** Медицински резидент на първа година. Болница за въоръжени сили. Бразилия. Бразилия.
*** Медицински резидент от втора година. Болница за въоръжени сили. Бразилия. Бразилия.
**** Медицински лекар. Служба по радиология. Болница за въоръжени сили. Бразилия. Бразилия.

Кореспонденция: Д-р Виторино Модесто Сантос. Болница за въоръжени сили. Estrada do Contorno do Bosque s/n. Крузейро Ново. Пощенски код: 70658-900. Бразилия. Бразилия. Телефонен номер: 55-6139662103. Имейл: [email protected].
Artículo recibido el 24 de julio de 2015 y aceptado para publicación el 31 de octubre de 2015.

Синдромът на жълтите нокти е едва описан и се характеризира с дистрофични нокти, белодробни смущения и лимфедем на крайниците. Съобщава се за случай на този синдром при 89-годишна бразилска жена с добре контролиран захарен диабет и артериална хипертония. В допълнение към типичния синдром, пациентът също така има пинсетни нокти и жълто-кафеникава хромонихия. Тя беше приета поради остри коремни симптоми, свързани със сигмоиден дивертикулит и съседен абсцес. Образните изследвания показват белодробни и плеврални промени, в допълнение към перикарден излив. Между другото, бяха открити характеристиките на аномалия на фригийския капак на жлъчния мехур. Нито дивертикуларно заболяване, нито нарушения на жлъчния мехур са свързани със синдрома на жълтите нокти. В настоящия казус синхронът между някои от тези условия може да бъде случаен; но дивертикуларната болест, холелитиазата и диафрагмалната херния са свързани в триадата на Света. MÉD UIS. 2015; 28 (3): 387-91.

Ключови думи: Дивертикул, дебело черво. Заболявания на жлъчния мехур. Херния, Хиатал.

Síndrome de uñas amarillas, vesícula biliar en gorro frigio y tríada de Saint? Reporte de
caso

El síndrome de las uñas amarillas está poco descrito y se caracteriza por uñas distróficas, trastornos pulmonares y linfedema de las extremidades. Se presenta un caso de este síndrome en una mujer brasileña de 89 años de edad con diabetes mellitus bien controlada e hipertensión arterial. Adicionalmente al síndrome típico, la paciente presentó uñas en pinza y cromoniquia amarillo-marrón. La paciente fue admitida debido a síntomas abdominales agudos asociados con diverticulitis del sigmoide y un absceso adyacente. Los estudios de imágenes revelaron cambios pulmonares y pleurales, además de un derrame pericárdico. Случайно, се encontraron anomalías características de vesícula biliar en gorro frigio. Ni la enfermedad diverticular ni los trastornos de la vesícula biliar se han relacionado con el síndrome de las uñas amarillas. En el presente estudio de caso, el sincronismo entre algunas de estas condiciones podría ser casual, pero la enfermedad diverticular, colelitiasis, y hernia hiatal se asocian a esta tríada. MÉD UIS. 2015; 28 (3): 387-91.

Палав Клав: Divertículo del Colon. Molestias de la vesícula билиар. Херния Хиатал.

Как да цитирам тази статия ?: Santos VM, Yano VM, Alves da Cunha GLQ, Duarte ML, Soares VVP, Boggio LF. Синдром на жълтите нокти, фригийска капачка на жлъчния мехур и триадата на Света? Доклад за случая. MÉD UIS. 2015; 28 (3): 387-91.

Синдромът на жълтите нокти (YNS) се счита за необичайно състояние, характеризиращо се с дифузия на унга и обезцветяване, свързано с дихателни смущения и оток на долните крайници. Заслужава да се отбележи, че две от тези три прояви са достатъчни за установяване на първоначалната диагноза. Различни образувания са свързани с YNS, включително злокачествено заболяване, хронична бъбречна недостатъчност, хипоалбуминемия, хипогамаглобулинемия, разстройство на щитовидната жлеза, системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, белодробна туберкулоза, СПИН, неблагоприятен ефект от лекарството и фамилна тенденция 1-6. Това състояние се описва по-често при жените и може да се появи във всички възрастови групи 4,6. В много случаи са установени морфологични и функционални нарушения на лимфните съдове, но знанията за патофизиологичните механизми на синдрома остават непълни 1-6 .

Клещите нокти и отсъствието на лунула са често описани във връзка с YNS 5. Фригийската капачка на жлъчния мехур се счита за рядко заболяване, по-често случайно диагностицирано и въпреки че тази аномалия няма патологично значение, тя може да бъде свързана с холелитиаза 7-10. Дивертикулозата на дебелото черво е често срещано разстройство при възрастни хора и проявите на дивертикулит се появяват по-често през четвъртото десетилетие от живота, понякога свързани с холелитиаза 9 .

Синхронната дивертикулоза на дебелото черво, холелитиазата и хиаталната херния съставляват триадата на Света 11-14 и честотата на асоциацията е четири пъти по-голяма от очакваната от статистическото изчисление 14. Херниозата е системно разстройство на съединителната тъкан, което може да играе роля в триадата на Светия 11. В ежедневната практика може да възникне случаен и причинен синхрон на редки или често срещани образувания и трябва да се има предвид възможността за три или повече компонента на гореспоменатите условия. Въпреки че има естествени ограничения за отделен случай, основната цел на този доклад е да стимулира по-нататъшни работи, които могат да изяснят възможната връзка във физиопатологията на тези състояния. Разбирането на този въпрос може да доведе до превантивни и коригиращи мерки и по-добри резултати.

89-годишна бразилка, прикована на легло и придружена от болногледач в продължение на 30 години, беше приета в редовно състояние в болницата на въоръжените сили, твърдейки за интензивна болка в корема, свързана с гадене, повръщане и мека диария без кръв или слуз в продължение на пет дни . Имаше и непродуктивна кашлица и треска. Тя отрече злоупотребата с алкохол и тютюнопушенето. Нейната медицинска история включва захарен диабет тип 2, артериална хипертония и фиброзни продължения на хронична обструктивна белодробна болест от 2011 г. (вж. Фигура 1А), в допълнение към исхемичен инсулт и когнитивен дефицит, който се е случил две години преди това. Пациентът се оплаква от хроничен запек и постепенно прогресиращи промени в някои нокти, което поражда подозрението за онихомикоза. Независимо от това, многократните лабораторни тестове за изхвърляне на гъбични инфекции дават отрицателни резултати. Редовно е използвала гликазид (60 mg), метформин (850 mg), ацетилсалицилова киселина (81 mg), мемантин (20 mg), лозартан (100 mg), амлодипин (5 mg), калциеви добавки (1 таблетка), есциталопрам (10 mg) и бетахистин дихидрохлорид (16 mg).

фригийска

Нещо повече, тя използва кислород чрез назален катетър 1 L/min, с показател на пулсовия оксиметър 96%. Физическите находки включват индекс на телесна маса 27 kg/m 2, обиколка на талията 122 cm, температура 36,9 ° C, кръвно налягане 136/69 mmHg, сърдечна честота 90 bpm и дихателна честота 19 rpm. Респираторната аускултация показва двустранни ринхи и фини булозни пукания, с липса на нормални звуци на дишане и в двете основи. Дълбокото палпиране в лявата долна част на корема предизвика остра болка, в допълнение към доказателство за недостатъчно ограничена маса. В допълнение, имаше двустранен оток на долните крайници с дискретен сигнал на Годе, жълтеникаво оцветяване на ноктите на ръцете и краката и типични характеристики на пинсета, омега или тръбен нокът (вж. Фигура 2). Рутинните лабораторни определяния са сравнително показани в Таблица 1. В момента на постъпване, образните проучвания разкриват възпалителни промени в базалните сегменти на дясното белодробно поле, двустранно притъпяване на костофреничните ъгли (вж. Фигура 1Б) и перикарден излив (вж. Фигура 1С ).

Компютърни томографски изображения с контраст на корема и таза разкриват фригийска капачка на жлъчния мехур (виж фигури 3А до 3D), малка хиатусна херния (виж фигури 3Е и 3F), дивертикулоза и сигмоиден дивертикулит (виж фигура 3G) и съседен абсцес с размери 8,4 х 3,6 х 3,0 см и 47,8 см 3 (вижте фигура 3Н). Пациентът е имал диетично и клинично управление и е претърпял антимикробна схема с метронидазол (1500 mg/ден) и ципрофлоксацин (1200 mg/ден), съответно за 14 и 10 дни. Общото време на хоспитализацията й беше 40 дни и с клинично подобряване и подобряване на образите (вж. Фигура 1D) тя беше насочена към амбулаторно проследяване.

ЖЪЛТ СИНДРОМ НА НОКТИТЕ И СТРАХОТНА ДИСТРОФИЯ НА НОКТИТЕ

Понастоящем YNS се счита за необичайно състояние, но изглежда, че е относително често сред възрастните хора и вероятно се е развило неподозирано или по-малко докладвано. Този синдром може да бъде идиопатичен и познат или да се развие във връзка с различни доброкачествени и злокачествени състояния 1-6. Съответно с литературата, в настоящия случай също се наблюдават пинсетни (омега или тромпет) нокти, характеризиращи се с прекомерна напречна кривина на нокътните пластини 3-5. Тази жена е имала хипертония, но са изключени бъбречна недостатъчност, хипотиреоидизъм и рак. Тя представи пълните характеристики на YNS и имаше други на пръв поглед несвързани обекти. Белодробни и плеврални промени бяха едновременно с перикарден излив 2, което е рядко при YNS.

Открит е много странен аспект на десния първи нокът на носа на този пациент (вж. Фигура 2F). В допълнение към характеристиките на пинкретния нокът имаше жълто-кафеникаво оцветяване, което може да бъде в съответствие с хипотезата за съпътстваща придобита първа дистрофия на ноктите на краката 15. Тази дистрофия на ноктите е придружена от забавяне на растежа и едва се съобщава 15. Ким и др. прегледа данните от 21 пациенти с тази диагноза, 85% са жени, средната възраст е 43 години (диапазон: 17 до 88 години) и основните съпътстващи заболявания са хипертония и диабет 15 .

Патофизиологията на YNS, както и първата дистрофия на ноктите на краката остава неуловима. Нарушеният лимфен дренаж е един от предложените етиологични механизми на YNS 1-6. Голямата дистрофия на ноктите на краката може да бъде вродено или придобито явление, по-често поради травма 15 и възможността за евентуална травма на големия пръст на крака не е изключена в настоящото изследване на случая. Това събитие обаче не обяснява развитието на свързаната жълтеникава хромонихия. Алтернативна хипотеза може да бъде често срещан фактор, играещ роля както в YNS, така и в дистрофията 15, особено ако се вземат предвид многократно отрицателните резултати от търсенето на онихомикоза.

ТРИАДАТА НА СВЕТИ И ФРИГИЙСКАТА ЧАШКА

Асоциацията на хиатусна херния или друга първична херния, холелитиаза и дивертикулоза на дебелото черво характеризира триадата, описана за първи път през 1948 г. Очакваната честота на това състояние е до осем пъти по-висока от очакваната. Предложен причинен феномен може да бъде херниозата, която е нарушение на извънклетъчния матрикс, засягащ дебелото черво и други органи 11-13. Хроничната обструктивна белодробна болест, хипертонията, диабетът и стареенето са свързани с триадата 11 и в този случай те съществуват едновременно с фригийски капак на жлъчния мехур. Тази аномалия на жлъчния мехур е резултат от вродено извиване между тялото и фундуса или инфундибулума и може да играе роля при холелитиазата9. Фригийската капачка може да споделя някои характеристики с дивертикула, включително евентуалния волвулус; и волвулус с холелитиаза съобщава McAleese и др. като първоначална улика за триадата на светеца 12 .

Коментарите за триадата на Saint в настоящия доклад се основават на синхронните доказателства за дивертикулоза на дебелото черво или дивертикулит, хиатусна херния и вродена аномалия на жлъчния мехур. Възможен благоприятен аргумент е за асимптоматичен хроничен холецистит, развиващ се в сгънати жлъчни мехури, който може да бъде свързан с бавен жлъчен поток, описан преди 7-10 .

През 2003 г. Terada прегледа хистопатологични данни от 540 холецистектомии, извършени при пациенти на възраст между 18 и 93 години (средна възраст: 64,75 ± 14,4 години) и предимно жени. Открити са доброкачествени и злокачествени лезии, включително инспирирана жлъчка и микролити (20%), холестеролоза и ксантогрануломатозни изменения (15,8%) и холестеролни полипи (6%) 16. Интересното е, че тези промени могат да играят известна роля в хроничната холецистопатия на триадата на Сейнт, която може да се развие клинично неподозирана, както и неоткрита от рутинни имагинологични изследвания. Като цяло гореспоменатите фактори изглежда показват, че аномалията на фригийската капачка и свързаните с нея промени могат да бъдат включени сред нарушенията на жлъчния мехур, свързани с триадата на светеца. Въпреки широкото търсене на литература, всъщност не намерихме достатъчно данни, за да подкрепим евентуалното включване на безалкохолни нарушения на жлъчния мехур в обстановката на триадата на светеца.

Настоящото изследване на случаи включва състояния, които се считат за необичайни или редки; авторите обаче силно вярват, че съответните честоти вероятно са подценени. Освен това не може да се изяснят техните патофизиологични механизми с оскъдни налични данни. Следователно, анализът на резултатите от описания тук синдром и триадата може да допринесе за повишаване на индекса на подозрение за две състояния, които биха могли да споделят някои причинно-следствени механизми. Като се има предвид теорията за промените в извънклетъчния матрикс, отклонението на процеса на развитие, засягащо жлъчния мехур, дебелото черво и диафрагмата, може да бъде свързано и с проявите на YNS. Авторите вярват, че казусите могат да допринесат за по-нататъшни ясни възможни споделени механизми.

ПРИЗНАВАНИЯ

Авторите биха искали да благодарят на Алмир Хосе Батиста, официалния фотограф на болницата на въоръжените сили в Бразилия-ДФ, Бразилия, за подготовката на изображенията, илюстриращи това казус.

БИБЛИОГРАФСКА ЛИТЕРАТУРА

1. Santos VM, Marques HV Jr, Lima Cdo C, Turra TZ, de Melo Jr Nogueira PR, Lima LN. Синдром на жълтите нокти и аднексален тумор: причинно-следствена или случайна връзка? Indian J Chest Dis Allied Sci. 2010; 52 (1): 51-3. [Връзки]

2. Santos VM, Araújo MCM, Almeida ACA, Brito KRA, Fachinelli LR, Mussi P. Onicofagia, onicotilomania y síndrome de las uñas amarillas en mujer de 70 años. Prensa Med Argent. 2013; 99 (10): 684-91. [Връзки]

3. Santos VM, Blanger V, Cançado ACV, Carvalho MRM, Araújo MCM, Silva RF. Idosa com síndrome das unhas amarelas e unhas em pinça. Rev Med Saude Brasília. 2014; 3 (2): 125-30. [Връзки]

4. Santos VM, Ribeiro KRA, Santos AMRO, Nascimento ALO, Fachinelli LR, Cavalcanti GF. Síndrome das unhas amarelas em idosa com hipotireoidismo: relato de caso. Bras Med. 2013; 50 (4): 342-5. [Връзки]

5. Santos VM, Ribeiro MG, Gondim Neto MC, Motta IM, Barros MF, Leme BAP. Възрастна жена със синдром на жълтите нокти, ревматоиден артрит и хипотиреоидизъм. Rev Med Vozandes. 2014; 25 (1-2): 43-6. [Връзки]

6. Santos VM, Sá DAR, Paz BCS, Vasconcelos RA, Santos SC, Santos FHB. Половина и половина нокти и синдром на жълти нокти при хемиплегичен пациент с бъбречна недостатъчност. Bras Med. 2010; 47 (3): 364-7. [Връзки]

7. de Csepel J, Carroccio A, Pomp A. Изображения от меки тъкани. Жлъчен мехур "фригийска капачка". J Can Chir. 2003; 46 (1): 50-1. [Връзки]

8. Kannan NS, Kannan U, Babu CPG. Вроден двупътен жлъчен мехур с фригийска капачка, представен като камъничен холецистит. J Clin Diag Res. 2014; 8 (8): ND05-6. [Връзки]

9. Rafailidis V, Varelas S, Kotsidis N, Rafailidis D. Две вродени аномалии в едно: извънматочен жлъчен мехур с фригийска деформация на капачката. Дело Rep Radiol. 2014: 246476. [Връзки]

10. Van Kamp MJS, Bouman DE, Steenvoorde P, Klaase JM. Фригийска шапка. Дело Rep Gastroenterol. 2013; 7 (2): 347-51. [Връзки]

11. Hauer-Jensen M, Bursac Z, Прочетете RC. Дали херниозата е единствената етиология на триадата на Сейнт? Херния. 2009; 13 (1): 29-34. [Връзки]

12. McAleese P, Kolachalam R, Zoghlin G. Триадата на Saint, представяща се като волвулус на жлъчния мехур. J Laparoendosc Surg. 1996; 6 (6): 421-5. [Връзки]

13. Прочетете RC. Лекторатът на Nyhus-Wantz: етиология, херниоза, дивертикулозна коли и рак. Херния. 2011; 15 (5): 481-3. [Връзки]

14. Scaggion G, Poletti G, триадата на Riggio S. Saint. Статистико-епидемиологични изследвания и принос. Минерва Мед. 1987; 78 (15): 1183-7. [Връзки]

15. Kim M, Kang JH, Cho BK, Song CH, Ock SM, Park HJ. Страхотна дистрофия на ноктите на краката: едноцентрово преживяване и преглед на литературата. Корейски J Fam Med. 2015; 36 (2): 113-20. [Връзки]

16. Terada T. Хистопатологични характеристики и честота на лезии на жлъчния мехур при последователни 540 холецистектомии. Int J Clin Exp Pathol. 2013; 6 (1): 91-6. [Връзки]