Д-р Вера Заракет

уилки

Университетска болница Стейтън Айлънд

1359 Ричмънд Роуд, първи етаж

Стейтън Айлънд, Ню Йорк 10304 (САЩ)

Сродни статии за „“

  • Facebook
  • Twitter
  • LinkedIn
  • електронна поща

Резюме

Синдромът на горната мезентериална артерия (SMA) (известен като синдром на Wilkie) е рядка причина за обструкция на горната част на стомашно-чревния тракт. Това е придобито разстройство, при което острата ъгъл на SMA причинява компресия на третата част на дванадесетопръстника между SMA и аортата. Това обикновено се дължи на загуба на мастна тъкан в резултат на различни изтощителни състояния. Ние съобщаваме за 17-годишна жена, която се е появила с периодична коремна болка и неразрешимо повръщане след значителна загуба на тегло след хоспитализация за пневмония. Симптомите се запазват 2 години и пациентът е подложен на обширни инвазивни и неинвазивни тестове, но без резултат. След това тя разви остра висока чревна непроходимост, което разкри нейната диагноза. Този случай подчертава предизвикателствата при диагностицирането на синдрома на SMA и необходимостта от повишена информираност на този субект. Това ще подобри ранното разпознаване, за да се намалят неподходящите тестове и ненужните лечения.

Въведение

Синдромът на горната мезентериална артерия (SMA), наричан още синдром на Wilkie или синдром на гипс, е рядко заболяване, при което острата ъгъл на SMA причинява компресия на третата част на дванадесетопръстника между SMA и аортата, което води до обструкция. SMA синдромът е нетипична причина за проксимална чревна обструкция, най-често срещана при млади пациенти, които са имали важна загуба на тегло. Операциите за гръбначни деформации, както и високото вмъкване на лигамента на Treitz са други потенциални причини за появата на синдром на SMA [1,2]. Счита се, че загубата на ретроперитонеална мастна тъкан в резултат на това разнообразие от условия е етиологичният фактор, причиняващ острата ъгловост. Симптомите варират от гадене след хранене и повръщане на жлъчката до болки в корема, както и загуба на тегло и могат да възникнат остро или хронично [3]. Тежестта на симптомите до голяма степен зависи от степента на компресия, отразена от аортомезентериалния ъгъл.

SMA синдромът е описан за първи път от австрийския професор Carl Freiherr von Rokitansky през 1861 г. като находка за аутопсия [4]. По-късно Уилки предоставя по-подробно клинично и патофизиологично описание при поредица от 64 пациенти и предлага терапевтични подходи [5]. След това започна противоречие относно действителното съществуване на този синдром, особено поради липсата на специфичност на симптомите и дългия списък с диференциални диагнози. Въпреки това, напредъкът в образната диагностика, като например компютърна томография (КТ) и ядрено-магнитен резонанс, неимоверно помогна за ясната визуализация на ъгъла между аортата и SMA и по този начин подобри диагностичната честота [6]. При възрастни клиничните прояви на синдрома на SMA се появяват, ако ъгълът падне под 20 ° и се смята, че стойностите на този ъгъл могат да бъдат по-ниски за педиатрични пациенти [5]. По този начин, в подходящия клиничен контекст, подробната анамнеза, както и находките от изображенията трябва силно да повдигнат клиничното съмнение за диагностициране на синдрома на SMA. Забавянето на тази диагноза може потенциално да доведе до много усложнения, като електролитен дисбаланс, катаболно изхабяване, перитонит и стомашна перфорация.

Консервативната терапия се състои главно от наддаване на тегло, постигнато орално или парентерално, с цел реституция на мезентериалната мастна подложка и увеличаване на аортомезентериалния ъгъл [7]. Ако този неинвазивен подход се провали, хирургичната терапия може да бъде следващият подход, като дуоденоеюностомията е предпочитаното лечение в момента [8].

В тази статия ние описваме случай на синдром на SMA при млада жена с характерни симптоми на дуоденална обструкция, чиято диагноза се отлага в продължение на 2 години. Това доведе до многобройни посещения в офиса и спешното отделение, заедно с лошо качество на живот до поставяне на диагнозата и извършване на хирургично лечение. Идентифицирането на този подценен синдром може да бъде диагностична дилема и често се отлага. Представяме този случай, за да повишим информираността за този синдром и необходимостта от ранно лечение, за да се предотврати забавяне на диагнозата и сериозни усложнения.

Доклад за случая

17-годишна жена е представена в спешното отделение с постоянна тъпа епигастрална коремна болка, силно подуване на корема, неспособност да усети глад, ранно засищане, пълнота след хранене и периодично некърваво повръщане с продължителност 2 години, което се е влошило по време на представянето . Тя също е изпитвала дискомфорт в корема с упражнения и е напуснала гимнастиката. Пациентът е имал нередовни движения на червата, но обикновено на всеки 4 дни с помощта на лаксативи. Тя отрече треска, студени тръпки, жълтеница, диария или някакви болни контакти. Тя съобщава, че е страдала от тези оплаквания малко след хоспитализация за усложнена пневмония преди 2 години, когато е загубила около 40 килограма (35% от първоначалното си тегло). Широко разследване, включващо лабораторни изследвания, образна диагностика, ендоскопия на горната част на стомашно-чревния тракт и колоноскопия, е извършвано многократно и се съобщава за незабележимо. Тя е изпробвала инхибитори на протонната помпа, безглутенова диета и диета без лактоза, без никакви подобрения.

При представяне в нашата институция жизнените показатели на пациента бяха в нормални граници. Изглеждаше притеснена и физическият й преглед беше незабележим, с изключение на твърдо дифузно нежен и разтегнат корем с разширени стомашни граници при перкусии. Лабораторната оценка при постъпване е нормална, с изключение на повишен бикарбонат (31 mmol/l), съответстващ на повръщане и алкалоза при свиване. Броят на белите кръвни клетки е 5000/mm 3, хемоглобин 12 g/dl, ниво на натрий 140 mmol/l, калий 4 mg/dl, ниво на урея в кръвта 18 mg/dl и креатинин 0,75 mg/dl. Чернодробният профил е нормален с AST 26 IU/l, ALT 21 IU/l, общ билирубин 0,4 mg/dl и алкална фосфатаза 26 IU/l. КТ на корема и таза показва остър ъгъл от 10 ° между SMA и аортата, с отпечатък върху предната трета част на дванадесетопръстника (фиг. 1). Отбелязана е тежка дилатация на стомаха и проксималния дванадесетопръстник над бифуркацията, в допълнение към разстоянието SMA-аорта от 5,5 mm (фиг. 2), в съответствие с диагнозата SMA синдром.

Фиг. 1

CT сагитално изображение, показващо задържането на дванадесетопръстника между аортата и SMA с ъгъл аорта-SMA от 10 °.

Фиг. 2

CT сканиране, показващо SMA и аортата, разделени с малко разстояние от 5,5 mm и тежко стомашно разтягане.

Сериите на стомашно-чревния барий показват силно забавено преминаване през третата част на дванадесетопръстника, с перисталтика напред-назад, съответстваща на частична обструкция на червата на това ниво (фиг. 3). Пациентът беше поставен в легнало положение, което улесни дисталната прогресия на оралния контрастен материал. Тя е лекувана консервативно в продължение на 3 седмици с периферно парентерално хранене и стомашна декомпресия през назогастрална сонда, последвано от поставяне на катетър на Добхоф за постпилорно хранене. Тя понася орална диета под формата на фракционирани ястия 4 седмици по-късно и е изписана с амбулаторно проследяване и проследяване на теглото. Консервативното лечение обаче се провали няколко месеца по-късно и пациентът отново се яви в спешното отделение с дифузна коремна болка и некърваво повръщане. В този момент беше получена хирургична оценка и пациентът получи дуоденоеюностомия без дуоденална мобилизация. Тя се справи добре след операцията, тъй като симптомите й отзвучаха и тя започна да наддава.

Фиг. 3

Изследване на барий, показващо забавен транзит през третата част на дванадесетопръстника.

Дискусия

SMA синдромът е рядка патология с честота, която варира между 0,013 и 0,3% [7]. Определящата характеристика на това образувание е запушване на горната част на стомашно-чревния тракт, причинено от компресия на третата част на дванадесетопръстника между SMA отпред и аортата отзад [9]. При хората ъгълът на аортата-SMA варира от 38 до 65 °, поради изправената стойка, докато при четириногите е почти прав ъгъл [10]. Основната анатомична характеристика на синдрома на SMA е стесняването на ъгъла на аортата-SMA до