Синдромът на Zollinger-Ellison е рядко заболяване, характеризиращо се с развитието на тумор, наречен Gastrinoma, открит в панкреаса и/или дванадесетопръстника. Гастрономът отделя прекомерни нива на гастрин, хормон, който стимулира производството на киселина от стомаха. Обикновено тялото отделя малки количества гастрин след хранене, което кара стомаха да произвежда стомашна киселина, която помага за разграждането на храната и течността в стомаха. Допълнителната киселина кара пептичните язви да се образуват в дванадесетопръстника и другаде в горната част на червата.

гастрином

Въпреки че всеки може да получи синдром на Zollinger-Ellison, заболяването е по-често сред мъжете на възраст между 30 и 50 години. Разпространението на болестта се среща при приблизително 10 на милион от населението. 1 Дете, което има родител с MEN1, също е изложено на повишен риск от синдром на Zollinger-Ellison

Медицинските изследователи все още изучават точната причина за синдрома на Zollinger-Ellison. Около 25 до 30 процента от Gastrinoma са причинени от наследствено генетично заболяване, наречено множествена ендокринна неоплазия тип 1 (MEN1). 1 MEN1 причинява освобождаващи хормони тумори в жлезите с вътрешна секреция и дванадесетопръстника. Симптомите на MEN1 включват повишени нива на хормони в кръвта, камъни в бъбреците, диабет, мускулна слабост, отслабени кости и фрактури.

Симптоми

Признаците и симптомите на синдрома на Zollinger-Ellison са подобни на тези при пептична язва. Тъпа или пареща болка, усещана навсякъде между пъпа и средната част на гърдите, е най-честият симптом на пептична язва.

Други симптоми на синдром на Zollinger-Ellison включват:

• диария
• лека до силна болка в корема
• стеаторея (увеличени количества мазнини в изпражненията)
• подуване на корема
• оригване
• гадене
• повръщане
• отслабване
• слаб апетит

Някои хора със синдром на Zollinger-Ellison имат само диария, без други симптоми. Други развиват гастроезофагеален рефлукс (ГЕР), който се появява, когато съдържанието на стомаха се връща обратно в хранопровода.

Как се диагностицира Gastrinoma?

При пациент с пептични язви, които често се повтарят и са устойчиви на лечение, трябва да се има предвид диагноза гастрином. Медицински специалист може да предложи биохимично проучване, наречено кръвен тест, стимулиран със секретин, за да се провери за повишено ниво на гастрин след инфузия на секретин.

Секретинът е хормон, който кара гастринома да отделя повече гастрин. Техник или медицинска сестра поставя интравенозна (IV) игла във вената в ръката, за да даде инфузия на секретин. Медицински специалист може да подозира синдрома на Zollinger-Ellison, ако кръвта, взета след инфузията, показва повишено ниво на гастрин. След като бъде поставена диагнозата, е важно локализирането на тумора. Повечето гастриноми са малки лезии и следователно локализирането на тумора може да бъде трудно. Някои от тестовете, които се извършват за локализиране на тумора, включват КТ, октреотидно сканиране и ЯМР и ендоскопски ултразвук.

Опитен хирург ще открие тези тумори по време на операция, дори когато те не се виждат при предоперативни образни тестове.

За списък на центровете за NPF, които извършват тестване на Gastrinoma, моля, щракнете ТУК.

Как се лекува Gastrinoma?

Избраното лечение за Gastrinoma е да се отстрани хирургично, където е възможно. Пептичните язви трябва да бъдат лекувани агресивно и контролирани преди операцията. Видът на операцията за Gastrinoma зависи от местоположението на тумора. Тъй като тези тумори често могат да се появят на повече от едно място в панкреаса и околните тъкани, може да се наложи повече от една процедура. Следните оперативни процедури могат да бъдат използвани за лечение на Gastrinoma.

• Енуклеация: Много малки гастриноми в панкреаса могат да бъдат лекувани само с енуклеация. Това е процедура по избор за пациенти, които имат малки тумори (по-малко от 1 см), където туморът е разположен на повърхността на панкреаса.
• Резекция на панкреаса: при пациенти с големи тумори може да се посочи дистална панкреатектомия или операция с Уипъл в зависимост от това къде се намира туморът в панкреаса.
• Изследване на дванадесетопръстника: Гастриномите често се появяват в стената на дванадесетопръстника (първата част на червата) и следователно отварянето на дванадесетопръстника и внимателното му усещане за отстраняване на евентуални тумори в тази област е важно.
• Лимфни възли: При някои пациенти туморът може да се намира в лимфните жлези извън панкреаса, поради което внимателното палпиране и отстраняване на тези жлези е важно по време на операцията

При някои засегнати индивиди с агресивно инвазивен гастрином, препоръчаното лечение може да включва използването на някои противоракови лекарства (химиотерапия), за да помогне за намаляване на туморната маса и нивата на гастрин в кръвта.

Генетичното консултиране може да бъде от полза за засегнатите лица и техните семейства. Другото лечение на това заболяване е симптоматично и поддържащо.

Препратки:

1 меца DC. Диагностика на синдрома на Zollinger-Ellison. Клинична гастроентерология и хепатология. 2012; 10 (2): 126–130.
2 Del Valle J. Синдром на Zollinger-Ellison. В: Ямада Т, изд. Учебник по гастроентерология. 5-то изд. Хобокен, Ню Джърси: издателство „Блекуел“; 2009: 982–1002.