Разширената кардиомиопатия (DCM) е състояние на отслабващото сърце, при което вентрикулите на сърцето се разширяват, придружени с намалена фракция на изтласкване.

Сърдечната недостатъчност (СН) е водеща причина за смърт и инвалидност в индустриализираните страни. Приблизително 4,9 милиона американци са диагностицирани с болестта и всяка година се отчитат нови 550 000 нови случая. СН се свързва с висока смъртност и е причина за 300 000 смъртни случая годишно в Съединените щати. Въпреки всички възможности за лечение, едногодишната смъртност все още е 20%, докато 70% от жените и 80% от мъжете умират в рамките на 8 години от диагнозата.

DCM, най-често срещаният тип кардиомиопатия, е комбинация от нарушено свиване на миокарда (систолна дисфункция) и дилатация на лявата или двете сърдечни вентрикули. Етиологично DCM може да бъде разделен на две основни категории: първичен DCM, включително генетичен, фамилен, смесен и придобит; и вторичен DCM, който може да бъде вторичен по отношение на автоимунните инфилтративни заболявания (гигантски клетъчен и инфилтративен миокардит, саркоидоза, лупус, Wegener's, SLE), лекарства (антинеопластични лекарства, психиатрични лекарства и хлорохин/антиретровирусни лекарства), токсини (етанол, кокаин/амфетамин), хранителни дефицити (селен, тиамин, цинк, мед), ендокринни състояния (хипо/хипертиреоидизъм, синдром на Кушинг, феохромоцитом, акромегалия и захарен диабет), инфекциозни (HIV, лаймска болест, болест на Chagas) и перипартурна кардиомиопатия.

По дефиниция исхемичната кардиомиопатия попада под DCM, тъй като е свързана със системна дисфункция и камерна дилатация за поддържане на сърдечния обем. Въпреки това, исхемичната болест на сърцето обикновено се категоризира отделно от DCM само поради огромния дял, високото разпространение и отчетливите аномалии на движението на стената. За всички практически цели DCM се обсъжда като неисхемична кардиомиопатия. Исхемичната болест на сърцето и произтичащата от това кардиомиопатия се обсъждат отделно.

DCM е доста променлив при представяне, вариращ от асимптоматично състояние до изтощена болест в краен стадий. Разпространението на DCM е променливо и включва всяка възраст, етническа принадлежност и население на света. Той има значителна заболеваемост с огромна социална, икономическа и болестна тежест. Годишната му смъртност е между 10-50%. Честотата на DCM при възрастни е оценена на 7 на 100 000 с разпространение 1 на 2500 индивида. Разпространението на DCM при педиатричната популация се оценява на 0,57 на 100 000 годишно. По-висока честота на DCM се наблюдава при мъжете, отколкото при жените, при чернокожите от белите и при кърмачетата, отколкото при децата.

DCM е прогресиращо заболяване с шокиращо висока смъртност. Едногодишната смъртност при нелекувана сърдечна недостатъчност е 50% според консенсусно проучване, проведено през 80-те години. Смъртността се е подобрила оттогава, като все още е довела до 20% смъртност в процеса на Коперник през 90-те години и 10% смъртност през 2000-те. Приблизително 25% от пациентите с DCM с скорошно начало на сърдечна недостатъчност (

Фигура 1.

Преглед на лечението на DCM.

сърдечна недостатъчност

Лечение на остра сърдечна недостатъчност

Около половината от разходите за управление на СН в Съединените щати са чрез управление на остра сърдечна недостатъчност (AHF) и свързани хоспитализации. Фокусът на лечението с остра сърдечна недостатъчност е да стабилизира пациента и да подобри хемодинамиката по време на острата фаза. Пациентите обикновено се намират в периферен и/или белодробен оток с влошен сърдечен дебит и кардиогенен шок. Лечението обикновено е в хоспитализирани условия и включва следните мерки.

Намаляване на предварителното натоварване: лечение на отоци изисква диереза. Познаването на сухото тегло и теглото на пациента при представяне обикновено помага да се оцени излишъкът от течност на борда. Физикалният преглед с оценка на югуларното венозно налягане (JVP), периферният оток и изследването на белите дробове ще помогнат да се определи крайната точка за диуреза. Диурезата може да бъде постигната или чрез фармакологични мерки (обикновено чрез бримкови диуретици в комбинация с друг клас диуретици) и механични мерки, включително ултрафилтрация или диализа. В напреднали случаи или при пациенти с кардиогенен шок се изисква точна оценка на течността, за да се диктува по-нататъшната терапия, поради което обикновено се прилагат неинвазивни мерки като LiDCO или ехокардиограма или инвазивни процедури като поставяне на катетър Swan-Ganz, ако е необходимо.

Освен диуретиците, много венодилататори също са били използвани за подобряване на предварителното натоварване, като нитрати и опиати. Данните от Националния регистър за остра декомпенсирана сърдечна недостатъчност показват повишена смъртност и прием в отделение за интензивно лечение (ICU) с употреба на опиати. Европейското кардиологично общество все още подкрепя използването му за лечение на AHF.

Намаляване на допълнителното натоварване: неадаптивната система ренин-ангиотензин-алдостерон в DCM води до повишено допълнително натоварване, което води до повишено системно съдово съпротивление, повишен стрес на вентрикуларната стена, нисък ударен обем и отпадане на сърдечния дебит. Вазодилататорите остават основен престой в продължение на години за систолна сърдечна недостатъчност чрез притъпяващи ефекти на неврохормоналната активация.

Вазодилатацията може да се постигне чрез редица агенти. Инхибиторите на ангиотензин-конвертиращия ензим (ACEI) са най-ефектните агенти, използвани за тази цел. ACEI ще бъде обсъден подробно с лечението на хронична систолна сърдечна недостатъчност. Важно е да се отбележи, че при остра сърдечна недостатъчност много пациенти с кардиоренален синдром с предбъбречна недостатъчност правят употребата на ACEI опасна. Други често използвани вазодилататори при остра сърдечна недостатъчност са нитрати, нитропрусид, незиритид и милринон за добавянето му съдоразширяващ ефект. За разлика от повечето други състояния, целта на терапията за намаляване на натоварването е да се използва най-високата доза вазодилататори, която пациентът може да понесе, в сравнение с най-ниската ефективна доза.

Неотропно увеличаване: инотропите се използват при лечението на AHF, особено при пациенти в кардиогенен шок. Трите основни групи инотропи, използвани при AHF, са бета-адренергични агонисти, инхибитори на фосфодиестераза тип III (PDEI) и сенсибилизатори на калциевите канали. Допаминът се използва често поради своите характеристики за подобряване на бъбречния кръвоток и се използват по-ниски дози, тъй като може да причини вазоконстрикция при по-високи дози, което прави лечението противоположно. Добутаминът е специфичен бета-адренергичен агонист, често използван за терапия с кардиогенен шок. Milrinone е PDEI, който причинява инотропия, а също и вазодилатация, което го прави идеален за терапия на систолна сърдечна недостатъчност.

Стабилизиране на ритъма: постига се оптимална хемодинамика със синусов ритъм, но постигането на синусов ритъм не винаги е възможно. Тахикардия с всякаква етиология се показва отново и отново, за да повлияе неблагоприятно на систолните функции на миокарда. При необходимост се препоръчва добър контрол на скоростта и използване на антиаритмични лекарства. Бета-блокерите показват значително подобрение при хронична сърдечна недостатъчност. Обикновено бета-блокерите не се инициират в началните фази на остра сърдечна недостатъчност, особено когато е налице хемодинамичен компромис.

Намаляване на исхемичното увреждане: наличието на съпътстваща коронарна исхемия трябва да бъде сведено до минимум и ако е налице, да се лекува незабавно. При необходимост могат да се дават лекарства като аспирин, антикоагуланти, нитрати и бета-блокери.

Cao, S, Zhou, Q, Chen, JL, Hu, B. „Разликите в функцията на лявото предсърдие между пациентите с ишемична и идиопатична дилатация на кардиомиопатия: Двуизмерно изследване за проследяване на спекъл“. J Clin ултразвук. 2016 г. 16 март.

Pinto, YM, Elliott, PM, Arbustini, E, Adler, Y. „Предложение за преработена дефиниция на разширена кардиомиопатия, хипокинетична недилатационна кардиомиопатия и нейните последици за клиничната практика: изявление на позицията на работната група на ESC по миокарда и перикардни заболявания ”. Eur Heart J. об. 37. 2016 юни 14. стр. 1850-8.

Scheffold, N, Herkommer, B, Kandolf, R, May, AE. „Лаймски кардит - диагностика, лечение и прогноза“. Dtsch Arztebl Int. об. 112. 2015 март 20. стр. 202-8.

Imran, TF, Rahman, I, Dikdan, S, Shah, R. „Удължаване на QT интервала и клинични резултати при пациенти с кардиомиопатия Takotsubo“. Стъпка Clin Electrophysiol. об. 39. 2016 юни, стр. 607-11.

Varga, ZV, Ferdinandy, P, Liaudet, L, Pacher, P. „Индуцирана от лекарства митохондриална дисфункция и кардиотоксичност“. Am J Physiol Heart Circ Physiol. об. 309. 2015 г. ноември, стр. H1453-67.

Bouabdallaoui, N, Mouquet, F, Lebreton, G, Demondion, P. „Съвременни познания и скорошно развитие в управлението на перипартна кардиомиопатия“. Eur Heart J Остра грижа за кардиоваск. 2015 г. 16 октомври.

Gopinathannair, R, Etheridge, SP, Marchlinski, FE, Spinale, FG. „Кардиомиопатии, предизвикани от аритмия: механизми, разпознаване и управление“. J Am Coll Cardiol. об. 66. 2015 г. 13 октомври, стр. 1714-28.

Ipek, E, Demirelli, S, Ermis, E, Inci, S. „Саркоидоза и сърцето: преглед на литературата“. Неразрешими редки Dis Res. об. 4. 2015 г. ноември, стр. 170-80.

Givertz, MM, Mann, DL. „Епидемиология и естествена история на възстановяване на функцията на лявата камера при скорошни разширени кардиомиопатии“. Curr Heart Fail Rep. об. 10. 2013 г. дек. Стр. 321-30.

Caforio, AL, Goldman, JH, Haven, AJ, Baig, KM. „Циркулиращи сърдечно-специфични автоантитела като маркери на автоимунитет при клиничен и биопсично доказан миокардит“. Eur Heart J. об. 18. 1997, февруари, стр. 270-5.

Yancy, CW, Jessup, M, Bozkurt, B, Butler, J. „2013 ACCF/AHA насоки за управление на сърдечна недостатъчност: доклад на Фондация Американски колеж по кардиология/Работна група на Американската асоциация по сърдечни заболявания относно насоки за практика“. J Am Coll Cardiol. об. 62. 2013 октомври 15. стр. E147-239.

Нито един спонсор или рекламодател не е участвал, одобрил или платил за съдържанието, предоставено от Support Support in Medicine LLC. Лицензираното съдържание е собственост и защитено от DSM.