Д-р Колин Тиди, Прегледано от д-р Лорънс Нот | Последна редакция на 29 юли 2020 г. | Отговаря на редакционните насоки на пациента

функцията тромбоцитите

Професионалните референтни статии са предназначени за използване от здравните специалисти. Те са написани от британски лекари и се основават на доказателства от изследвания, британски и европейски насоки. Може да намерите Пълна кръвна картина и кръвна мазка статия по-полезна или една от другите ни здравни статии.


Лечението на почти всички медицински състояния е повлияно от пандемията на COVID-19. NICE издаде насоки за бързо актуализиране във връзка с много от тях. Това ръководство се променя често. Моля посети https://www.nice.org.uk/covid-19 за да видите дали има временни насоки, издадени от NICE във връзка с управлението на това състояние, които могат да се различават от информацията, дадена по-долу.

Тромбоцитопения и нарушения на функцията на тромбоцитите

В тази статия
  • Етиология
  • Презентация
  • Разследвания
  • Диференциална диагноза
  • Управление
  • Прогноза

Тромбоцитопения означава намаляване на броя на тромбоцитите под нормалната долна граница, която обикновено се определя като 150 х 10 9/L [1]. Това може да има различни причини, включително намаляване на производството на тромбоцити, намаляване на преживяемостта на тромбоцитите и разреждане на броя на тромбоцитите в резултат на преливане на бедна на тромбоцити кръв. Рискът от кървене не се основава само на броя на тромбоцитите; възраст, съпътстваща болест, необходимост от антикоагулация, риск от травма и всяка необходимост от операция също трябва да се имат предвид при управление на хора с тромбоцитопения [2] .

Набиращи популярност статии

Аномалиите на функцията на тромбоцитите (тромбоцитопатия) включват набор от наследствени и придобити дефекти на функцията на тромбоцитите. Тромбоцитопатията може да причини тромботична или склонност към кървене или може да бъде част от по-широко разстройство като миелодисплазия.

Етиология

Ниският брой на тромбоцитите може да се дължи на множество различни причини - например, първоначалната проява на инфекции като ХИВ и хепатит С вирус или може да отразява активността на животозастрашаващи разстройства като тромботичните микроангиопатии [3] .

Нарушения, засягащи производството на тромбоцити

Вродени

  • Мегакариоцитна хипоплазия - недоразвитие на мегакариоцити, които обикновено се развиват в костния мозък и фрагменти за производство на тромбоцити - обикновено от автоимунен или инфекциозен произход.
  • Тромбоцитопения/отсъстващи радиуси (синдром на TAR) - радиална аплазия или хипоплазия и тромбоцитопения.
  • Синдром на Бернар-Солие (BSS).
  • Синдром на Wiskott-Aldrich (WAS) - Х-свързано рецесивно заболяване, характеризиращо се с тромбоцитопения, лимфопения и депресиран клетъчен имунитет, екзема, злокачествен лимфом.
  • Аномалия на May-Hegglin: тромбоцитопения, гигантски тромбоцити и левкоцитни включвания (включвания на Döhle левкоцити).
  • Вродена левкемия - например, във връзка със синдрома на Даун.
  • Анемия на Фанкони.

Намалено производство (нарушения на костния мозък)
Вижте също отделната статия за костен мозък и костен мозък.

  • Вирусни инфекции - напр. Херпес симплекс, цитомегаловирус, варицела-зостер, Epstein-Barr, рубеола, ентеровирус, паротит, хепатит, ХИВ.
  • Апластична анемия.
  • Инфилтрация на мозъка от злокачествено заболяване - напр. Левкемия, лимфом, миелом, метастатично злокачествено заболяване.
  • Лекарства - напр. Химиотерапия.
  • Алкохол.
  • Пароксизмална нощна хемоглобинурия.
  • Мегалобластна анемия.
  • Миелофиброза.
  • Милиарна туберкулоза.

Намалена преживяемост на тромбоцитите

Дилюционна тромбоцитопения
Това се причинява от преливане на големи количества кръв, които могат да бъдат изчерпани от функциониращите тромбоцити, в резултат на продължително съхранение.

Нарушения на функцията на тромбоцитите
Наследствени нарушения на функцията на тромбоцитите:

  • Тежки нарушения на функцията на тромбоцитите: WAS, тромбастения на Glanzmann (GT) [6], BSS.
  • Нарушения на рецепторите и трансдукция на сигнала: дефицит на циклооксигеназа на тромбоцитите, дефицит на тромбоксан синтаза, дефект на рецептора на тромбоксан А2, дефект на ADP рецептора.
  • Нарушения на адхезията на тромбоцитите: болест на von Willebrand (vWD).
  • Нарушения на тромбоцитните гранули: идиопатично разстройство с плътни гранули (болест на d-запасния басейн), синдром на Хермански-Пудлак, синдром на Chediak-Higashi, синдром на сивите тромбоцити, синдром на Парис-Трусо/Якобсен.
  • Идиопатична болест на басейна за съхранение на алфа и плътни гранули.
  • Нарушения на експозицията на фосфолипиди; Синдром на Скот.

Придобити нарушения на функцията на тромбоцитите [7]:

  • Лекарства и химикали - напр. Аспирин, други нестероидни противовъзпалителни лекарства (НСПВС), клопидогрел, дипиридамол, бета-лактамни антибиотици, декстран, алкохол.
  • Някои билкови добавки и храни - например гинко билоба, чесън, боровинка, джинджифил, женшен.
  • Хронично бъбречно заболяване.
  • Болест на сърдечната клапа, кардиопулмонален байпас, екстракорпорална мембранна оксигенация.
  • Придобитото vWD може да се появи при пациенти с аортна стеноза и също е описано във връзка с други състояния - напр. Тумор на Wilms, хипотиреоидизъм.
  • Миелопролиферативни нарушения - напр. Есенциална тромбоцитемия, полицитемия вера.
  • Миелодиспластични синдроми.
  • Парапротеини, особено множествен миелом и макроглобулинемия на Валденстрьом.
  • Индуцирана от антитела тромбоцитна дисфункция: кървенето при пациенти с ITP обикновено се появява при много нисък брой тромбоцити. Понякога пациентите ще имат симптоми на кървене само с лека до умерена тромбоцитопения.

Псевдотромбоцитопения

  • Това може да се случи, когато тромбоцитите претърпят явление, наречено „слепване“. В тази ситуация тромбоцитите се слепват, причинявайки фалшиво ниско отчитане при преминаване през автоанализатор.
  • Състоянието се причинява от действието на етилендиаминтетраоцетна киселина (EDTA), използвана като антикоагулант. Среща се при около 0,1% от населението, но може да бъде свързано и с инфекции с ХИВ, рубеола и цитомегаловирус, автоимунни нарушения, неопластични заболявания, тромботични разстройства и евентуално травма.
  • Това не е индикация за кръвоизлив диатеза или дисфункция на тромбоцитите. Ако се установи необичайно нисък брой тромбоцити при липса на предполагаема медицинска история, трябва да се извърши изследване на цитонамазка от периферна кръв върху прясно взет образец [8] .

Презентация

Внимателна и задълбочена анамнеза и изследване, включително всички характеристики, свързани с дисфункция на тромбоцитите и всяка индикация за основната причина [9] .

История

  • Епистаксис, особено ако е прекомерен, чест или продължителен.
  • Кървене от венците или кървене от екстракции на зъби.
  • Хемоптиза, хематемеза, хематурия, хематохезия (преминаване на яркочервена кръв с дефекация) и мелана - обикновено не се наблюдават в началните етапи, но нарушението на кървенето може да ги влоши, ако има някаква вторична патология.
  • Метроменорагия - особено се наблюдава при заболяване на венците и често се влошава, когато се дава НСПВС за лечение на дисменорея.
  • Следродилен кръвоизлив.
  • Прекомерно кървене по време на или след операция - дори леко (вродено нарушение на кървенето често се представя като прекомерно кървене след обрязване).
  • Кървене след аспирин.
  • Спонтанно натъртване.

Преглед

Това може да разкрие петехии ([7]

Изчерпателна анамнеза и преглед са от съществено значение, като се вземат предвид всички анамнези или индикации за възможна основна причина и всяка анамнеза за необичайно кървене.

Когато случайно се вдигне нисък брой тромбоцити, FBC трябва да се повтори и да се направи кръвна цитонамазка [2] .

Първоначалният лабораторен тест трябва да включва FBC с диференциал и кръвен филм, протромбиново време, активирано частично тромбопластиново време (aPTT), бъбречна функция и TFT.

Изследване на костния мозък се изисква при пациенти над 60-годишна възраст (главно за изключване на дисплазия) и при тези със системни симптоми или признаци, предполагащи хематологичен рак [2] .

Специфичните тестове за наследствена дисфункция на тромбоцитите включват [10]:

По-нататъшните разследвания и управление ще зависят от подозираната или потвърдена основна причина. Вижте връзките в раздела „Етиология“ по-горе.

Диференциална диагноза

Вижте отделната статия за нарушения на кървенето.

Управление [2]

  • Пациентите със скромна изолирана тромбоцитопения (брой тромбоцити 100-150 × 10 9/L) без атипични характеристики (напр. Лимфаденопатия или треска) не изискват насочване към болница, особено ако кръвната картина е стабилна.
  • Разумно е понякога да се проверява отново FBC в първичната медицинска помощ, за да се гарантира, че кръвната картина не се влошава или да се знае за всяко друго състояние, което става очевидно.
  • Ако резултатите от FBC са непроменени при повторение шест седмици по-късно, обикновено е безопасно да се удължи интервалът за проследяване до няколко месеца.
  • Пациентите трябва да са наясно, че трябва да се видят веднага, ако се появят нови симптоми като натъртване или кървене.
  • Показанията за спешно насочване включват тежка тромбоцитопения (9/L), тежко кървене и фрагменти от червени кръвни клетки или експлозии върху кръвния филм.
  • Препращането също е оправдано, ако пациентът има конституционални симптоми, натъртване, незначително кървене или аномалии при изследване (напр. Лимфни възли или спленомегалия) или кръвен филм (напр. Диспластични промени).
  • Препоръката или дискусия с хематолог е разумно, ако броят на тромбоцитите е по-малък от 100 х 10 9/L или пациентът също има анемия, неутропения или други промени в кръвната картина - напр. Макроцитоза.

По-нататъшното управление зависи от основната причина.

Управление на наследствени нарушения на тромбоцитите [12, 13]

  • Трансфузията на тромбоцити е често необходима за пациенти с тежка дисфункция на тромбоцитите, но обикновено е ненужна при леко до умерено кървене. Те трябва да се използват селективно и пестеливо поради риска от алоимунизация срещу HLA антигени и/или тромбоцитни гликопротеини. За да се намали рискът, трябва да се използват единични донори на тромбоцити, съответстващи на HLA. Ако такива донори са недостъпни, трябва да се използват изчерпани с левкоцити кръвни съставки.
  • Локални мерки (компресия с марля, напоена с транексамова киселина, фибринови уплътнители, шини за зъбни екстракции и опаковки за кървене от носа).
  • Антифибринолитичните агенти са полезни при леки операции и като допълнение към други начини на лечение.
  • Дезмопресинът повишава плазмените нива на vWF и фактор VIII, което води до повишена адхезивност и агрегация на тромбоцитите, свързано с съкратено време на кървене.
  • Трансплантацията на стволови клетки или костен мозък е успешна за някои пациенти.
  • Женски хормони: прекомерното кървене по време на менархе при пациенти с GT или BSS може да се контролира от високи дози естроген, последвани от високи дози орален естроген-прогестаген. Менорагията по-късно в живота може да се управлява чрез непрекъснати орални контрацептиви. Депо-медроксипрогестерон ацетат, прилаган на всеки три месеца, е алтернатива, когато комбинираните орални контрацептиви са противопоказани.
  • Мерките за предотвратяване на кървене включват ваксинация срещу хепатит В, избягване на НСПВС, добра зъбна хигиена и корекция на дефицита на желязо.

Управление на придобитите нарушения на тромбоцитите [7]

  • Лечението на пациенти със съмнение за дисфункция на тромбоцитите обикновено е специфично за основната причина, но може да включва десмопресин и кръвопреливане на тромбоцити.
  • Антифибринолитичната терапия (епсилон аминокапронова киселина или транексамова киселина) може да бъде полезна, особено при кървене от лигавицата, но не трябва да се използва при пациенти с хематурия или DIC.
  • rFVIIa е използван за лечение на кървене при пациенти с придобити и наследствени нарушения на тромбоцитите, но е свързан с повишен риск от тромбоза.

Прогноза

Прогнозата е много променлива и ще зависи от основното състояние.