Детската уролитиаза е развиващо се състояние с нарастваща честота и разпространение през последните 2 десетилетия. През това време основната причина е преминала от предимно инфекциозна към метаболитна природа. Този преглед описва патофизиологията, основните метаболитни аномалии, клиничното представяне, оценка и управление на детската уролитиаза. Изчерпателната метаболитна оценка е от съществено значение за всички деца с бъбречни камъни, като се има предвид високата честота на рецидиви и важността на изключването на наследствени прогресивни състояния.

уролитиаза

Ключови точки

  • • Честотата и разпространението на детската уролитиаза се увеличава през последното десетилетие.
  • • Повечето бъбречни камъни при деца се състоят или от калциев оксалат, или от калциев фосфат и често са свързани с метаболитни нарушения.
  • • Идиопатичната хиперкалциурия и хипоцитратурия са най-често съобщаваните метаболитни аномалии.
  • • Предвид високия риск от рецидиви при деца с идиопатична хиперкалциурия и хипоцитратурия и значението на изключването на редки, но лечими състояния като първична хипероксалурия и цистинурия, при всички деца е показана цялостна метаболитна оценка.

Въведение

Патофизиология

Уролитиазата е свързана с идентифицируема метаболитна аномалия при приблизително 40% до 50% от децата. 7-10 Основните метаболитни аномалии включват: хиперкалциурия, хипероксалурия, хипоцитратурия, цистинурия и хиперурикозурия. Хиперкалциурията или хипоцитратурията са най-често съобщаваните аномалии при деца. 4,7 В САЩ приблизително 40% до 65% от калкула включва калциев оксалат, 14% до 30% калциев фосфат, 10% до 20% струвит, 5% до 10% цистин и 1% до 4% на пикочна киселина. 8,11 Рядко камъните могат също да съдържат ксантин или 2,8-дихидроксиаденин.

Кристалите в урината обикновено се образуват на повърхността на нидус, което позволява зародиш, растеж и агрегация на каменна частица при много по-ниски концентрации, отколкото биха били необходими в противен случай. Всеки източник на уроепителни увреждания (напр. Инфекция, чуждо тяло или плаки на Randall) може да служи като възпаление. Плаките Randall съдържат кристали калциев фосфат, които произхождат от основната мембрана в тънките бримки на Henle. Тъй като кристалите се агрегират, те се сливат в плаки в интерстициума и накрая се екструдират през уроепитела на бъбречните папили. Тук те образуват нидус и се смята, че са критични при формирането на повечето случаи на идиопатични калциево-оксалатни калкули. В резултат на това калциево-оксалатният калкул, или като монохидрат (Whewellite), или като дихидрат (weddellite), често се смесва с малки количества калциев фосфат, които образуват първоначалния нидус на камъка. Камъните, съдържащи предимно калциев фосфат (брушит), са по-рядко срещани и изглежда произхождат от запушването на вътрешните медуларни събирателни канали. 14.

Генитоуринарни аномалии (хидронефроза, дуплексен уретер, задни уретерални клапи и екстрофия на пикочния мехур) се откриват при приблизително 30% от децата с уролитиаза. 11 Функционалната или анатомична обструкция предразполага децата към образуване на камъни чрез насърчаване на застой на урина и инфекция. Само от 1% до 5% от децата с урологични аномалии развиват камъни, 15 предполагащи съпътстваща метаболитна аномалия при пациенти както с урологични аномалии, така и с камъни. За да се подчертае тази точка, проучване на 22 деца с обструкция на уретеропелвисната връзка и неинфекциозни калкулации показва, че 15 (68%) имат поне 1 съпътстваща метаболитна аномалия, като хиперкалциурията е най-честата. 16 Въпреки че инфекцията често се свързва с камъни в бъбреците, е малко вероятно тя да е причина за неструвитни камъни. Въпреки че са важен източник на камъни при деца, струвитните камъни няма да бъдат обсъждани допълнително в този преглед, тъй като единствените центрове за медицинска терапия с подходящо антибиотично лечение.

Метаболитни аномалии

Хиперкалциурия

Хиперкалциурия се открива при приблизително 30% до 50% от децата, образуващи камъни. 8,9 Хиперкалциурията не е едно цяло, а състояние, свързано с много причини (каре 1). Най-честата причина при деца и възрастни е идиопатичната хиперкалциурия. Идиопатичната хиперкалциурия се определя като хиперкалциурия, която се появява при липса на хиперкалциемия при пациенти, при които не може да бъде установена друга причина. Генът (или гените), отговорен за фамилната идиопатична хиперкалциурия, не е идентифициран, но изглежда се предава по автозомно доминиращ начин с непълна проникване. Приблизително 4% от асимптоматичните здрави деца показват доказателства за идиопатична хиперкалциурия, 17 и 40% до 50% от тези деца имат положителна фамилна анамнеза за уролитиаза. 18 Хиперкалциурията се дефинира формално като екскреция на калций над 4 mg/kg/ден при деца на възраст над 2 години. При много деца 24-часовото събиране на урина не е практично и съотношението калций към креатинин в урината се използва за оценка на дневната екскреция на калций (Таблица 1). При деца в училищна възраст съотношението калций към креатинин от 0,2 mg/mg или по-малко се счита за нормално, въпреки че по-високи стойности се съобщават при по-малки деца.