Елени Милона

1 Пето медицинско отделение, Обща болница Евангелисмос, Атина, Гърция

Styliani Golfinopoulou

1 Пето медицинско отделение, Обща болница Евангелисмос, Атина, Гърция

Пелагия Сфакианаки

1 Пето медицинско отделение, Обща болница Евангелисмос, Атина, Гърция

Георги Кириакопулос

2 Патологично отделение, Обща болница Евангелисмос, Атина, Гърция

Йоанис Цонис

3 Хематологично отделение, Обща болница „Евангелисмос“, Атина, Гърция

Теофанис Апостолу

4 Нефрологично отделение, Обща болница Евангелисмос, Атина, Гърция

Кристина Вурлаку

2 Патологично отделение, Обща болница Евангелисмос, Атина, Гърция

Атанасиос Скутелис

1 Пето медицинско отделение, Обща болница Евангелисмос, Атина, Гърция

Резюме

Цели

Да се ​​съобщи за случай на интраваскуларен лимфом (IVL) при кавказки пациент, който е представил анасарка като единствен клиничен признак.

Материали и методи

Мъж, представен с оток от тип анасарка и умора. След като изключихме сърдечна недостатъчност, чернодробна цироза, нефротичен синдром, хипотиреоидизъм, AL-амилоидоза и нежелани лекарствени реакции, които могат да причинят оток, насочихме вниманието си към нарушения на пропускливостта на капилярите.

Резултати

По-подробен преглед на аспирата на костния мозък показа хемофагоцитна хистиоцитоза, докато ядрената, бъбречната и дуоденалната биопсии показаха В-клетъчна IVL.

Заключение

Диференциалната диагноза на anasarca, относително често срещан клиничен признак, трябва да включва IVL, въпреки че диагнозата все още може да бъде предизвикателна.

УЧЕБНИ ТОЧКИ

Отокът от типа Anasarca е необичайно първоначално представяне на интраваскуларен лимфом (IVL) и обикновено се дължи на нарушения на пропускливостта на капилярите.

Разпознати са две клинични форми на IVL: западна форма и азиатски вариант, който се характеризира с хемофагоцитоза.

Пациентите от кавказки произход, които имат клиничните характеристики на азиатския вариант на IVL, правят диагнозата на това състояние още по-трудна.

ВЪВЕДЕНИЕ

Отокът е натрупване на течност в междуклетъчната тъкан, която при генерализация се нарича още анасарка. Анасарка се появява, когато системните условия нарушават равновесието между хидростатичното и онкотичното градиенти на налягане в капилярите, като по този начин водят до повишено хидростатично налягане на капилярите, понижено онкотично налягане в плазмата, повишена пропускливост на капилярите и/или лимфна обструкция [1] .

Интраваскуларният голям В-клетъчен лимфом е рядък тип екстранодален голям В-клетъчен лимфом, характеризиращ се със селективен растеж на неопластични клетки в лумината на капилярите [2]. Това поведение означава, че може да участва всеки орган. Следователно, клиничните прояви на IVL са променливи, тъй като са свързани с инфилтрирания орган, което прави диагнозата предизвикателна [3]. Отокът от типа Anasarca е необичайно първоначално представяне, съобщавано при по-малко от 5% от пациентите в една серия. Тя може да бъде причинена от повишена пропускливост на капилярите поради ендотелни увреждания в резултат на IVL или от съдова обструкция поради агрегация на лимфомни клетки в малките съдове [4] .

Ние съобщаваме за случай на мъж от бяла рана с IVL, който е представил анасарка като единствен клиничен признак.

ДОКЛАД ЗА СЛУЧАИ

70-годишен мъж от бяла раса представи на спешното отделение на нашата болница 6-месечна история на отоци, диспнея и умора. Пациентът отрича треска, ортопнея или загуба на тегло.

Миналата му медицинска история е била забележителна с хипертония и диабет, както и със спленектомия след инцидент преди 25 години. Неговите лекарства включват вилдаглиптин, гликлазид и дилтиазем.

При физически преглед пациентът е бил афебрилен. Кръвното му налягане е 150/90 mmHg, пулсът е 80 удара в минута, а дихателната честота е 24 вдишвания/минута. Наситеността му с кислород е била 88% при дишане на околния въздух, но 93% с назална канюла при скорост на потока 2 l/min. Останалата част от изследването беше забележителна за оток на анасарка без разширение на яремната област. Белите дробове бяха чисти при аускултация, а коремът беше мек и без болезненост. Нямаше лимфаденопатия или обрив и неврологичният преглед беше нормален.

Лабораторни проучвания разкриват следното: хемоглобин, 13,7 g/dl; брой на белите кръвни клетки, 7,1 × 103/μl; брой тромбоцити, 98 × 103/μl; серумен уреен азот, 90 mg/dl; и креатинин, 1,88 mg/dl (който се е увеличил от изходното ниво от 0,78 mg/dl, измерено преди 2 месеца). Чернодробните тестове са нормални, докато лактат дехидрогеназата (LDH) е 619 IU/l. Серумен албумин е 3.2 g/dl. С-реактивният протеин (CRP) е 5,1 mg/dl (норма: 60%. Проведена е и горна ендоскопия. Не са открити варикозни варикози на хранопровода и са получени слепи биопсии от стомаха и дванадесетопръстника.

След това фокусът ни се насочи към хематологично злокачествено заболяване поради повишения LDH и β2-микроглобулин, както и тромбоцитопения. Аспирацията на костен мозък показва интензивна хемофагоцитна хистиоцитоза, въпреки че критериите за хемофагоцитен синдром не са изпълнени. Основната биопсия показа моноклонални В лимфоцити с характеристиките на вътресъдовия лимфом. Междувременно, поради лека бъбречна недостатъчност, беше получена бъбречна биопсия, която заедно с дуоденалната биопсия допълнително потвърди диагнозата на интраваскуларен лимфом (фиг. 1).

лимфом

Представителни снимки на имунохистохимично оцветяване с диаминобензидин (A, B 200 × увеличение, C 400 ×). (А) Стрелката показва интраваскуларни лимфоцити с увеличени ядра в проба от биопсия на костен мозък, оцветена с CD34 антитяло. (B, C) Стрелките показват агрегати от интраваскуларни лимфоцити, оцветени положително с CD20 антитяло в проби от дуоденална и бъбречна биопсия, съответно.

По това време пациентът е имал нискостепенна треска и е станал все по-диспнеен и хипоксемичен, изискващ повече допълнителен кислород. Ново CT сканиране на гръдния кош разкрива инфилтрати в двата бели дроба и на пациента се прилага меропенем, но без отговор. Бронхоскопията разкрива ронливи лигавици, които кървят лесно, докато културите на бронхиален секрет не разкриват никакви патогени. По този начин разпространението на IVL в белите дробове се счита за вероятно и се започва лечение с R-CHOP (ритуксимаб, винкристин, доксорубицин, циклофосфамид и преднизолон) химиотерапия. Пациентът почина от полиорганна недостатъчност 1 седмица след първия цикъл на химиотерапия.

ДИСКУСИЯ

Пациентът, описан тук, е представил оток от анасарка и умора като единствените си оплаквания. Първоначалната диференциална диагноза за неговата анасарка включва сърдечна недостатъчност, бъбречна недостатъчност/нефротичен синдром, чернодробна цироза, хипотиреоидизъм, системна амилоидоза, нежелана лекарствена реакция и синдром на системно изтичане на капиляри.

Тъй като застойна или десностранна сърдечна недостатъчност е най-честата причина за анасарка, първата ни грижа беше да проверим сърдечната функция. Въпреки това, историята на пациента (без ортопнея или пароксизмална диспнея), физикален преглед (без разширение на яремната нервна система) и образни изследвания (рентгенография на гръдния кош, ехокардиограма, CTPA) в крайна сметка изключват сърдечната дисфункция като причина за анасарка. Неговите лекарства не включват лекарства, замесени в анасарка. Първоначалното изследване на кръвта изключва хипотиреоидизъм, както и хипоалбуминемия и следователно всяко друго състояние на загуба на протеин, като нефротичен синдром или ентеропатия, губеща протеини.

Бъбречна недостатъчност на пациента (прогнозна скорост на гломерулна филтрация

38 ml/min/1,73 m 2) не е достатъчно лошо, за да определи категорично анасарка, въпреки че във връзка с повишената СУЕ и CRP предизвиква загриженост относно основен системен възпалителен или неопластичен процес. Нормалната ехокардиограма и нормалната протеинова електрофореза, както и липсата на хипоалбуминемия правят системната амилоидоза по-малка.

Удивителна черта на първоначалното кръвно изследване на пациента е тромбоцитопенията, която в комбинация с асцит поражда безпокойство от чернодробна недостатъчност. Въпреки това, градиентът на албумина на асцитната течност, липсата на констатации за чернодробна синтетична дисфункция (нормален албумин и INR), както и липсата на варици, направиха чернодробна причина за анасарка отдалечена възможност. Освен това, CT сканирането изключва тромбозата на долната куха вена или илиачната вена. Въпреки това, докато миналата история на пациента включва спленектомия след автомобилна катастрофа, CT сканирането показва възли на анатомичното място на далака, които действат като далак след контрастна инфузия. Това ни накара да помислим, че или пациентът е имал допълнителен далак, или по-малко вероятно, че парче далак се е откъснало с травмата и под възможно имунологично налягане е нараснало и функционирало като далак.

Тъй като досегашната работа е изключила хидростатичните и колоидно-осмотичните причини за отоци, ние насочихме вниманието си към нарушения на пропускливостта на капилярите. Пациентът не е изпълнил критерии за синдром на системно изтичане на капиляри, който се характеризира с необяснима пароксизмална капилярна хиперпропускливост, водеща до хипотония, хемоконцентрация и хипоалбуминемия [5]. Следователно и с оглед на повишения LDH и β2-микроглобулин, както и тромбоцитопенията и регенерирания далак, което се счита за еквивалентно на спленомегалия, ние разгледахме лимфома като потенциална диагноза.

В литературата са разпознати две клинични форми на IVL: западна форма, показваща сравнително висока честота на централната нервна система и засягане на кожата [4, 6] и азиатски вариант, най-вече докладван в японската литература, който е свързан с хемофагоцитоза [6, 7]. IVL на нашия пациент имаше характеристиките на азиатския вариант въпреки кавказкия му произход.

В заключение, този случай подчертава, че в диференциалната диагноза на анасарка, относително често срещан клиничен признак, IVL трябва да бъде включен, въпреки че това е изключително рядко заболяване с променливи прояви, което прави диагнозата му много трудна.

Бележки под линия

Конфликт на интереси: Авторите декларират, че няма конкуриращи се интереси.