Собственик на една страница - Уенди Уокър като част от проекта с една страница

Съдържание

  • 1 Клинично значима анатомия
    • 1.1 Честота
  • 2 Механизъм на нараняване/патологичен процес
    • 2.1 Акустична неврома, известна още като вестибуларен шванном
    • 2.2 Темп на растеж
  • 3 Клинично представяне
    • 3.1 Ранни признаци
      • 3.1.1 Загуба на слуха
      • 3.1.2 Шум в ушите
      • 3.1.3 Баланс/Световъртеж
    • 3.2 По-късни знаци
  • 4 диагностични процедури
    • 4.1 Образи
    • 4.2 Аудиометрия
  • 5 Мерки за резултат
  • 6 Управление/Интервенции
  • 7 Диференциална диагноза
  • 8 Физиотерапия
  • 9 Ресурси
  • 10 Референции

Клинично значима анатомия

Акустичният (или вестибулокохлеарният) нерв е 8-ми черепно-мозъчен нерв. Той има кохлеарна част (Cochlear Nerve), която се занимава със слуха, и вестибуларна част (Vestibular Nerve), която е свързана с усещането за баланс и положението на главата. Влакната на кохлеарния нерв произхождат от неврони на спиралния ганглий и се проектират към кохлеарните ядра. Влакната на вестибуларния нерв възникват от невроните на ганглия на Скарпа и се проектират към вестибуларните ядра.

Акустична неврома, очертана в розово:

неврома

Случайност

Честотата на акустичната неврома е приблизително 1: 80 000.

Механизъм на нараняване/патологичен процес

Акустичната неврома е доброкачествен, бавно растящ мозъчен тумор, произхождащ от клетките на Шван в миелиновата обвивка на вестибуларната част на 8-ми черепномозъчен нерв, вестибулокохолеарния или акустичния нерв.

Обикновено туморът расте бавно и може да остане в костния ушен канал десетилетия. Ако е (все още) напълно вътре в позицията си, се нарича интраметална.
Ако се е увеличил и няма достатъчно място в ушния канал след изтласкване и потискане на преминаващите през него нерви и съдове, акустичният невром израства от ушния канал и навлиза в малкия ъгъл на малкия мозък, в едно от разделените пространства вляво и вдясно на удължения гръбначен мозък, в мозъчния ствол. В тези случаи туморът се нарича Cerebellopontine Angle Tumor.

Акустична неврома AKA вестибуларен шванном

Трябва ли да се посочи като Акустична неврома или Вестибуларен шванном?

Тъй като туморът не расте на акустичната (или кохлеарната) част на вестибулокохлеарния нерв и тъй като не е истински неврома (= нервен тумор), но е шванном (= тумор на нервната обвивка), не може да има аргумент, че Вестибуларен шванном е по-точното име.
Този тумор понякога се нарича и Cerebellopontine Angle Tumor.

Темп на растеж

Средната скорост на растеж на акустична неврома е приблизително 2 mm годишно, въпреки че понякога туморът може да расте по-бързо и често спира да расте заедно. Всъщност до 60% от акустичните невроми изобщо не растат след диагностициране

Клинично представяне

Ранни признаци

Загуба на слуха

Най-честият и често срещан първи симптом е намаляване на слуха от едната страна [1]. В повечето случаи загубата на слуха се случва бавно и фино. Засегнатите често забелязват проблема със слуха много късно или случайно, например при телефониране или по време на рутинен преглед. Преди всичко се забелязват затруднения с високочестотния слух - изведнъж човек вече не може да чуе птичия песен или той се е променил. Приблизително 90% от хората с акустична неврома изпитват известна степен на загуба на слуха.

Шум в ушите

Нарастващите слухови затруднения често се придружават от шум в ушите, често наричан „звънене в ушите“, шумът в ушите е усещането за звънене, бръмчене, съскане, чуруликане, свистене или други звуци. Шумът може да бъде периодичен или непрекъснат и може да варира в силата на звука. Шумът в ушите може дори да е първият симптом, без засегнатото лице да има или да има загуба на слуха. Подобно на загуба на слуха, шумът в ушите също присъства най-вече във високочестотния диапазон. в случаите на акустична неврома.

Баланс/Световъртеж

Въпреки че акустичните невроми произхождат предимно от горната част на балансиращия нерв, световъртежът и нарушеният баланс се нареждат едва на трето място като симптом на акустична неврома. Те се появяват като люлеещо се виене на свят и като световъртеж и нестабилно ходене. Често само след директни запитвания, страдащите от акустични невроми признават, че понякога изпитват неясно чувство на нестабилност, най-вече на тъмно и с внезапни движения на главата и тялото. Тъй като вестибуларната част на нерва е компресирана, способността да се поддържа баланс може да намалее, но тъй като това обикновено се случва бавно, мозъкът се адаптира и компенсира тази промяна. В резултат на това много хора едва забелязват някаква промяна в баланса си. Алтернативно пациентът може да има признаци на атаксия [1] .

Парестезията на лицето също може да бъде ранен признак [1] .

Тъй като туморът расте много бавно, в повечето случаи (с изключение на пациентите с неврофиброматоза) симптомите обикновено започват след 30-годишна възраст.

По-късни знаци

Акустичният невром, нарастващ към основата на черепа, може да попречи на функциите на други черепни нерви и съдове, които снабдяват мозъка и водят в мозъка през отворите в основата на черепа.

Ако 7-ият черепномозъчен нерв (Facial Nerve) е нарушен, това води до двигателни неуспехи в лицето, тъй като този нерв, наред с други неща, е отговорен за лицевите мускули. Може да настъпи парализа на лицето AKA лицева парализа и производството на слъзна течност (водеща до сухота в очите) и секрети от носа и небцето често са засегнати. В крайна сметка усещането за вкус в две трети от езика също може да страда.

Ако петият черепномозъчен нерв (тригеминален нерв) е нарушен, това води до проблеми със усещането, изтръпване или болка в лицето, т.е.невралгия на тригеминалния нерв. Тези симптоми се появяват по-рядко, тъй като този черепно-мозъчен нерв преминава по-далеч от ъгъла на малкия мозък.

Подобно е с 9-ия черепномозъчен нерв (глософарингеален нерв) и 10-ия черепномозъчен нерв (Vagal нерв). Нарушенията на тези нерви водят до проблеми с преглъщането, болезнено преглъщане и нарушения на вкуса в задната трета на езика, наред с други проблеми.

Диагностични процедури

Образност

  • Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) е основният метод за изобразяване на акустични невроми [2] .
  • Компютърната томография (КТ) е втората избрана процедура за изследване [3]. Използвано е:
    - когато пациентите не могат да бъдат изследвани с ЯМР (напр. намагнитени метални импланти, пейсмейкъри и други активни (електронни/магнитни) контролни устройства, клаустрофобия и др.)

Аудиометрия

Тестът на слуховата функция, който измерва колко добре пациентът чува звуци и реч, обикновено е първият тест, извършен за диагностициране на акустична неврома. Пациентът слуша звуци и реч, докато носи слушалки, прикрепени към машина, която записва отговорите и измерва слуховата функция. Аудиограмата може да покаже увеличен „среден чист тон“ (PTA), увеличен „праг на приемане на реч“ (SRT) и намалена „речева дискриминация“ (SD).

Резултатни мерки

Управление/Интервенции

Тъй като акустичните невроми са доброкачествени и обикновено много бавно растат, често решението поне първоначално е да се следи растежа и да не се предприемат по-нататъшни действия [4]. За пациенти с много малки, безсимптомни тумори, пациенти в напреднала възраст и пациенти с други сериозни медицински проблеми, консервативният подход с наблюдение, включително серийни MRI изследвания, може да бъде единственото посочено действие.

Ако е показано отстраняване или отстраняване на тумора [5], могат да се използват следните методи:

  • Конвенционално микрохирургично отстраняване [6]
  • Радиотерапевтичните методи за намаляване на размера на тумора и предотвратяване на по-нататъшен растеж включват: фракционирана стереотаксична радиохирургия [7], гама нож, кибернож, терапия с протонни лъчи

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза включва:
Менингеома, шванном на лицето, липома, лимфом, хамартома, хемангиом, AV малформация, кървене, арахноидит, синдром на Рамзи Хънт, лабиринтит, неврит, кохлеарна отоспонгиоза, синдром на невроваскуларна компресия.

Физиотерапия

Доказано е, че след операция, персонализирана вестибуларна рехабилитация, включваща адаптация, привикване, баланс и мобилност, подобряват баланса [8] .

Ако пациентът е претърпял парализа на лицето след хирургично отстраняване на акустична неврома, е показана физиотерапия за подобряване на резултатите по отношение на лицевия обхват на движение, симетрия и функция.