Билиарната атрезия е хронично, прогресиращо чернодробно заболяване, което става очевидно малко след раждането. Тръбите в черния дроб, наречени жлъчни пътища, обикновено позволяват на течността, произведена от черния дроб, наречена жлъчка, да се оттича в червата и бъбреците. Жлъчката подпомага храносмилането и пренася отпадъчните продукти от черния дроб до червата и бъбреците за отделяне. При жлъчната атрезия жлъчните пътища в черния дроб са блокирани. Когато жлъчката не може да напусне черния дроб през жлъчните пътища, черният дроб се уврежда и се засягат много жизненоважни функции на тялото.

choc

Билиарната атрезия причинява увреждане на черния дроб и засяга множество процеси, които позволяват на тялото да функционира нормално. Билиарната атрезия е животозастрашаващо заболяване и е фатално без хирургично лечение. Това е най-честата причина за чернодробна трансплантация при деца, живеещи в САЩ.

Какво причинява атрезия на жлъчката?

Причината за жлъчната атрезия е неизвестна. Някои експерти смятат, че бебетата се раждат с жлъчна атрезия, което означава, че проблемът с жлъчните пътища се е случил по време на бременност, докато черният дроб се развива. Други смятат, че болестта започва след раждането и може да бъде причинена от излагане на инфекции или токсични вещества.

Изглежда, че билиарната атрезия не е свързана с лекарства, които майката е приемала, заболявания, които майката е имала, или нещо друго, което майката е правила по време на бременността си. Понастоящем няма генетична връзка, известна с билиарната атрезия. Малко вероятно е заболяването да се появи повече от веднъж в семейството.

Билиарната атрезия се среща веднъж на всеки 18 000 раждания и е по-често при момичета, отколкото при момчета. Азиатските новородени, афроамериканските новородени и недоносените деца са по-често засегнати от новородените в Кавказка.

Какви са симптомите на жлъчна атрезия?

Кърмачетата с билиарна атрезия обикновено изглеждат здрави при раждането. Симптомите обикновено се развиват между две седмици и два месеца от живота и могат да включват:

  • Жълтеница
  • Светли табуретки
  • Тъмната урина
  • Раздут корем
  • Отслабване.

Симптомите на атрезия на жлъчката могат да наподобяват други чернодробни заболявания или медицински проблеми. Моля, консултирайте се с лекар на детето си за диагноза.

Как се диагностицира жлъчната атрезия?

Лекарят на Вашето дете ще извърши медицинска история и може да назначи няколко теста, включително:

Кръвни тестове

  • Чернодробни ензими. Повишените нива на чернодробните ензими могат да предупреждават доставчиците на здравни услуги за увреждане или нараняване на черния дроб, тъй като при тези обстоятелства ензимите изтичат от черния дроб в кръвния поток.
  • Билирубин. Билирубинът се произвежда от черния дроб и се екскретира в жлъчката. Повишените нива на билирубин често означават, че жлъчният поток е блокиран или има дефект в обработката на жлъчката от черния дроб.
  • Албумин и общ протеин. Под нормалните нива на протеини, произведени от черния дроб, са свързани с много хронични чернодробни заболявания.
  • Изследвания на съсирването, като протромбиново време (PT) и частично тромбопластиново време (PTT). Тези тестове измерват времето, необходимо за съсирването на кръвта. За съсирването на кръвта са необходими витамин К и протеини, произведени от черния дроб. Увреждането на чернодробните клетки и запушването на жлъчния поток могат да попречат на правилното съсирване на кръвта.
  • Вирусни изследвания, включително хепатит и други кръвни изследвания. Проверката за вируси в кръвния поток може да помогне да се определи причината за чернодробните проблеми, тъй като е важно също така да се изключат други причини, които могат да имитират жълтеница, холестаза и жлъчна атрезия.

Образни тестове

  • Ехография на корема. Тази диагностична техника за изображения използва високочестотни звукови вълни и компютър за създаване на изображения на кръвоносни съдове, тъкани и органи. Ултразвукът се използва за оглед на черния дроб, жлъчния мехур и жлъчните пътища.
  • Сканиране на хепатобилиар (HIDA). Във вената на детето се инжектира ниско радиоактивен изотоп (технеций). Черният дроб и червата се сканират от машина за ядрена медицина. Ако изотопът премине през черния дроб в червата, жлъчните пътища са отворени и детето няма жлъчна атрезия.

Може да се направи и чернодробна биопсия. Това е тъканна проба, взета от черния дроб на вашето дете и изследвана за отклонения, което позволява атрезията на жлъчката да бъде разграничена от други чернодробни проблеми. Диагностичната хирургия като интраоперативна холангиограма е друга възможност, тъй като е най-категоричната диагноза. Хирургът може да види черния дроб и жлъчните пътища, като направи разрез в корема. Ако се диагностицира билиарна атрезия, хирургът може да я лекува едновременно. Научете повече за чернодробната биопсия.

Какво е лечението на жлъчната атрезия?

Билиарната атрезия е необратим проблем. Няма лекарства, които могат да се дават за отпушване на жлъчните пътища или за насърчаване на нови жлъчни пътища да растат там, където преди това не е имало. Могат обаче да се направят две различни операции, които ще позволят на дете с билиарна атрезия да живее по-дълго и да има по-добро качество на живот. Лекарят на детето ви може да ви помогне да определите дали някоя от тези операции е опция:

  • Kasai portoenterostomy. Тази операция свързва оттичането на жлъчката от черния дроб директно към чревния тракт. Най-успешно е, когато се прави преди бебето да навърши три месеца. Тази процедура е полезна, защото може да позволи на детето да расте и да остане в доста добро здраве в продължение на няколко години. В крайна сметка ще настъпи холестаза (архивиране на жлъчката в черния дроб), причинявайки увреждане на черния дроб.
  • Трансплантация на черен дроб. Операция за чернодробна трансплантация премахва увредения черен дроб и го замества с нов черен дроб от донор. Новият черен дроб може да бъде:
    - Цял черен дроб, получен от починал донор
    - Част от черен дроб, получена от починал донор или
    - Част от черен дроб, получена от роднина или друго лице, чийто тип тъкан съответства на типа тъкан на детето.

Ако детето ми има жлъчна атрезия, проблем ли е храненето?

Преди детето ви да направи някоя от тези операции, храненето може да е проблем. При жлъчната атрезия не достига достатъчно количество жлъчка до червата, за да подпомогне смилането на мазнините в диетата. Дефицит на протеини и витамини може да възникне поради увреждане на черния дроб. Децата с чернодробни заболявания изискват повече калории от нормалното дете поради по-бързия метаболизъм.

В CHOC нашите специално обучени диетолози работят с пациенти и техните семейства, за да се уверят, че децата получават правилните хранителни вещества. Общите насоки могат да включват:

  • Осигуряване на детето на добър, добре балансиран хранителен режим.
  • Допълване на диетата на детето ви с витамини, както е указано от лекаря на детето ви.
  • Предоставяне на вашето дете с висококалорични течни хранения, както е указано от лекаря на детето ви. Някои деца с чернодробни заболявания стават твърде болни, за да се хранят нормално. В този случай Вашият лекар може да препоръча на вашето дете да се дават течни храни, за да се отговори на изискванията на тялото му. Тези хранения се дават през сонда, наречена назогастрална сонда (NG), която се вкарва в носа, надолу по хранопровода и в стомаха. Висококалорична течност може да се дава през тръбата, за да се допълни диетата на вашето дете, ако то е в състояние да яде само малки количества храна, или да замести храненията, ако детето ви е твърде болно, за да яде. Научете повече за ентералното хранене.
  • Ако детето ви не може да толерира NG хранене, лекарят може да препоръча TPN (пълно парентерално хранене или „IV хранене“), за да се увери, че детето получава нужното му хранене, за да продължи да расте. TPN е хранене, давано на дете чрез централна линия или периферно вкаран централен катетър (PICC). Научете повече за TPN.

След операцията храносмилането на детето ви може да се нормализира или пак да се наложи да давате допълнителни витамини и/или да работите с диетата на детето си. Моля, консултирайте се с лекар на детето си за препоръки.

Каква е дългосрочната перспектива за дете с билиарна атрезия?

Много фактори влияят върху дългосрочната перспектива за тези деца. Някои от тях включват:

  • Степента на увреждане на жлъчните пътища
  • Степента на настъпило увреждане на черния дроб
  • Възрастта, на която се прави или Касаи портоентеростомия, или чернодробна трансплантация
  • Цялостното здраве на детето.

След трансплантация на черен дроб здравето на детето обикновено ще се подобри. Трябва обаче да се спазва строг медицински режим.

CHOC Children's е свързана с
UC Irvine School of Medicine