Д-р Лорънс Нот, рецензиран от д-р Адриан Бонсал | Последна редакция на 25 август 2016 г. | Отговаря на редакционните насоки на пациента

болест

Професионалните референтни статии са предназначени за използване от здравните специалисти. Те са написани от британски лекари и се основават на доказателства от изследвания, британски и европейски насоки. Може да намерите Болест на Буергер статия по-полезна или една от другите ни здравни статии.


Лечението на почти всички медицински състояния е повлияно от пандемията на COVID-19. NICE издаде насоки за бързо актуализиране във връзка с много от тях. Това ръководство се променя често. Моля посети https://www.nice.org.uk/covid-19 за да видите дали има временни насоки, издадени от NICE във връзка с управлението на това състояние, които могат да се различават от информацията, дадена по-долу.

Болест на Буергер

В тази статия
  • Въведение
  • Епидемиология
  • Презентация
  • Диференциална диагноза
  • Диагностични критерии
  • Разследвания
  • Управление
  • Усложнения
  • Прогноза

Синоними: облитеран тромбоангиит, облитериращ ендагит фон на Винивартер-Буергер, синдром на Винивартър-Буергер, синдром на Винивартър-Мантеуфел-Буергер и болест на Билрот-фон Винивартер

Набиращи популярност статии

Въведение [1]

Болестта на Буергер е хронично заболяване, характеризиращо се с сегментно възпаление и тромбоза на малките и средните артерии и вени на периферните горни и долни крайници. Тромбът води до артериална исхемия в дисталните крайници и повърхностен тромбофлебит, който може да прогресира до гангрена и улцерация. Етиологията е неизвестна, но употребата на тютюн е ключовият фактор за развитието и прогресирането на болестта. Има доказателства, че могат да участват автоимунни фактори [2]. Смята се, че патофизиологията включва ендотелни клетки, тромбоцити, левкоцити и сензорни неврони. В допълнение към тютюнопушенето, мъжки пол, генетични фактори, инфекциозни агенти и психически стрес поради лоши социално-икономически обстоятелства са предложени като възможни задействащи фактори [3]. Сърдечно-съдовите рискови фактори също могат да бъдат важни, особено непоносимостта към глюкоза [4] .

Епидемиология

  • Разпространението на болестта намалява в развитите страни. Интересното е, че скоростта на намаляване е по-тясно свързана с подобрения в социално-икономическите фактори, отколкото със състоянието на тютюнопушенето [5] .
  • Засяга най-вече мъжете, но се увеличава при жените поради промени в навиците на тютюнопушене [6] .
  • Едно проучване съобщава за възрастов диапазон от 19-55 години със средна възраст от 38 години [7] .
  • Болестта се среща по целия свят. Разпространението му сред всички пациенти с периферни артериални заболявания варира от стойности до 0,5-5,6% в Западна Европа до стойности до 45-63% в Индия, 16-66% в Корея и Япония и 80% сред евреи от ашкеназки произход живеещи в Израел [8] .
  • Асоциацията на болестта на Буергер с употребата на тютюн, особено пушенето на цигари, не може да бъде прекалено подчертана. Повечето пациенти с болестта на Буергер са заклети пушачи, но някои случаи се наблюдават при пациенти, които пушат „умерено“ [4] .

Презентация

Ранните симптоми на болестта на Буергер включват клаудикация в краката и/или ръцете или болка в тези области в покой (около 20% от случаите). Болката обикновено започва в крайниците, но може да излъчва в по-централните части на тялото. Може да е много интензивно. С напредването на болестта болката в покой може да бъде достатъчно силна, за да причини безсъние. Други признаци и симптоми могат да включват:

  • Засегнати са два или повече крайника.
  • Обезцветяване на засегнатия крайник.
  • Болка, която може да се увеличи с активност като ходене и да намалее с почивка.
  • Симптомите се влошават при излагане на студ или при емоционален стрес.
  • Изтръпване и изтръпване в крайниците.
  • Феноменът на Рейно.
  • Кожни язви и гангрена на цифрите, които са често срещани.
  • Импулси, които могат да бъдат намалени или да липсват в засегнатия крайник.
  • По-късни симптоми, които включват разширени, червени, нежни вени, подобни на корда.

Оценката трябва също да включва разглеждане на други свързани сърдечно-съдови заболявания и други здравословни проблеми, свързани с тютюнопушенето.

Диференциална диагноза

  • В ранните етапи трябва да се имат предвид други причини за феномена на Рейно, включително системен лупус еритематозус (СЛЕ) и склеродермия.
  • В сравнение с други причини за периферна артериална болест, тя има тенденция да бъде агресивна с ранно начало на гангрена и язви.
  • Изключете автоимунни заболявания, хиперкоагулируеми състояния и захарен диабет.
  • Проксимален източник на емболия може да се търси чрез ехокардиография и артериография.

Диагностични критерии

Предложена е диагноза въз основа на списък с критерии, като тези на Шионоя [8]:

  • Възраст под 50 години.
  • Настояща или скорошна история на употребата на тютюн.
  • Наличие на инфрапоплитална артериална оклузивна болест, индикирана от клаудикация, болка в покой и исхемични язви или гангрени и документирана чрез неинвазивно съдово тестване.
  • Или засягане на горните крайници, или флебит мигранс.
  • Липса на атеросклеротични рискови фактори, различни от тютюнопушенето, т.е. изключване на:
    • Автоимунни заболявания.
    • Хиперкоагулируеми състояния.
    • Захарен диабет.
    • Проксимален източник на емболи чрез ехокардиография или артериография.

Трябва да има и последователни артериографски находки в клинично ангажираните и незасегнатите крайници. Уверената клинична диагноза на болестта на Буергер изисква всичките пет характеристики. Строгите клинични диагностични критерии са от съществено значение за всяко изследване на заболяване, за да се осигури хомогенността на избраната популация пациенти за валидни сравнения.

Разследвания

Няма специфичен диагностичен тест [9] .

Серологични

Няма специфични серологични маркери за диагностициране на болестта на Буергер. Препоръчителните тестове за изключване на други причини за васкулит включват FBC, LFTs, тестове за бъбречна функция, глюкоза на гладно, ESR, CRP, автоантитела и скрининг за хиперкоагулация [10] .

Образност

  • Ангиография - някои ангиографски характеристики са типични (но не патогномонични) за болестта на Буергер [11]. Те включват „тирбушон“ на артериите, които са резултат от съдови увреждания, особено артериите в областта на китките и глезените. Ангиограмите могат също да показват оклузии или стенози в множество области на ръцете и краката. Понякога е необходимо да се правят ангиограми на други части на тялото, като мезентериална ангиограма, за да се изключат други форми на васкулит, които включват съдови области, нетипични за болестта на Буергер.
  • Доплер ултразвук - това може да е полезно. Напоследък цветният доплер се използва за разграничаване на болестта на Буергер и други причини за вторичен феномен на Рейно от първично заболяване [12] .
  • Ехокардиография - това може да се наложи, за да се изключи източник на повтарящи се емболи.

Други

Кожните биопсии на засегнати крайници рядко се извършват поради страх, че мястото на биопсия в исхемична област няма да се излекува.

Управление

Общи точки

Пациентите с болестта на Буергер трябва да бъдат посъветвани да спрат да пушат незабавно и напълно. Това е единственото лечение, за което е известно, че е ефективно. В противен случай все още няма съгласуван консенсус относно третирането на избора [13]. Подкрепящите мерки включват:

  • Нежен масаж и топлина за увеличаване на циркулацията.
  • Избягване на условия, които намаляват периферната циркулация, като ниски температури.
  • Избягвайте да седите или да стоите в една позиция за дълги периоди.
  • Не ходете боси, за да избегнете нараняване.
  • Избягване на тесни или ограничителни дрехи.
  • Агресивно лечение на всякакви наранявания (като язви).

Пациентите, които имат клаудикация, но не са с критична исхемия, трябва да бъдат насърчавани да ходят, докато тези с критична исхемия трябва да бъдат приемани за почивка в леглото [9] .

Медикаментозно лечение [8]

  • Въпреки че е бил използван ниски дози аспирин, е доказано, че лекарството илопрост (аналог на простациклин) превъзхожда.
  • Друго лечение, което понякога се опитва, е бозентан, орален антагонист на двойния ендотелинов рецептор; обаче са необходими допълнителни изследвания, за да се потвърди неговата ефективност.
  • Блокерите на калциевите канали, стероидите, антикоагулантите и други антитромбоцитни лекарства са неефективни.
  • Някои предполагат, че ако заболяването се дължи на чувствителност към компонент на тютюна, различен от никотина, може да се използва заместителна терапия с никотин (NRT). Неотдавнашните открития обаче показват, че съществува асоциация на бездимния тютюн с прогресираща исхемия на крайниците и следователно всички тютюневи изделия трябва да бъдат спрени [14] .
  • Вазоконстриктивните лекарства трябва да се избягват.

Работи се в областта на терапията със стволови клетки за лечение на неразрешими симптоми, свързани с исхемия, където конвенционалната терапия е неуспешна; това обаче все още е на изследователски етап. По същия начин, използването на гранулоцитни колонии-стимулиращи фактор мобилизирани автоложни мононуклеарни клетки показва, че намалява скоростта на ампутация в първоначалните клинични изпитвания. Необходима е обаче по-нататъшна работа.

Хирургически [8]

  • Лумбалната симпатектомия може да осигури временно облекчение, но резултатът е променлив. Пациентите с глезен/брахиален индекс под 0,3 реагират слабо.
  • Периартериалната симпатектомия се оказа полезна при някои пациенти с хронична дигитална исхемия [15] .
  • Байпасната операция не е дала добри резултати при тези пациенти [10] .
  • Новата техника на разширена ангиопластика, насочена към всяка запушена артерия на тибията и ходилото, е намалила броя на ампутациите и е довела до трайно клинично подобрение [16] .
  • Техника на пункция на стент е описана за пациенти с многостепенно заболяване [17] .
  • Доказано е, че стимулацията на гръбначния мозък намалява броя на необходимите ампутации. Точният механизъм на действие е слабо разбран и са необходими допълнителни изследвания.
  • Дистална ампутация на крайник: зоните с гангрена трябва да бъдат отстранени хирургично; пациентите, които продължават да пушат, вероятно ще се нуждаят от ампутация на пръстите на ръцете и краката.

Усложнения

Язвата, инфекцията и гангрената трябва да се лекуват енергично.

Прогноза

Заболяването е прогресивно при пациенти, които не спират да пушат. Единственият начин да се предотврати прогресирането на болестта е да се въздържат от всички тютюневи изделия. Едно проучване идентифицира четири форми на заболяването: рецидивиращо-ремитираща (75%), вторично прогресираща (4.6%), първично прогресираща (14.2%) и доброкачествена (6.2%). Повечето ампутации са настъпили поради рецидиви в рамките на шест години след поставяне на диагнозата. Продължителността на тютюнопушенето над 20 години е имала значителна връзка с по-нататъшна голяма ампутация [18] .