Насрочете среща с реконструктивна тазова медицина +

  • За срещи се обадете на 206-987-1240.
  • Как да планирате
  • Имате нужда от второ мнение? Обадете се на 206-987-1240.

Ако това е спешна медицинска помощ, обадете се на 911.

болест

Намерете лекар +

Местоположения +

Насочете пациент +

  • Спешни консултации (само за доставчици): обадете се на 206-987-7777 или 877-985-4637 (безплатно).
  • Ако сте доставчик, изпратете по факс формуляр за заявка за ново назначение (NARF) (PDF) (DOC) на 206-985-3121 или 866-985-3121 (безплатен).
  • Изпратете NARF, бележките за диаграмите и всякаква съответна документация на 206-985-3121 или 866-985-3121 (безплатно).

Какво представлява болестта на Hirschsprung?

Болестта на Hirschsprung (HIRSH-sproong) е проблем в червата, който пречи на движението на изпражненията (изпражненията или изпражненията). Заболяването е налице при раждането (вродено), но детето ви може да няма симптоми веднага.

Здравословното черво изстисква с вълнообразно движение, за да придвижва изпражненията по храносмилателния тракт. Специални нервни клетки (ганглиозни клетки) по цялото протежение на червата помагат да се направи това движение. При деца с болест на Hirschsprung тези нервни клетки липсват в част от червата. Най-често нервните клетки липсват от края на дебелото черво (дебелото черво) или ректума, където изпражненията се събират, преди да напуснат тялото. По-рядко тези нервни клетки също липсват в част от тънките черва .

В частите на червата, където липсват нервните клетки, червата се притиска и изпражненията спират да се движат. Вашето дете може да има постоянен запек и червата му да се блокират.

Болестта на Hirschsprung повишава риска на детето ви за инфекция в дебелото черво, наречена ентероколит (en-teh-roh-kuh-LY-tis). Инфекцията може да бъде животозастрашаваща. Потърсете веднага медицинска помощ, ако бебето ви е диагностицирано с болест на Hirschsprung и е много сънливо от треска, подут корем или диария. Това може да са признаци на сериозен проблем.

Какво причинява болестта на Hirschsprung?

Когато бебето се развива преди раждането, понякога нервните клетки спират да растат към края на червата. Лекарите не знаят защо това се случва.

Рядко се среща при повече от 1 член на семейството, но някои форми на болестта могат да се предават от родител на дете чрез гените (наследствени).

Болест на Hirschsprung в Сиатъл за деца

Тъй като болестта на Hirschsprung е рядка, повечето лекари виждат само 1 дете с това състояние през живота си. Seattle Children’s лекува много деца с болест на Hirschsprung всяка година. Виждаме пациенти от новородени до млади възрастни и можем да предоставим на вашето дете всички необходими грижи. Предоставяме и втори мнения.

Обадете се на Програмата за реконструктивна тазова медицина на 206-987-1240, за да поискате среща, второ мнение или повече информация.

Експертите, от които се нуждаете, са тук

Децата с болест на Hirschsprung се нуждаят от екип с умения за диагностика на състоянието, извършване на сложна операция и осигуряване на последващи грижи, за да бъдат здрави за цял живот. Seattle Children’s има този опит.

  • Нашият екип по реконструктивна тазова медицина (RPM) обединява доставчици от много специалности за лечение на цялото ви дете. Членовете на екипа работят в тясно сътрудничество помежду си и с вас, за да създадат най-добрия план за грижи за вашето дете.
  • Екипът на RPM включва д-р Радж Капур, световен лидер в изследванията върху болестта на Hirschsprung. Seattle Children’s е част от Сдружението за изследване на болестта Hirschsprung. Групата работи, за да разбере гените, които причиняват това заболяване, и да създаде персонализирани начини за лечение.
  • Нашите хирурзи, които лекуват деца с Hirschsprung, имат допълнително обучение по чревни нарушения и имат опит в ремонта на червата. Децата се различават от възрастните по това как реагират на болест, медицина, болка и хирургия. Ето защо нашите хирурзи са сертифицирани по детска хирургия.
  • Разполагаме с всички необходими експерти. Освен хирург, екипът на вашето дете може да включва експерти по грижа за новороденото (неонатология), храносмилателната система (гастроентерология) и храненето. Нашите медицински сестри и медицински специалисти ще работят в тясно сътрудничество с вас и останалата част от екипа, за да отговорят на нуждите на вашето дете.

Грижи от раждането до млада зряла възраст

Много деца, с които се отнасяме, идват при нас като новородени. Често техният център за раждане ги насочва, защото имат симптоми на Hirschsprung. Понякога бебетата идват, защото червата им са запушени.

  • Нашият екип за транспорт има много опит в безопасно придвижване на крехки бебета.
  • Разполагаме с първото държавно отделение за интензивно лечение за новородени IV (NICU), най-високото ниво на грижи.

Виждаме също бебета и деца на всяка възраст, които:

  • Не са диагностицирани, но имат симптоми, които не се подобряват с грижа от редовния лекар
  • Били са диагностицирани с Hirschsprung и се нуждаят от операция
  • Имах операция на Hirschsprung някъде другаде и искам да сменя лекарите
  • Искате второ мнение за най-доброто лечение за тях

Състрадателна подкрепа за цялото ви семейство

  • В Seattle Children’s имате зад гърба си пълен екип преди, по време и след операцията. Ние работим заедно, за да отговорим на всички здравни нужди на вашето дете.
  • Отделяме време, за да обясним състоянието на детето ви и да ви помогнем да разберете напълно възможностите си за лечение.
  • Тези условия могат да бъдат неудобни и притеснителни за вашето дете и разстройващи за вас. Ние си партнираме с вас, за да сме сигурни, че детето ви се чувства в безопасност и разбира какво се случва. С напредването на възрастта на вашето дете ние го включваме в решенията за грижите.
  • Нашите лекари, медицински сестри, специалисти по детски живот и социални работници помагат на вашето семейство при предизвикателствата на това състояние. Свързваме ви с ресурси на общността и групи за подкрепа.
  • Работим с много деца и семейства от Северозапад и извън него. Можем да помогнем с финансови консултации, обучение за деца в семейството, настаняване, транспорт, услуги за преводачи и духовни грижи. Научете за нашите услуги за пациенти и семейства.

Дългосрочни грижи за най-добро качество на живот

Ние предоставяме последващи грижи, за да следим за здравето на вашето дете, да предотвратяваме проблеми, да управляваме симптомите и да помагаме на вашето дете да има най-доброто качество на живот.

Въпреки че операцията може да подобри изпражненията на детето ви или дори да направи движенията им нормални, тя не лекува болестта на Hirschsprung. Повечето деца ще имат някои проблеми с червата през живота си.

Seattle Children’s има програми, фокусирани върху проблеми, които някои деца имат след операция. Те включват:

  • Единствената детска програма за подвижност в северозападната част на Тихия океан за деца, които имат проблеми с движението на храната през храносмилателния тракт.
  • Програма за лечение на управление на червата за деца, които имат проблеми с контрола на червата. Наличието на план за предотвратяване на замърсявания помага на децата да бъдат по-активни, социални, щастливи и независими.

Симптоми на болестта на Hirschsprung

Симптоми при новородени

Ако вашето бебе има болест на Hirschsprung, то може да има 1 или повече от тези симптоми непосредствено след раждането:

  • Никакви изпражнения не са преминали през първия ден или 2 след раждането
  • Подут корем (корем) от газове
  • Повръщане, което може да бъде жълто или зеленикаво

Симптомите на инфекция се нуждаят от грижи веднага

Бебетата с инфекция в дебелото черво (ентероколит) могат да се разболеят много. Те могат да бъдат много сънливи или не много активни и да имат някои или всички от следните симптоми:

  • Треска
  • Подут корем
  • Водна или кървава диария

Ако бебето ви е диагностицирано с болест на Hirschsprung и има някой от тези симптоми, веднага потърсете медицинска помощ.

Симптоми при по-големи деца

По-големите бебета и деца с болест на Hirschsprung могат да имат проблеми със запек, които не се подобряват много след редовно лечение. Меки или разхлабени изпражнения могат да изтекат около твърди изпражнения, които са затворени в дебелото черво, като замърсят пелената или бельото на детето ви. Това се нарича фекална инконтиненция. Може да изглежда като диария, но има повече общо със запек.

Освен това по-големите деца могат да имат:

  • Диария
  • Липса на червени кръвни клетки, наречена анемия, тъй като кръвта се губи в изпражненията им
  • По-бавен физически растеж и развитие от обикновено

Диагностициране на болестта на Hirschsprung

При около половината от децата с болест на Hirschsprung лекарите диагностицират състоянието скоро след раждането. Повечето други деца с болест на Hirschsprung се диагностицират до навършването на 1 година. Рядко състоянието се диагностицира по-късно. Тъй като състоянието е толкова рядко, много лекари имат малко опит с него.

Рентгенови лъчи

Ако вашето бебе има симптоми на болест на Hirschsprung, лекарят ще направи рентгенови лъчи, за да види как изглежда червата. Вашето дете може да се нуждае от:

  • Редовен рентген
  • Контрастна клизма (наричана още серия с по-нисък GI) (PDF) (испански)

Ректална биопсия

Може да се наложи лекарите да вземат малка проба тъкан от ректума, за да кажат със сигурност дали детето ви има болест на Hirschsprung. Това се нарича ректална биопсия. Те разглеждат тъканната проба под микроскоп, за да видят дали има ганглиозни клетки. Прочетете за ректалната биопсия (испански).

Аноректална манометрия

Понякога лекарите използват и тест, наречен аноректална манометрия. По време на този тест лекарят надува малък балон вътре в ректума. Този тест дава информация за това как работят нервите и мускулите. Прочетете за аноректалната манометрия (PDF) (испански). Нашата програма за подвижност осигурява много видове диагностични тестове.

Лечение на болестта на Hirschsprung

Децата с болест на Hirschsprung се нуждаят от операция и редовни последващи посещения. Някои деца се нуждаят от лечение след операция за проблеми с храносмилателния тракт или контрола на червата. В Seattle Children’s нашите хирурзи и други експерти от Reconstructive Pelvic Medicine предоставят всички грижи, от които се нуждае вашето дете.

Издърпваща операция

За лечение на болестта на Hirschsprung хирурзите отстраняват частта от червата, която няма специални нервни клетки, наречени ганглиозни клетки. Това винаги включва ректума, където изпражненията се събират, преди да напуснат тялото. При някои деца част от дебелото черво (дебелото черво) също трябва да бъде отстранена. След това хирургът свързва останалото черво с ануса на детето ви. Тази операция се нарича изтегляне. Често се прави скоро след раждането на бебе.

Има няколко начина да направите изтегляне. Основните начини се наричат ​​процедури Swenson, Soave и Duhamel. Те се различават по това колко голяма част от хирурзите на червата се отстраняват и как хирурзите свързват останалото черво с ануса. Няма доказателства, че единият метод е по-добър от другите.

Също така, има различни начини за хирурзите да достигнат до червата:

  • Чрез малки „дупки“ в корема (лапароскопска хирургия)
  • Чрез един по-голям разрез (отворена хирургия)
  • През ануса (трансанално изтегляне)

Екипът на детето ви ще говори с вас за това, което препоръчва. Вие и хирургът на вашето дете ще решите коя операция е подходяща за вашето дете. Вашето дете ще получи лекарство, което да ги накара да спят без болка по време на операция (обща анестезия).

Ostomy за някои деца

Много бебета имат операция за болест на Hirschsprung скоро след раждането. Но някои първо се нуждаят от друга операция, ако:

  • Те са много болни от инфекция в червата (ентероколит)
  • Червата е много изпъната от блокиране

Тази операция се нарича стомия. Той помага на червата да си почине и да се излекува. Хирурзите правят малък отвор в корема на бебето, така че червата да преминават отвътре навън. Това се нарича стома. Позволява на каката да излезе в чанта, прикрепена от външната страна на тялото им.
Ако детето ви се нуждае от това, ние ще ви научим как да се грижите за стомата и да смените чантата. Стомата е временна. Червата ще заздравеят след няколко месеца до една година. Тогава хирургът на детето ви ще направи операция за свързване на червата с ануса.

Грижи веднага след операцията

След операцията детето ви ще бъде в стаята за възстановяване и след това ще отиде в болнична стая. Децата, които са много болни, остават в нашето педиатрично интензивно отделение (ICU) или интензивно отделение за новородено ниво (NICU), където получават необходимото ниво на грижи, от което се нуждаят.

Ние ще дадем на вашето дете лекарства за болка за техния комфорт. Вероятно ще имат и:

  • Интравенозна (IV) линия, която отива във вената, за да осигури течности.
  • Тръба, която преминава през носа в стомаха. Това се нарича назогастрална сонда или NG сонда. Той поддържа стомаха им празен, докато газовете и изпражненията могат да преминат през червата.

Хранене и хранене

Колко скоро детето ви може да се храни през устата след операцията, зависи от вида на процедурата, която е имало. Ще обясним хранителния план на детето ви и ще следим внимателно, за да сме сигурни, че бебето ви расте добре.

Нашите медицински сестри и специалисти по кърмене ще направят всичко възможно, за да ви подкрепим при даването на кърма на вашето бебе. За да поддържате изтичането на мляко и да изградите запас от мляко за вашето бебе, ние ви помагаме с изцеждането и съхраняването на млякото. Когато бебето ви е готово, нашите медицински сестри и специалисти по хранене помагат при преминаването към хранене чрез шише или гърда.

Прибирам се вкъщи

Можете да очаквате детето ви да бъде в болница от 3 до 5 дни след операцията. Някои деца трябва да останат по-дълго в зависимост от здравето и степента на операцията. Вашето дете ще бъде готово да се прибере вкъщи, когато:

  • Може да се храни добре
  • Направете движение на червата
  • Да няма температура или други признаци на проблеми

Нашите медицински сестри ще ви помогнат да настроите всички необходими консумативи. Ще имате достатъчно време да упражните всички грижи за бебето си, преди да се приберете у дома.

Текущи грижи за млада зряла възраст

Seattle Children’s предоставя последващи грижи за наблюдение на здравето на детето ви, предотвратяване на проблеми и управление на симптомите. Нашата цел е да следваме детето ви, докато то навърши колеж, за да сме сигурни, че е здраво и се радва на добро качество на живот.

При редовни последващи посещения екипът по реконструктивна тазова медицина проверява здравето на вашето дете. Ако детето ви се справя добре, тези посещения могат да се случват само веднъж годишно. Ако детето ви има някакви проблеми с червата или други проблеми, може да ги виждаме по-често за известно време за лечение.

Лечение на проблеми с контрола на червата

След излекуване от операция, детето ви може да има нормални движения на червата. Но операцията не лекува болестта на Hirschsprung. Някои деца ще имат проблеми с червата по време на живота си. Те включват инциденти със запек или замърсяване (фекална инконтиненция). За деца с Hirschsprung тези проблеми с червата се третират по различен начин, отколкото за деца без това състояние. Постоянните грижи от експертен екип могат да помогнат.

Тези проблеми могат да се случат, когато:

  • Бебетата започват да ядат твърда храна
  • По-големите деца добавят храни, които се усвояват по-трудно
  • Децата се съпротивляват на ходенето до тоалетната, защото са разсеяни от други дейности

Съществува и известен риск от ентероколит, дори след операция.

Ние предлагаме много възможности за диагностика и лечение, като например:

  • Пълен набор от изследвания за подвижност за диагностика и лечение на деца, които имат проблеми с движението на храната през храносмилателния тракт. Seattle Children's има единствената програма за детска моторика в северозападната част на Тихия океан.
  • Лекарства и промени в диетата на детето, нивото на активност и навиците на тоалетната, за да се намали запекът и фекалната инконтиненция.
  • Инжектиране на ботокс в мускула, който контролира задържането и освобождаването на кака (вътрешен анален сфинктер).
  • Участие в нашата 1-седмична Програма за лечение на червата.
  • Направете още една операция за отстраняване на част от червата, която не се движи изпражненията.

Всяко лечение ще бъде съобразено с нуждите на вашето дете и семейството. Ще си партнираме с вас, за да сме сигурни, че вашето дете или тийнейджър се чувства в безопасност, разбира какво се случва и участва във вземането на решения относно грижите им, съобразно възрастта или нивото им на развитие.