N Bajenaru

* Отделение по хирургия II, „Dr. Карол Давила ”Централна военна спешна университетска болница, Букурещ, Румъния

болница Букурещ Румъния

V Балабан

** Клиника по гастроентерология, „Dr. Карол Давила ”Централна военна спешна университетска болница, Букурещ, Румъния

Ф Савулеску

* Отделение по хирургия II, „Dr. Карол Давила ”Централна военна спешна университетска болница, Букурещ, Румъния

Аз Кампеану

*** Хирургично отделение, „Сф. Мария ”Клинична болница, Букурещ, Румъния

Т Патраску

**** „I. Джувара ”, отделение по хирургия,„ Д-р I. Cantacuzino ”Клинична болница, Букурещ, Румъния

Резюме

Чернодробните хемангиоми са доброкачествени тумори на черния дроб, състоящи се от групи от пълни с кръв кухини, облицовани от ендотелни клетки, захранвани от чернодробната артерия. По-голямата част от HH са безсимптомни, като най-често се откриват случайно по време на образни изследвания за различни несвързани патологии. Типичните хемангиоми, така наречените капилярни хемангиоми, варират от няколко mm до 3 cm, не увеличават размера си с течение на времето и следователно е малко вероятно да генерират бъдеща симптоматика. Малките (mm-3 cm) и средните (3 cm-10 cm) хемангиоми са добре дефинирани лезии, които не изискват активно лечение освен редовно проследяване. Така наречените гигантски чернодробни хемангиоми с размер до 10 cm (най-често) и дори 20+ cm (според случайни съобщения) могат и обикновено развиват симптоми и усложнения, които изискват бърза хирургическа интервенция или друг вид терапия.

HH принадлежат към класа на чернодробните „инциденталоми“, така наречените, тъй като се диагностицират случайно, при образни изследвания, извършвани като рутинни изследвания или по други причини, различни от оценката на възможна чернодробна маса. По-малко от половината от HH се проявяват с явни клинични симптоми, състоящи се най-често от болки в горната част на корема (това обикновено се случва при големи лезии, които причиняват разтягане на капсулата на Glisson).

Чернодробните хемангиоми изискват внимателна диагноза, за да се разграничат от други фокални чернодробни лезии, възможни са и съпътстващи диагнози.

Въведение

Чернодробните хемангиоми са доброкачествени тумори на черния дроб, състоящи се от групи от пълни с кръв кухини, облицовани от ендотелни клетки, захранвани от чернодробната артерия. По-голямата част от HH са асимптоматични, като най-често се откриват случайно по време на образни изследвания за различни несвързани патологии. Типичните хемангиоми, така наречените капилярни хемангиоми, варират от няколко mm до 3 cm, не увеличават размера си с течение на времето и следователно е малко вероятно да генерират бъдеща симптоматика. Малките (mm-3 cm) и средните (3 cm-10 cm) хемангиоми са добре дефинирани лезии, които не изискват активно лечение освен редовно проследяване. Въпреки това, така наречените гигантски чернодробни хемангиоми с размер до 10 (най-често) и дори 20+ cm (според случайни съобщения) могат и обикновено ще развият симптоми и усложнения, които изискват бърза хирургическа интервенция или друг вид терапия [1].

Представяме изследване на най-новата литература за чернодробните хемангиоми с особено внимание към новите разработки в диагностичните образни изследвания и чернодробните хирургични техники. Темата има нарастващо значение, тъй като методите за диагностика са усъвършенствани и могат по-добре да идентифицират тяхната честота и разпространение сред общата популация - хемангиомите, които в миналото биха останали неоткрити, сега се диагностицират, докато съвременните техники в чернодробната хирургия могат да направят възможно лечението на случаи, които преди се смятаха за хирургически непристъпни.

Терминология: чернодробен хемангиом/чернодробен хемангиом/кавернозен хемангиом

Етиопатогения

Причината за HH не е известна, може да бъде вродено определена, има изследователи, които съобщават за случаи на HH в семейства, което предполага възможна генетична връзка, други с мезенхимен произход, трети, трети считат за вроден хематом в някои статии. Инфантилната НХ може да бъде диагностицирана пренатално или в детска възраст. Съобщаваната честота на 1 година е от 5-10%, обикновено те намаляват с течение на времето, но не винаги.

Симптоми

Предразполагащи фактори на усложненията на НХ: зряла възраст, хронична употреба на лекарства (като употреба на стероиди, може да ускори развитието на съществуваща НХ), женски пол: естрогенна терапия, употреба на орални контрацептиви (увеличаване на риска или увеличаване на размера, прекратяване на контрацептивния режим може да доведе до регресия на лезията, но не непременно); бременност и мултипаритет (чрез нарушаване на нивата на естроген и прогестеронов хормон, което води до увеличаване на размера на съществуваща HH); заместителна терапия за симптоми на менопауза; лечение за стимулиране на яйчниците с кломифен цитрат и човешки хорион гонадотропин. Генетичното проникване на гена или пролиферативните фактори на половия хормон също могат да бъдат обяснение.

Физическият изпит не се предлага със значителни промени, както и рутинните лабораторни изследвания, включително чернодробна химия [6]. Хипофибриногенемията възниква поради интратуморална фибринолиза, докато тромбоцитопенията е свързана с големи лезии, като последица от секвестрацията и деструкцията на далака. Туморни маркери: алфа-фетопротеин (AFP), CA 19-9 (канцерогенен антиген 19-9) и канцерогенен ембрионален антиген (CEA) в нормални граници се застъпват за доброкачествения характер на лезията.

Диагноза

HH обикновено се диагностицира случайно при образни изследвания, извършвани като рутинни изследвания или по други причини, освен оценката на възможна чернодробна маса. По-малко от половината от HH се проявяват с явни клинични симптоми, състоящи се от болка в горната част на корема, усещане за тегло или пълнота (това обикновено се случва при големи лезии, които причиняват разтягане на капсулата на Glisson) [11.].

Образната диагностика на HH включва конвенционален ултразвук (US, B-mode и Doppler), контрастно-усилен ултразвук (CEUS), контрастно-усилена компютърна томография (CT), ядрено-магнитен резонанс (MRI), ангиография и ядрени сканирания (сцинтиграфски изследвания с Технеций -99m белязани червени кръвни клетки), предлагащи добра специфичност за диагностика на НХ. Те се използват, за да се разграничи HH от други съдови тумори, доброкачествени лезии (аденом) или злокачествени (HCC, метастази, диспластични възли).

Ултразвук (САЩ)

Поради широката си достъпност, липсата на облъчване и възпроизводимост, ултразвукът обикновено е първата диагностична стъпка за НХ. Основното ограничение на САЩ е, че той е силно зависим от оператора и зависи от пациента. При конвенционален ултразвук HH се появява като свръхходен хомогенен възел, с добре дефинирани полета и задно акустично усилване [12]. Освен това, при последващи изпити или при сравняване на текущото сканиране с предишните, HH обикновено не се променя по размер [13]. Хиперехогенният модел на УС се обяснява с хистологията на НН - хиперехогенността е резултат от многобройните интерфейси между ендутелните облицовани синуси, съставящи НН, и кръвта в тях. Този хиперехоичен външен вид обикновено се отнася за малки HH; по-големи лезии, поради възможна некроза, кръвоизлив или фиброза могат да изглеждат нехомогенни, със смесена ехогенност (хипо- и хиперехогенна). Лезиите, които имат такива модели на ехо, са етикетирани като атипични HH. На доплер в САЩ повечето HH показват минимален или никакъв доплер сигнал [14.].

Въпреки това, не всяка хиперехогенна маса трябва да бъде обозначена като HH. Този модел на ехо може да се види и при други доброкачествени (аденоми) или злокачествени патологии (хепатоцелуларен карцином, метастази). Както беше обсъдено, стабилните находки от серийните изследвания са много надежден признак в клиничната практика за доброкачествено заболяване. US има добра точност при разграничаване на HH от злокачествени хиперехогенни маси (чувствителност от 94,1% и специфичност от 80,0% за лезии с диаметър под 3 cm). Липсата на лезиен кръвен поток при НХ при доплер US също е надежден знак за диференциалната диагноза с хепатоцелуларен карцином (HCC), който често има интра- или перитуморална васкуларност [15]. При хипоехогенни лезии периферният ехогенен ръб може да предполага HH. За разлика от това, периферна перилезиална хипоехогенна джанта, известна като „целеви знак“, рядко се наблюдава при HH [14.]. Друга диференциална диагноза, която трябва да бъде разгледана, е фокална нодуларна хиперплазия (FNH), която има характерния „знак на спица-колело“ [16.]. Трябва да се има предвид вниманието при оценка на затлъстяването на черния дроб, при което типичен хемангиом може да изглежда хипоехогенен в сравнение с интензивния хиперехоечен чернодробен паренхим.

Ултразвук с контраст (CEUS)

CEUS е добър инструмент за по-специфична диагноза на HH от конвенционалните САЩ. Използвайки микромехурчета, които по-добре очертават микроваскулатурата, CEUS генерира перфузионно изобразяване в реално време в рамките на лезията, подобно на модела на васкуларност, наблюдаван при CT сканиране. Това е особено полезно за диференциална диагноза на чернодробен възел, като е в състояние точно да различи HH от аденоми, FNH, HCC или метастази. Типичният HH показва периферно нодуларно усилване в артериалната фаза с пълно (но понякога и непълно) центростремително пълнене в порталната венозна и късна фази [17]. Този характерен модел на подобрение има чувствителност от 98% за хистологично доказан HH [17]. Освен този типичен външен вид, трябва да се знае, че HH рядко може да има центробежно усилване [18.,19.].

Две второ поколение ултразвукови контрастни вещества (UCA) са одобрени за употреба в Румъния: SonoVue® (серен хексафлуорид) за чернодробни приложения, въведени през 2001 г. от Bracco SpA, Милано, Италия и лицензирани за изображения на черния дроб в Европа, Китай, Индия, Корея, Хонконг, Нова Зеландия, Сингапур и Бразилия и Optison® - проектирани като контрастно вещество в ехокардиографията. Две други UCA са често използвани днес: Definity/Luminity® (октафлуоропропан-перфлутен), предлагани от 2001 г. в Канада и Австралия, и Sonazoid® (перфлуоробутан) [21.], въведена през 2007 г. в Япония и сега в Южна Корея и Норвегия [22.].

Обикновено фосфолипидната обвивка стабилизира газовите мехурчета. Микромехурчетата, използвани в CEUS, имат редица характеристики, които значително повишават интензивността на ултразвуковия сигнал: те са достатъчно малки, за да излязат от белодробната капилярна бариера (обикновено няколко микрометра), но в същото време твърде големи, за да преминат през съдовия ендотел, поради което те остават интраваскуларни по време на изпита [22.].

UCA се предлага под формата на прах и разтворител, след смесването се превръща в млечна течност и се прилага като болусна интравенозна инжекция, последвана от промиване с болус 10 ml физиологичен разтвор22.].

CEUS има много предимства, като основните включват изследване в реално време и предаване на резултатите, способност за проследяване на множество лезии едновременно, повторяемост, повторно инжектиране и липса на противопоказания (йодна алергия, чернодробна недостатъчност, бъбречна недостатъчност) [23.,24]. Точността на CEUS е намалена при пациенти с мастен черен дроб или дълбоко разположени лезии. Тъй като UCA е нейонизиращ и нетоксичен [20.], CEUS прави възможно едновременното изследване на множество лезии, които изискват повторно инжектиране на контрастен материал Фиг. 1а - B b .