Дефицит на никотинова киселина

Въведение

Ниацинът (витамин В), известен също като никотинамид или никотинова киселина, е основен водоразтворим витамин. Важно е за метаболизма на макронутриентите (въглехидрати, протеини и мазнини), поради това, че са част от NAD (никотинамид аденин динуклеотид) и NADP (никотинамид аденин динуклеотид фосфат) коензими. [1] [2] Той се съдържа главно в богати на протеини храни (напр. Зърнени храни, бобови растения, месо и мляко) и мая. Бившите източници на храна са с високо съдържание на триптофан, който може да се превърне в ниацин в черния дроб (60 mg триптофан са необходими за производството на 1 mg ниацин). [2] [3] Препоръчителните дневни дози за ниацин са 2 до 4 mg за кърмачета, 6 до 8 mg за деца, 12 mg за тийнейджъри, 16 mg за мъже, 14 mg за жени и 17 и 18 mg за кърмещи и бременни жени, съответно. [ 4]

прием ниацин

Диетичният дефицит на ниацин води до пелагра. Пелагра е описана за първи път преди 250 години от испанския лекар Дон Гаспар Касал през 1763. г. [5] Характеризира се с дерматит, диария, деменция и в крайна сметка смърт, ако не се лекува с даване на ниацин. Ето защо се нарича 3 D синдром или 4 Ds болест. [6] Диарията и деменцията обаче не винаги могат да присъстват. Последните проучвания също разкриха, че дефицитът на ниацин може да бъде свързан с болести на Алцхаймер, Паркинсон, Хънтингтън, когнитивни нарушения или шизофрения. [7] [8] Ранната диагностика и лечение са от решаващо значение.

Етиология

Основната етиология на пелаграта е консумирането на диета с недостиг на ниацин или яденето на сурови зърна. [9] Последната причина може да се обясни със сложната форма на ниацин (свързан с полизахариди и гликопептиди) в суровите зърна, която ограничава неговата бионаличност при поглъщане. [9] [10] И все пак, накисването и готвенето на храната освобождава ниацин, което я прави достъпна за усвояване. [9] Допълнителни причини за нисък прием на ниацин е гладът, животът в конфликтни зони, като в Африка, или болестта на анорексия. [6] [10]

Освен това, пелаграта може да се развие при по-възрастното население поради малабсорбция. [1] Други важни причини включват продължителна употреба на изониазид (изчерпва триптофана), карциноиден синдром, болест на Hartnup или СПИН (синдром на придобита имунна недостатъчност). [6] [11] Също така се съобщава, че безглутеновите храни могат да доведат до нисък прием на ниацин, ако тези продукти не са обогатени с него. [12] Неотдавнашно проучване също показа, че азатиоприновият имуносупресор е индуцирал пелагра при 50-годишна китайка, страдаща от оптичен неврит и напречен миелит. [13] В друго проучване на случай, Das и колеги заявяват, че пелагра е наблюдавана при 57-годишен непалски мъж, който е имал белодробна болест на Кох и е имал анамнеза за пушене и пиене. [14] По същия начин 42-годишна пушачка и хронично пиеща жена от Малави е имала пелагра. [5] В Нигерия 12-годишно момиче, което работеше като животновъд, разви пелагра и основното й хранене беше царевица. [15] Сравним случай е открит и при 13-годишно тийнейджърче от Судан. [16] По този начин лошите познания за храненето, нездравословното поведение в начина на живот и ограничената наличност или достъпност до храна се считат за основен фактор за недостатъчната консумация на ниацин.

Епидемиология

Царевицата е основната храна в Китай, Индия, Африка и Латинска Америка, но пелаграта е често срещана в африканските държави. [17] Например през 1990 г. пелаграта е била преобладаваща при 6,3% от мозамбикските бежанци в Малави. [18] За период от 9 месеца 691 малавианци, живеещи в Касесе, са развили пелагра, което се дължи предимно на хранене с дефицит на ниацин. [19] В Ангола около една трета от 723 жени и 6% от 690 бебета и деца (от 6 месеца до 5 години) са имали пелагра. [10] От друга страна, 0,7% от 142 пациенти в Танзания (на възраст от 55 до 99 години) с кожни заболявания са диагностицирани с пелагра. [20]

В САЩ пелаграта се среща много рядко поради обогатяването на преработеното брашно с витамини от група В. В миналото местните хора в Северна, Централна и Южна Америка са консумирали царевица, обработена с вар или дървесна пепел, което е увеличило бионаличността на ниацин в царевицата. [17] В Индия ниацинът е имал недостиг сред 13% от 34 момичета в юношеска възраст от 10 до 13 години, но не и при момчета. [21] В Тайланд консумацията на традиционно хранене осигурява около 13% от препоръчителния прием на ниацин. Традиционните ястия се състоят от: рибна консерва и пържена розела, или омлети от краставица от бръшлян и супа с юфка от боб мунг; или консервирано рибено къри с чили паста и тиква. [22] В Швейцария, в сравнение с вегетариански (n = 53) и вегански (n = 53) възрастни, всеядните (n = 100) са имали най-ниския прием на ниацин (P Патофизиология

Ниацинът е важен за метаболизма на макронутриенти (въглехидрати, протеини и мазнини), поради това, че е част от коензимите NAD и NADP. [1] [24] Дефицитът на ниацин води до намаляване на коензимите NAD и NADP. Това се наблюдава в недохранване или в ограничени ресурси. Освен това други механизми допринасят за дефицита на ниацин. Променен метаболизъм на триптофан се наблюдава при карциноиден синдром, нарушена абсорбция на триптофан се наблюдава при автозомно-рецесивно състояние на болестта на Hartnup, а продължителната употреба на някои лекарства може да намали производството на триптофан (изониазид) или да инхибира превръщането на триптофан в ниацин (азатиоприн, 6-меркаптопурин или 5-флуороурацил). [25] [26] [27]

Хистопатология

Дерматитът при пелагра се характеризира с еритематозни булозни изменения, последващи леко изразено остро възпаление. Това води до дегенерация на роговия слой, последвано от повишена клетъчност и фибробласти, капилярна дилатация и увеличена пролиферация и удебеляване на епидермиса. Възпалителните клетки включват лимфоидни клетки и малко плазмени клетки. Настъпва и хиперпигментация. [28] В стомашно-чревния тракт възпалението може да се разпространи, причинявайки хроничен гастрит. Възпалението води и до диария. Съобщава се за невронална хроматолиза в двигателните неврони и отоци в глиални и епендимални клетки.

История и физика

Историята трябва да набляга на наличните симптоми, които могат да включват загуба на тегло, анорексия, гадене, диспепсия, коремна болка, диария, прекомерно слюноотделяне, кожен обрив, умора, главоболие, замаяност, раздразнителност, треперене, деменция, тревожност и депресия. Хранителните, минали медицински, семейни, социални и лекарствени истории трябва да бъдат прегледани внимателно. [29] [2]

Физическият преглед трябва да оцени общото здравословно състояние и психическото състояние (прогресиращо разстройство със объркване или треперене). [2] Прегледът на главата трябва да включва оценка на езика, търсене на плътен червен език, с подуване и нежност. [6] Оралните прояви включват гингивит, стоматит и глосит. [2] [6] Оценка на кожен обрив, който обикновено е симетричен и двустранен (включително обрив, подобен на слънчево изгаряне, знак на пеперуда на лицето, огърлица на яката на Casal като обрив в изложени на слънце области, хиперпигментация, дебела суха кожа и изригване с десквамация) и признаци на недохранване (пример: слабост, загуба на тегло, загуба на мускули, дехидратация или оток) са от решаващо значение. [15] [5] Сърдечният преглед може да разкрие абнормен сърдечен ритъм и кръвно налягане. [30] [31] Белодробният преглед може да покаже затруднено дишане поради слабост в дихателните мускули. [14] Коременният преглед може да разкрие скафоиден корем и/или хепатоспленомегалия. [32] Допълнителната оценка може да включва оценка на рани за лошо зарастване. [32] Пациентите могат да имат и подуване на долните крайници. [20]

Оценка

Като цяло пелаграта е клинична диагноза и рядко се използват биохимични тестове. Ако е необходимо, дефицитът на ниацин може да бъде оценен по два метода: [3] [6] [31]

Биохимична оценка

  • Този подход не се използва широко. Измерване на N-метилникотинамид или еритроцити в урината NAD: NADP (съотношение) може да се получи, за да се оцени скоростта на метаболизма на ниацин в организма. По този начин високите нива отразяват достатъчен прием на този витамин.

Клинична Аоценяване

  • По-широко се използва чрез оценка на диария, глосит и дерматит. Кожата се оценява за хиперпигментация, сухота и лющене, знак за пеперуда на лицето и/или яка на Casal (огърлица) в изложени на слънце области. Важно е да се отбележи, че диарията и деменцията не винаги могат да присъстват.

Лечение/управление

Пелаграта може да бъде обърната, като се дава ниацин, придружен от високоенергийна диета, богата на всички други витамини от група В, цинк и магнезий, които са важни за оптималните метаболитни реакции в организма. [3] Избягването на излагане на слънце е полезно при лечението на кожен обрив и временно е необходима течна диета при затруднено преглъщане, свързано с глосит. Никотинамид 300 mg дневно в разделени дози се препоръчва за общо 3 до 4 седмици. Никотинамидът се понася по-добре от ниацин (по-малко странични ефекти). [6] [31] Може да е необходимо сезиране на диетолог, психиатър или невролог.

За да осигурят достатъчен прием на ниацин, няколко държави са подсилили някои от основните хранителни продукти, като пшенично брашно, мляко, царевично брашно, царевично брашно и/или ориз с ниацин. [33] Тези държави включват САЩ, Латинска Америка, Канада, Европа, Африка, страните от Югоизточна Азия и Близкия изток, включително Йордания. [33] [34] [35] [36] [37] [38]

Диференциална диагноза

Някои от здравословните състояния, които могат да бъдат объркани с пелагра, включват недостиг на витамини В1, В2 и В12. [24] В допълнение, диференциалната диагноза включва възпалително заболяване на червата, кожен лупус еритематозус, медикаментозен дерматит и porphyria cutanea tarda.

Прогноза

Диарията и глоситът обикновено се подобряват за 2 до 3 дни, докато възстановяването от деменция и дерматит се наблюдава в рамките на 7 дни от лечението. [5] [39] [31] По-дълго възстановяване обаче може да се наблюдава при хронични случаи. [19]

Усложнения

Ако пелаграта не се лекува, това би довело до смърт на пациента. [6]

Подобряване на резултатите на здравния екип

В момента дефицитът на ниацин и пелаграта са редки. Важно е обаче да се информира обществеността за значението на консумацията на балансирана диета, която се състои от всички групи храни, които са адекватни на всички основни хранителни вещества (макро- и микроелементи) за постигане на оптимално здраве. Следователно трябва да се провеждат здравни кампании за разпространяване на знания за: храните, които са богати или обогатени с ниацин и триптофан и здравословни състояния и съединения (като лекарства), които оказват неблагоприятно влияние върху неговата бионаличност.