A-E Условия

Информация за пациента

  • Условия
  • A-E
  • F-J
  • K-O
  • P-T
  • U-Z
  • 0-9

Условия A - E

  • Ацитретин
  • Акне
  • Актинични кератози
  • Актинично пруриго
  • Адалимумаб
  • Алитретиноин
  • Алопеция ареата
  • Атопична екзема
  • Атипичен фиброксантом
  • Синдром на атипична бенка
  • Азатиоприн
  • Базоцелуларен карцином (BCC)
  • Наевус на Бекер
  • Blue Rubber Bleb Naevus
  • Кипи
  • Болест на Боуен (плоскоклетъчен карцином in situ)
  • Бродалумаб
  • Инхибитори на калциневрин
  • Капиларит
  • Грижа за кожата на вулвата
  • Целулит и еризипел
  • Централна центробежна рубцова алопеция
  • Хондродерматит нодуларен
  • Хроничен актиничен дерматит
  • Хронична паронихия
  • Циклоспорин
  • Колхицин
  • Вродена еритропоетична порфирия
  • Свържете се с дерматит
  • Кортикостероиди
  • Криотерапия
  • Кожна амилоидоза
  • Кожен васкулит
  • Дапсон
  • Болест на Дарие
  • Дерматит херпетиформис (чувствителност към глутен)
  • Дерматофиброма (хистиоцитом)
  • Дерматофибросарком протуберани
  • Дерматомиозит
  • Цифрови миксоидни кисти
  • Дискоидна екзема
  • Дискоиден лупус еритематозус
  • Дисекционен целулит на скалпа
  • Дисеминирана повърхностна актинична порокератоза
  • Дупилумаб
  • Дистрофична булозна епидермолиза
  • Еккринен порокарцином
  • Екзема херпетикум
  • Епидермоидни и пиларни кисти
  • Epidermolysis bullosa simplex
  • Ерозивна пустуларна дерматоза (EPD)
  • Мултиформен еритем
  • Еритромелалгия
  • Еритропоетична протопорфирия и х-свързана доминантна протопорфирия
  • Етанерцепт
  • Извънмалична болест на Paget
Следващ раздел

Болест на Дарие

Какви са целите на тази листовка?

може бъде

Тази листовка е написана, за да ви помогне да разберете повече за болестта на Дарие. Той ви казва какво е това, какво го причинява и какво може да се направи, включително възможностите за лечение. Той предоставя други източници, където можете да намерите повече информация за него.

Какво е болест на Darier?

Това е рядко наследствено състояние на кожата, за което се очаква да засегне 1 до 4 души на 100 000 от населението и се характеризира с промяна в начина, по който кожните клетки (кератиноцити) се слепват в горния слой на кожата (епидермиса). Това води до промени в кожата и ноктите и понякога вътре в устата може да бъде засегнато. Други имена на болестта на Darier включват болестта на Darier-White и Keratosis Follicularis.

Какво причинява болестта на Darier?

Движението на калций в клетките е нарушено, което води до промяна в начина, по който клетките на кожата се държат заедно. Обикновено тези клетки се държат заедно като тухли, циментирани в стена. При болестта на Дарие „циментът“, който държи клетките на кожата заедно, е отслабен, така че клетките се отделят лесно и не образуват добра бариера срещу външния свят. Това кара кожата да се дразни лесно, да се възпалява и може да започне да плаче. Не се дължи на алергия и не е заразно (хващащо). Дариерската болест често се влошава от топлина, слънчева светлина, триене на кожата, прекомерно изпотяване и може да направи кожата по-податлива на инфекции. Някои жени могат да забележат кожните си пристъпи преди менструацията. Някои предписани лекарства (обикновено приемани през устата) също могат да влошат обрива

Наследствен ли е?

Да. Наследява се по модел, известен като доминиращо наследяване. Това означава, че има шанс 1 към 2 (50:50), че всяко дете на засегнат родител ще наследи състоянието. Засяга еднакво мъжете и жените и често започва да се проявява в детството. Понякога може да няма история на засегнат друг член на семейството. Това може да се дължи на факта, че болестта е толкова лека при родителите, че е останала незабелязана или защото генетичната аномалия се е развила у някого за първи път. Някои хора може да са наследили генетичната аномалия, но не развиват никакви кожни проблеми. Тежестта и степента на състоянието могат да варират значително в рамките на едно семейство. Ако един човек е сериозно засегнат, това не означава непременно, че другите членове на семейството ще бъдат сериозно засегнати.

Какви са симптомите на болестта на Darier?

При някои хора с болест на Дарие състоянието на кожата е леко и не изисква медицинска помощ. При по-малка част от пациентите тя може да бъде по-тежка и може да се наложи медицинска помощ. Засегнатите области могат да са сърбящи и болни, а кожата може да има неприятна миризма, особено в по-влажни зони като подмишниците и слабините. Това се причинява от кожни бактерии.

Хората с болест на Darier имат повишен шанс да развият бактериални, гъбични и вирусни кожни инфекции. Тези инфекции могат да доведат до обостряне на състоянието на кожата. Важно е да се знае, че засегнатите лица са изложени на по-голям риск от разпространение на "херпес" (вирус на херпес симплекс). Ако състоянието на кожата внезапно се влоши и е много по-болезнено от обикновено, това може да означава инфекция с херпес симплекс, дори ако има няма мехури или везикули (малки мехурчета, пълни с течност в кожата), както обикновено се наблюдават при „херпес“, засягащ устната. Потърсете спешна медицинска помощ, ако това се случи.

Как изглежда?

Обривът обикновено се появява в детска/тийнейджърска възраст, но при някои хора той не се проявява до зряла възраст. Той засяга предимно области на кожата, където има най-голямо количество пот (мастни зони), които обикновено включват лицето, скалпа, гърдите, шията и горната част на гърба. Външният вид на обрива варира от малки разпръснати, леко мазни или восъчни кафеникави, жълтеникави или понякога червени кожни бучки (папули), до по-големи удебелени петна, които могат да бъдат корички или люспести. В кожните гънки, особено в областта на слабините и под гърдите, кожата може да бъде по-склонна да стане сурова и да започне да плаче. Ноктите на ноктите обикновено се засягат с червени или бели линии, преминаващи по дължината на ноктите и малки прорези в краищата на нокътя. Промените в ноктите и/или плоските „брадавици“ на гърба на ръцете често могат да се наблюдават при деца с болест на Darier няколко години преди да има някакви други кожни промени. Ямки или малки участъци от твърда кожа се появяват на дланите на ръцете и по-рядко стъпалата. Понякога вътре в устата може да има малки петна и те да създават грубо усещане на покрива на устата.

Как ще бъде диагностициран?

Диагнозата често може да бъде поставена въз основа на появата на обрива и факта, че тече в семейства. За да потвърди диагнозата, вашият дерматолог може да вземе малка проба от кожата (наречена биопсия), която ще бъде изследвана под микроскоп в лабораторията.

Може ли да се излекува болестта на Дарие?

Не, няма лечение, но има много начини за управление на засегнатата кожа. Една четвърт от пациентите забелязват, че състоянието може да се подобри с течение на времето. Налични са лечения за опити и управление на състоянието, но то може да се повтори и да се влоши отново след лечението.

Как може да се лекува болестта на Darier?

Ако няма симптоми, не се изисква лечение. Простите мерки като носене на памучно облекло, минимизиране на изпотяването и използване на слънцезащита могат да намалят симптомите.

Овлажняващите кремове могат да облекчат част от сърбежа и дразненето и да помогнат за намаляване на лющенето на кожата. Понякога се предписват кортикостероидни кремове и могат да бъдат полезни, ако кожата е силно сърбяща. Антибиотични кремове могат да се използват, ако кожата се зарази. Антисептичните разтвори за измиване и антисептичните кремове могат да бъдат полезни, особено ако има проблем с миризмата. Кремовете и измиванията, съдържащи антисептици като хлорхексидин, могат да помогнат за намаляване на склонността към вторична инфекция.

За малки участъци от засегнатата кожа ретиноидните кремове могат да бъдат от полза. Те обаче могат да причинят дразнене, което може да ограничи употребата им и не трябва да се използват по време на бременност. Локалният 5-флуороурацил, който е лицензиран за лечение на други кожни заболявания (напр. Актинична кератоза), се използва ефективно в някои случаи на болест на Darier. Други локални агенти, които са помогнали в някои случаи на болестта на Дарие, включват инхибитори на калциневрин (крем пимекролимус и маз такролимус).

Ако бактериалната инфекция е тежка, може да са необходими перорални антибиотици и широко разпространените херпесни инфекции (херпес симплекс) изискват лечение с перорално антивирусно лечение, обикновено ацикловир.

При по-тежко заболяване може да се опита лечение с перорални ретиноиди ацитретин или изотретиноин. Те обикновено се дават дългосрочно, за да поддържат кожата под контрол. Те не трябва да се използват по време на бременност. Циклоспоринът понякога се използва „извън лиценза“, за да помогне за контролиране на болестта на Darier (лиценз за лекарство казва как трябва да се използва; „офлицензия“ означава, че се използва по начин, който не е описан в този лиценз). Доксициклин, антибиотик, понякога използван за кожни инфекции и акне, е показал положителни ефекти при болестта на Darier, но това е и употреба извън лиценза.

Други полезни лечения:

Съобщава се, че лазерното лечение или възстановяването на много дебели участъци е успешно и може да бъде предложено от някои дерматологични отделения. Понякога се използва хирургична ексцизия или дермабразио (премахване на повърхностни слоеве) на много дебели участъци.

Фотодинамичната терапия, вид фотохимиотерапия, доставяна в дерматологични отделения, която се използва за лечение на други кожни заболявания (например актинична кератоза), се използва ефективно в някои случаи на болестта на Дарие. Инжекциите с ботулинов токсин са докладвани при малък брой пациенти и могат да бъдат полезни при тежка болест на Darier. Това може да бъде полезно за намаляване на изпотяването и може да бъде обсъдено с вашия дерматолог.

Какво мога да направя?

Повечето хора с болест на Дарие водят нормален живот и нямат други медицински проблеми. По-горе бяха споменати прости мерки, препоръчани за поддържане на контролирано състояние на кожата. Важно е да наблюдавате и инспектирате кожата си редовно и ако забележите някакви промени или имате някакви притеснения, моля, докладвайте за това на вашия личен лекар или дерматолог.

Къде мога да получа повече информация за болестта на Darier?

За подробности относно използваните изходни материали, моля, свържете се с Отдела за клинични стандарти ([email protected]).

Настоящата листовка има за цел да предостави точна информация за субекта и е консенсус на възгледите, застъпени от представители на Британската асоциация на дерматолозите: индивидуалните обстоятелства на пациента могат да се различават, което може да промени както съветите, така и начина на терапия, даден Ви от Вашия лекар.

Тази листовка е оценена за четливост от Британската асоциация на специалистите по преглед на информацията за пациентите на дерматолозите

БРИТАНСКА АСОЦИАЦИЯ НА ДЕРМАТОЛОГИТЕ

ЛИСТОВКА ЗА ПАЦИЕНТА

ПРОИЗВЕДЕНО ДЕКЕМВРИ 2007 Г.

АКТУАЛИЗИРАНО ДЕКЕМВРИ 2010, ФЕВРУАРИ 2014, ОКТОМВРИ 2017, ДЕКЕМВРИ 2020